Кортикобазальная дегенерация

Определение

Кортикобазальная дегенерация – это редкое спорадическое нейродегенеративное заболевание, вовлекающее кору лобных и теменных долей, чёрную субстанцию, полосатое тело, таламус, ядра среднего мозга, зубчатые ядра и нижние ядра олив, которое при продолжительном развитии приводит к деменции.

Кортикобазальный синдром – это патологический процесс, под проявлениями которого может выявляться спектр различных нейродегенеративных заболеваний, куда входит кортикобазальная дегенерация (~40%), болезнь Альцгеймера (~25%), лобно-височная дегенерация, характеризующаяся TDP-43 протеинопатией, (~15%) и прогрессирующий надъядерный паралич (~15%).

Рис. 1. 3D-рендеринг демонстрирует паттерны атрофии серого вещества в доминантном и недоминантном полушариях головного мозга при различных заболеваниях с развитием КБС (кортикобазального синдрома): лобно-височная дегенерация (ЛВД), болезнь Альцгеймера (БА) и собственно кортикобазальная дегенерация (КБД).

Классификация

Клинические фенотипы, ассоциированные с кортикобазальной дегенерацией:

  1. Вероятный кортикобазальный синдром;
  2. Возможный кортикобазальный синдром;
  3. Лобный поведенчески-пространственный синдром;
  4. Эфферентный моторный/аграмматический вариант первичной прогрессирующей афазии;
  5. Синдром прогрессирующего надъядерного паралича.

 

Патогенез

Кортикобазальная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич и ЛВД-тау подтип лобно-височной деменции характеризуются наличием включений тау-протеина в нейронах и глии. Вышеназванные таупатии имеют перекрёстные мутации, в основном в гене MAPT.

Наиболее частое проявление кортикобазальной дегенерации является асимметричная лобно-теменная атрофия, особенно в двигательных и афферентных областях. Височные и затылочные доли относительно сохранны. Стриато-нигральная дегенерация проявляется значимой атрофией и депигментацией чёрной субстанции. Скорлупа, бледные шары, таламусы и гипоталамус поражаются реже.

Микроскопически кортикобазальная дегенерация характеризуется нейрональной ахромазией и тау-позитивными цитоплазматическими включениями в астроцитах внутри атрофированной коры.