Лимфома позвоночника

Определение

Лимфома позвоночника - опухоль лимфоидно-ретикулярной ткани с различной дифференцировкой опухолевых клеток.

Локализация

В зависимости от локализации выделяют несколько типов лимфом:

  • Эпидуральная лимфома: наиболее часто встречается в грудном отделе позвоночника, реже –в поясничном, наиболее редко – в шейном отделе;
  • Костная лимфома: чаще локализуется в длинных трубчатых костях, реже – в позвоночнике.
  • Лимфоматозный лептоменингит;
  • Интрамедуллярная лимфома: наиболее часто встречается в шейном отделе позвоночника, реже – в грудном, наиболее редко – в поясничном отделе.

Вторичные лимфомы позвоночника встречаются гораздо чаще первичных: вовлечение в патологический процесс скелета наблюдается при 30% системных лимфом; первичная костная лимфома составляет только 3-4% всех злокачественных новообразований скелета.

Наиболее распространенными являются эпидуральные лимфомы, на 2-м месте стоит находятся интрадуральные и наиболее редко встречаются интрамедуллярные лимфомы.

Эпидуральные лимфомы часто являются следствием контактного распространения лимфопролиферативной опухоли позвонка или околопозвоночных тканей в эпидуральное пространство.

Наиболее типичные черты:

  • Эпидуральная лимфома: мягкотканное образование в эпидуральном пространстве, накапливающее контрастный препарат. Может сочетаться с опухолевым поражением тел позвонков.
  • Костная лимфома: проявляется деструкцией костной ткани (реже – изменением структуры позвонков по типу слоновой кости).
  • Лимфоматозный лептоменингит: равномерное или узелковое накопление контрастного препарата мягкими мозговыми оболочками.
  • Интрамедуллярная лимфома: мягкотканное образование в структуре спинного мозга без четких контуров, накапливающее контрастный препарат.

Классификация опухолей позвоночника

1. Первичные опухоли позвоночника

    Сосудистые – гемангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома

     - Хрящеобразующие –остеохондрома, хондрома, хондросаркома;

     - Костеобразующие – остеоид-остеома, остеобластома, остеосаркома;

     - Гигантоклеточная опухольостеокластома;

     - Смешанные костные опухоли – саркома Юинга;

     - Костно-мозговые – множественная миелома, лимфома;

   Опухолеподобные процессы – аневризматическая костная киста, эозинофильная гранулема.

2. Вторичные опухоли позвоночника.

Этиология

Причины развития лимфопролиферативных опухолей остаются невыясненными. Лимфома центральной нервной системы может быть первичной и вторичной. Характерные типы распространения: гематогенный и контактный.

Факторами риска развития лимфом принято считать:

Воздействие химических соединений, таких как пестициды, удобрения, растворители;

В формировании лимфом на фоне иммуносупрессии одну из основных ролей отводят вирусу Эпштейн-Барра;

Вирус HTLV-1;

ВИЧ-инфекция, состояние после пересадки органа;

Отягощенный семейный анамнез (однако наличие генетической предрасположенности к развитию лимфопролиферативных опухолей на сегодняшний день не доказано).

Лучевая диагностика

Рентгеносемиотика

Рентгенография. Эпидуральные лимфомы могут вызывать деструкцию костных структур по типу эрозий. Костные лимфомы: в 30-40% случаев проявляются деструкцией позвонков; реже сопровождаются изменением структуры тел позвонков по типу слоновой кости или формированием vertebra plana.

КТ-семиотика

КТ без контрастного усиления. Эпидуральные лимфомы характеризуются гомогенной структурой и умеренно повышенной плотностью. Процесс может сочетаться с поражением костных структур.

КТ с контрастным усилением. Эпидуральные лимфомы гомогенно накапливают контрастный препарат.

КТ с костным алгоритмом реконструкции. Костные лимфомы: имеют вид остеолитических очагов, вызывают деструкцию костной ткани; опухолевая ткань может распространяться на межпозвоночные пространства; типично поражение нескольких сегментов позвоночника; деструкция костных структур нередко сопровождается наличием параоссального мягкотканного компонента.

МРТ-семиотика

Т1. Эпидуральная лимфома: изоинтенсивное образование гомогенной структуры, расположенное в эпидуральном пространстве на протяжении нескольких сегментов позвоночника. Опухоль может распространяться через межпозвонковые отверстия на паравертебральные мягкие ткани. Т2: изо- гиперинтенсивный МР-сигнал по сравнению со спинным мозгом. Т1 с контрастным усилением: гомогенно и интенсивно накапливает контрастный препарат. 

Костная лимфома: наТ1-ВИ по сравнению с костным мозгом в телах позвонков характеризуется гипоинтенсивным МР-сигналом, может контактно распространяться в эпидуральное пространство. На Т2-ВИ костная лимфома по сравнению со спинным мозгом выглядит изо- или гиперинтенсивной. Т1 с контрастным усилением: диффузное однородное контрастное усиление. 

Лимфоматозный лептоменингит: проявляется равномерным или узелковым утолщением спинномозговых корешков. Интенсивность сигнала от измененных корешков соответствует МР-сигналу спинного мозга. Т1 с контрастным усилением: пораженные спинномозговые корешки интенсивно накапливают контрастный препарат. 

Интрамедуллярная лимфома: как правило, на Т1-ВИ изоинтенсивна неизмененной ткани спинного мозга. На Т2-ВИ МР-сигнал повышенной интенсивности. Для данного типа опухоли характерно наличие зоны перитуморального отека. Т1 с контрастным усилением: интрамедуллярная лимфома демонстрирует контрастное усиление по типу дискретных очагов, крупных сливных зон или диффузного накопления.

STIR: характеризуется большей контрастностью, чем стандартные Т2, при этом сигнальные характеристики тканей не отличаются от таковых на Т2.

МРТ с динамическим контрастированием. Диагностическая точность методики в выявлении патологической инфильтрации костным мозгом у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями достигает 98%. Пораженный костный мозг интенсивно накапливает контрастный препарат. Позволяет оценить степень патологической инфильтрации костного мозга. Ответ опухоли на проводимое лечение сопровождается понижением интенсивности контрастного усиления костного мозга.

Данные радионуклидных методов

При сцинтиграфии лимфома демонстрирует интенсивный захват радионуклида.

ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой (FDG) признана одним из наиболее эффективных методов стадирования лимфом, мониторинга эффективности проводимого лечения и стратификации риска при лимфопролиферативных заболеваниях.

Рис. 1. Пациент 20 лет с лимфомой Ходжкина. ПЭТ/КТ до начала химиотерапии [5]

Рис. 2. Тот же пациент после химиотерапии, тотальный метаболический объем опухолевой ткани уменьшился [5]

Сцинтиграфия с галлием. Является эффективным методом выявления костных лимфом с высокими показателями специфичности и чувствительности. Позволяет оценить ответ опухоли на проводимое лечение. С помощью данного метода спрогнозировать эффективность лечения можно уже после 1-го курса химиотерапии. Позволяет выявить рецидив опухоли на раннем этапе.

Дифференциальный диагноз

Эпидуральная лимфома может имитировать:

  • Гематому (структура гематомы может быть, как однородной, так и неоднородной).
  • Абсцесс (для абсцесса характерно кольцевидное накопление контрастного препарата периферическими отделами, реже наблюдается гомогенное усиление).
  • Метастазы (в подавляющем большинстве случаев при вторичных опухолях эпидуральный компонент сочетается с поражением позвонков).

Костная лимфома может имитировать:

  • Метастазы (проявляются деструкцией костных структур, имеют мягкотканный компонент).
  • Эозинофильную гранулему (проявляется vertebra plana; преимущественно встречается в молодом возрасте).
  • Лимфоматозный менингит может имитировать: прочие опухолевые, инфекционные и гранулематозные менингиты.

Интрамедуллярная лимфома может имитировать:

  • Эпендимому (для данной опухоли характерно наличие кровоизлияний и участков кистозной перестройки).
  • Астроцитому (типично мультисегментарное строение и наличие кистозных включений).
  • Метастазы (как правило, имеют округлую форму и более четкие контуры).