Болезнь Паркинсона
Содержание
Определение
Болезнь Паркинсона - медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, проявляющееся, главным образом, двигательными нарушениями в виде гипокинезии, ригидности мышц, тремора покоя и постуральных расстройств, а также вегетативными, когнитивными, аффективными и другими расстройствами.
МКБ-10: G20. Болезнь Паркинсона.
Классификация
КЛАССИФИКАЦИЯ: Болезнь Паркинсона классифицируют по возрасту начала болезни (ювенильная, с ранним началом, с поздним дебютом) и иногда по клиническим особенностям синдрома паркинсонизма (см. ниже).
- Болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм, первичный паркинсонизм).
- Вторичный паркинсонизм (симптоматический):
1) лекарственный (нейролептики, препараты раувольфии, а-метилдофа, антагонисты кальция, препараты лития, ингибиторы обратного захвата серотонина и др.);
2) токсический (МФТП, марганец, окись углерода, сероуглерод, цианиды, метанол, фосфорорганические соединения, нефтепродукты и др.);
3) постгипоксический (двусторонний некроз бледного шара);
4) энцефалитический (прогрессирующие последствия летаргического энцефалита Экономо, в острой стадии вирусных энцефалитов с последующим регрессом, при СПИДе, нейроборрелиозе и др.);
5) травматический (тяжелые ЧМТ, энцефалопатия боксеров);
6) при объемных процессах (опухоль, абсцесс, гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или черной субстанции);
7) гидроцефальный (при обструктивной или нормотензивной гидроцефалии);
8) сосудистый:
а) двусторонние инфаркты в области базальных ганглиев и/или лобных долей;
б) односторонний инфаркт или кровоизлияние в области базальных ганглиев;
в) множественные лакунарные инфаркты;
г) диффузное ишемическое поражение белого вещества (болезнь Бинсвангера);
д) инфаркт или кровоизлияние в области среднего мозга.
- Паркинсонизм в рамках других дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы (атипичный паркинсонизм, "паркинсонизм-плюс"):
1) множественные системные атрофии (МСА):
а) стриатонигральная дегенерация;
б) оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
2) прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) (болезнь Стила—Ричардсона—Ольшевского);
3) кортикобазальная дегенерация (КБД);
4) болезнь диффузных телец Леви (деменция с тельцами Леви—ДТЛ);
5) паркинсонизм—БАС—деменция;
6) болезнь Вильсона—Коновалова;
7) болезнь Гентингтона (ювенильный вариант Вестфаля);
8) болезнь Фара (идиопатическая кальцификация базальных ганглиев);
9) нейроакантоцитоз;
10) болезнь Крейтцфельдта—Якоба;
11) болезнь Мачадо—Джозефа (спиноцеребеллярная атаксия 3-го типа);
12) болезнь Галлервордена—Шпатца;
13) болезнь Сегавы;
14) Х-сцепленный синдром "паркинсонизм—дистония" (Lubag);
15) паллидарная, паллидонигральная и паллидольюисонитральная дегенерации;
16) гемипаркинсонизм—гемиатрофия;
17) болезнь Пика (лобно-височная деменция);
18) болезнь Альцгеймера;
19) другие.
Патогенез
Болезнь Паркинсона возникает вследствие гибели дофаминергических нейронов, входящих в структуры стриопаллидарной системы — важнейшей составляющей экстрапирамидной системы, обеспечивающей организацию и построение движений. Наиболее выраженные повреждения дофаминергических нейронов наблюдаются в компактной части черной субстанции, голубого пятна и стриатуме. В дальнейшем, по мере развития болезни, гибнут дофаминергические нейроны миндалины, срединного ядра таламуса, ядер гипоталамуса, вентральной тегментальной области. На заключительном этапе развития патологии разрушение захватывает дофаминергические нейроны гиппокампа, лобной коры и некоторые другие корковые зоны. Основные нейротрансмитерные нарушения при БП — дефицит синтеза дофамина, избыток нейромедиатора ацетилхолина и глутамата, а также недостаточный синтез норадреналина и серотонина.
Эпидемиология
Болезнь Паркинсона - одно из самых распространенных дегенеративных заболеваний у людей пожилого возраста. На эпидемиологические показатели оказывают влияние средовые и генетические факторы, а также используемые диагностические критерии. Распространенность заболевания подвержена значительным колебаниям в разных странах и в среднем составляет 0,3%, заболеваемость - приблизительно 12 случаев на 100 000 населения в год. Показатели распространенности обнаруживают прямую связь с возрастом, достигая 1% среди людей старше 60 лет. Мужчины по сравнению с женщинами болеют несколько чаще. В ряде случаев болезнь Паркинсона начинается в молодом (от 21 до 40 лет) или в юношеском (до 20 лет) возрасте. Последний вариант называют ювенильной формой болезни Паркинсона.
Визуализация
КТ, МРТ головного мозга, ПЭТ
Клинические проявления
Заболевание имеет неуклонно прогрессирующее течение и характеризуется триадой симптомов – тремором покоя, мышечной ригидностью и гипокинезией (акинетико-ригиддный синдром). Характерны расстройства в когнитивной и эмоционально-личностной сферах, асимметричность поражения и положительный эффект при лечении препаратами леводопы. Симптомы поражения пирамидной системы и мозжечковые нарушения отсутствуют.
Лучевая диагностика
КТ- проявления неспецифичны, могут выявляться признаки церебральной атрофии.
МРТ-семиотика:
в норме (а) определяется пониженный МРС от ретикулярной части черной субстанции (длинная тонкая стрелка) и красного ядра (толстая стрелка), слабогиперинтенсивный сигнал от компактной части ретикулярной формации, разделяющий их (тонкая короткая стрелка)
Т1-ВИ: проявления неспецифичны в виде расширения борозд и желудочков.
Т2-ВИ (GRE/SWI):
- Сглаживание и сужение границы между ретикулярной частью черной субстанции и красными ядрами, небольшое повышение МР-сигнала от них вследствие гибели меланин-содержащих нейронов (б);
- накопление железа в среднем мозге с понижением сигнала от всех указанных образований со слиянием в одну зону гипоинтенсивного сигнала в режиме Т2-ВИ (в);