Киста кармана Блейка представляет собой кистозное выпячивание нижнего мозгового паруса в полость большой мозговой цистерны, сообщающееся с полостью IV-го желудочка, развивающееся вследствие атрезии отверстия Мажанди. КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОПАТОГЕНЕЗ С современных позиций, аномалия денди-Уокера (АДУ) рассматривается, как следствие аномального развития ромбовидного мозга. Причины аномального расширения IV желудочка – нарушение формирования червя или дефекты внутри сосудистой выстилки (tela choroidea). Слабость стенки желудочка приводит к его расширению и постепенной атрофии червя. В 1989 г. A.J. Barkovich и соавт. предложили классификацию ликворных скоплений в задней черепной ямке, основанную на данных магнитно-резонансной томографии (МРТ). Согласно этой классификации, они описывают понятие «комплекс Денди-Уокера», которое включает четыре разновидности аномалии: АДУ (классическая): характеризуется увеличением задней черепной ямки с кистозной дилатацией IV желудочка; для нее типично высокое расположение намета мозжечка; поперечный синус находится выше лямбдовидного шва; отмечаются частичная или полная агенезия червя мозжечка, гипоплазия полушарий мозжечка; ствол мозга смещен к скату, большая цистерна не прослеживается, гидроцефалия присутствует в 80% случаев; при данной патологии нет сообщения расширенного IV желудочка с субарахноидальным пространством; этот тип аномалии часто ассоциируется с агенезией мозолистого тела и энцефалоцеле; клиническая манифестация этой патологии происходит практически в момент рождения; вариант Денди-Уокера - характерны менее грубые структурные изменения: гипоплазия нижней части червя мозжечка и сообщение IV желудочка с большой затылочной цистерной через перфорированную мембрану, закрывающую выход из IV желудочка; расположение намета мозжечка и размер задней черепной ямки не изменены; ствол головного мозга не сдавлен, гидроцефалия встречается редко; киста кармана Блейка - отличительные признаки кисты кармана Блейка: тетравентрикулярная гидроцефалия, инфра- или ретроцеребеллярная локализация кисты, сравнительно хорошо развитый червь мозжечка, кистозное расширение IV желудочка без сообщения его с большой затылочной цистерной; в эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства крыши IV желудочка. Изначально это закрытая полость с эпендимальной выстилкой. Ее связь с субарахноидальным пространством формируется, начиная с 7-й или 8-й недели и до 4-го месяца беременности. Именно в кармане Блейка образуется отверстие Мажанди. Отсутствие регрессии кармана Блейка – явление, вторичное по отношению к атрезии отверстия Мажанди. Патология сопровождается увеличением IV желудочка и супратенториальной части желудочковой системы. Расширение желудочковой системы происходит вплоть до открытия отверстий Люшки, которые появляются в конце 4-го месяца беременности. mega cisterna magna (фокальное увеличение субарахноидального пространства в нижних и задних отделах задней черепной ямки) - наблюдается увеличение размера большой затылочной цистерны; при этом цистерна свободно сообщается с IV желудочком и со смежными отделами субарахноидального пространства; увеличенная цистерна доходит до прямого синуса сверху и до уровня СI-СII снизу. В 1996 г. P. Tortori-Donati и соавт. выдвинули оригинальную концепцию эмбриопатогенеза ликворных скоплений, основанную на классификации A.J. Barkovich. Во время эмбриогенеза складка сосудистой оболочки (plica choroidea) делит крышу IV желудочка на переднее и заднее мембранное пространство. Аномалии переднего мембранного пространства приведут к АДУ или варианту Денди-Уокера. Дефект заднего мембранного пространства может вызывать два порока развития: mega cisterna magna и кисту кармана Блейка.

Синдром Жуберта и ассоциированные нарушения – являются группой синдромов, отличительной чертой которых является комплекс мальформаций среднего и заднего мозга, которые могут напоминать коренной зуб на аксиальных плоскости диагностических изображений.

Ромбэнцефалосинапс - является мальформацией срединной линии, характеризующееся «исчезновением» червя мозжечка и макроскопически определяющееся слиянием гемисфер мозжечка.

Полость прозрачной перегородки – это заполненная цереброспинальной жидкостью полость, ограниченная листками прозрачной перегородки и располагается между передними рогами боковых желудочков. Полость Верге - является округлым расширением полости прозрачной перегородки, которая располагается между сводами задних отделов боковых желудочков. Когда полость прозрачной перегородки и полость Верге возникают вместе, то правильное латинское название звучит как «полость прозрачной перегородки и полость Верге», но обычно на практике называют просто полостью прозрачной перегородки. Полость промежуточного паруса – является анатомическим вариантом дилатации цистерны промежуточного паруса.

Гидранэнцефалия - полное или частичное отсутствие церебральных гемисфер, вызванное тяжелой деструкцией вещества головного мозга.

Гемимегалэнцефалия (унилатеральная мегалэнцефалия) – является редкой мальформацией, характеризующейся увеличением и нарушением цитоархитектоники всех участков одной гемисферы.

Порэнцефалия, porencephalia (от греч. poros-дыра, encephalon-мозг), порок развития головного мозга, характеризующийся образованием ликворной полости в веществе мозга. Термин порэнцефалия введен Гешлем в 1852 г., описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга, простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. Более детально болезнь была описана Кундратом в 1882 г. В 1969 г. Матсон предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врожденного происхождения. В нейрохирургической практике эти термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между под паутинным пространством и боковым желудочком мозга.

Синдром Штурге (Стерджа) – Вебера (энцефолотригеминальный агниоматоз) – является спорадическим заболеванием характеризующийся ангиоматозом вовлекающим лицо, сетчатку глаз и лептоменингеальные оболочки.

Комплекс туберозного склероза (синдром Бурневилля-Прингла) – это нейрокожный синдром, характеризующийся формированием незлокачественных гамартом и неопластических поражений головного мозга, сердца, кожи, почек, легких и других органов.

Энцефалокраниокожный липоматоз (синдром Хаберланда, синдром Фишмана) – врожденный нейрокожный синдром, характеризующийся преимущественно ипсилатеральными изменениями в скальпе, глазах и головном мозге.

Нейрокожный меланоз – врожденный факоматоз, характеризующийся единичными и/или множественными врожденными меланоцитарными невусами, выраженной пролиферацией меланин-содержащих клеток в лептоменингеальных оболочках, а также доброкачественными или злокачественными образованиями в центральной нервной системе.

Болезнь Лермитта-Дюкло (диспластическая церебеллярная ганглиоцитома) – редкое доброкачественное церебеллярное образование, состоящее из диспластичных ганглиевых клеток.