Болезнь Паркинсона

Определение

Болезнь Паркинсона - медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, проявляющееся, главным образом, двигательными нарушениями в виде гипокинезии, ригидности мышц, тремора покоя и постуральных расстройств, а также вегетативными, когнитивными, аффективными и другими расстройствами.

МКБ-10: G20. Болезнь Паркинсона.

Классификация

КЛАССИФИКАЦИЯ: Болезнь Паркинсона классифицируют по возрасту начала болезни (ювенильная, с ранним началом, с поздним дебютом) и иногда по клиническим особенностям синдрома паркинсонизма (см. ниже).

 - Болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм, первичный паркинсонизм).

 - Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

1) лекарственный (нейролептики, препараты раувольфии, а-метилдофа, антагонисты кальция, препараты лития, ингибиторы обратного захвата серотонина и др.);

2) токсический (МФТП, марганец, окись углерода, сероуглерод, цианиды, метанол, фосфорорганические соединения, нефтепродукты и др.);

3) постгипоксический (двусторонний некроз бледного шара);

4) энцефалитический (прогрессирующие последствия летаргического энцефалита Экономо, в острой стадии вирусных энцефалитов с последующим регрессом, при СПИДе, нейроборрелиозе и др.);

5) травматический (тяжелые ЧМТ, энцефалопатия боксеров);

6) при объемных процессах (опухоль, абсцесс, гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или черной субстанции);

7) гидроцефальный (при обструктивной или нормотензивной гидроцефалии);

8) сосудистый:

   а) двусторонние инфаркты в области базальных ганглиев и/или лобных долей;

   б) односторонний инфаркт или кровоизлияние в области базальных ганглиев;

   в) множественные лакунарные инфаркты;

   г) диффузное ишемическое поражение белого вещества (болезнь Бинсвангера);

   д) инфаркт или кровоизлияние в области среднего мозга.

 - Паркинсонизм в рамках других дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы (атипичный паркинсонизм, "паркинсонизм-плюс"):

1) множественные системные атрофии (МСА):

   а) стриатонигральная дегенерация;

   б) оливопонтоцеребеллярная дегенерация;

2) прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) (болезнь Стила—Ричардсона—Ольшевского);

3) кортикобазальная дегенерация (КБД);

4) болезнь диффузных телец Леви (деменция с тельцами Леви—ДТЛ);

5) паркинсонизм—БАС—деменция;

6) болезнь Вильсона—Коновалова;

7) болезнь Гентингтона (ювенильный вариант Вестфаля);

8) болезнь Фара (идиопатическая кальцификация базальных ганглиев);

9) нейроакантоцитоз;

10) болезнь Крейтцфельдта—Якоба;

11) болезнь Мачадо—Джозефа (спиноцеребеллярная атаксия 3-го типа);

12) болезнь Галлервордена—Шпатца;

13) болезнь Сегавы;

14) Х-сцепленный синдром "паркинсонизм—дистония" (Lubag);

15) паллидарная, паллидонигральная и паллидольюисонитральная дегенерации;

16) гемипаркинсонизм—гемиатрофия;

17) болезнь Пика (лобно-височная деменция);

18) болезнь Альцгеймера;

19) другие.

Патогенез

Болезнь Паркинсона возникает вследствие гибели дофаминергических нейронов, входящих в структуры стриопаллидарной системы — важнейшей составляющей экстрапирамидной системы, обеспечивающей организацию и построение движений. Наиболее выраженные повреждения дофаминергических нейронов наблюдаются в компактной части черной субстанции, голубого пятна и стриатуме. В дальнейшем, по мере развития болезни, гибнут дофаминергические нейроны миндалины, срединного ядра таламуса, ядер гипоталамуса, вентральной тегментальной области. На заключительном этапе развития патологии разрушение захватывает дофаминергические нейроны гиппокампа, лобной коры и некоторые другие корковые зоны. Основные нейротрансмитерные нарушения при БП — дефицит синтеза дофамина, избыток нейромедиатора ацетилхолина и глутамата, а также недостаточный синтез норадреналина и серотонина.

Эпидемиология

Болезнь Паркинсона - одно из самых распространенных дегенеративных заболеваний у людей пожилого возраста. На эпидемиологические показатели оказывают влияние средовые и генетические факторы, а также используемые диагностические критерии. Распространенность заболевания подвержена значительным колебаниям в разных странах и в среднем составляет 0,3%, заболеваемость - приблизительно 12 случаев на 100 000 населения в год. Показатели распространенности обнаруживают прямую связь с возрастом, достигая 1% среди людей старше 60 лет. Мужчины по сравнению с женщинами болеют несколько чаще. В ряде случаев болезнь Паркинсона начинается в молодом (от 21 до 40 лет) или в юношеском (до 20 лет) возрасте. Последний вариант называют ювенильной формой болезни Паркинсона.

Визуализация

КТ, МРТ головного мозга, ПЭТ

Клинические проявления

Заболевание имеет неуклонно прогрессирующее течение и характеризуется триадой симптомов – тремором покоя, мышечной ригидностью и гипокинезией (акинетико-ригиддный синдром). Характерны расстройства в когнитивной и эмоционально-личностной сферах, асимметричность поражения и положительный эффект при лечении препаратами леводопы. Симптомы поражения пирамидной системы и мозжечковые нарушения отсутствуют.

Лучевая диагностика

КТ- проявления неспецифичны, могут выявляться признаки церебральной атрофии.

МРТ-семиотика:

в норме (а) определяется пониженный МРС от ретикулярной части черной субстанции (длинная тонкая стрелка) и красного ядра (толстая стрелка), слабогиперинтенсивный сигнал от компактной части ретикулярной формации, разделяющий их (тонкая короткая стрелка)

Т1-ВИ: проявления неспецифичны в виде расширения борозд и желудочков.

Т2-ВИ (GRE/SWI):

• Сглаживание и сужение границы между ретикулярной частью черной субстанции и красными ядрами, небольшое повышение МР-сигнала от них вследствие гибели меланин-содержащих нейронов (б);
• накопление железа в среднем мозге с понижением сигнала от всех указанных образований со слиянием в одну зону гипоинтенсивного сигнала в режиме Т2-ВИ (в);