Множественная системная атрофия (МСА)

Эпидемиология

  • Развивается у взрослых (>50 лет)
  • Заболеваемость 0.6-3/100000 в год (США)
  • В анамнезе имеются эпизоды воздействия внешних токсинов, органических растворителей, пластиковых мономеров, пестицидов и металлов.

МСА имеет три клинических подтипа:

  1. Мозжечковый (MSA-C) /спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (SOPCA)/: клинически характерны атаксия, бульбарный синдром, синдром паркинсонизма, синдром вегетативной дисфункции
  2. Экстрапирамидальный (MSA-P) /стриатонигральная дегенерация (SND)/: клинически характерны синдром паркинсонизма, вегетативные дисфункции
  3. Автономный (MSA-A) /синдром Шая-Дрейджера (SDS)/: клинически характерен доминирующий синдром паркинсонизма + вегетативная недостаточность

НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИЯ

Основные методы визуализации:

  • МРТ, Т2-ВИ аксиал., SWI.

Т2-ВИ, Т2-GE (градиентное эхо): выявляется депонирование железа и нейромеланина в подкорковых ядрах (стриатум), особенно при стриатонигральном варианте МСА.

Общие признаки:

  • уменьшение, уплощение моста мозга и продолговатого мозга;
  • атрофия червя и гемисфер мозжечка;
  • может быть атрофия гемисфер большого головного мозга, особенно лобных и теменных долей, существенно не различающаяся при различных подтипах МСА;
  • все МРТ-находки могут наблюдаться при каждом типе МСА.

Для MSA-C характерно:

  1. выраженная атрофия мозжечка и всех его ножек, продолговатого мозга;
  2. избирательная атрофия нижней части моста мозга, нижних олив с расширением передней цистерны моста мозга, мостомозжечковых цистерн и расширение 4-го желудочка;
  3. изменение конфигурации моста на аксиальных сканах в виде уплощения передне-боковой поверхности с формированием фигуры треугольника или равнобокой трапеции с вершиной, обращенной в предпонтинную цистерну;
  4. повышение Т2 МРС от моста, ножек мозжечка и белого вещества его гемисфер;
  5. демиелинизация поперечных волокон моста, ножек мозжечка и волокон, образующих область центрального шва моста, которые вместе образуют фигуру «горящего креста», пересекающую мост в виде гиперинтенсивного МРС. MSP

Для MSA-P характерно:

  1. Атрофия скорлупы;
  2. Снижение МРС по Т2-ВИ от задне-латеральных отделов скорлупы, особенно явно выраженная на SWI сканах;
  3. Может быть повышение МРС по Т2-ВИ от латерального края скорлупы;
  4. Данный симптом «яркого ободка скорлупы» обнаруживается в норме на 3-тесловых томографах
  • FDG PET (позитронно-эмиссионная томография /ПЭТ/ с использованием фтордиоксиглюкозы /ФДГ/) выявляет зоны сниженного метаболизма в скорлупе при MSA-P и сниженную активность ФДГ в гемисферах мозжечка и средних ножках мозжечка при MSA-C.
  • DWI ADC (диффузионно-взвешенное изображение с измеряемым коэффициентом диффузии): помогает дифференцировать типы MSA-C в средних мозжечковых ножках и MSA-P в скорлупе от болезни Паркинсона и прогрессирующего надъядерного паралича.
  • DTI (диффузионно-тензометрическое изображение): при типе MSA-C дробная анизотропия (fractional anisotropy, FA) снижена в средних ножках мозжечка, поперечных волокнах моста мозга и мозжечке.
  • MRS (МР-спектроскопия): выявляет значительное снижение коэффициента N-ацетиласпартат/креатитнин (NAA/Cr), холин/креатинин (Cho/Cr) в мосте мозга и мозжечке при MSA-C. Коэффициент NNA/Cr в мосте мозга коррелирует с выраженностью изменений. МР спектроскопия фосфора выявляет снижение фосфокреатинина и повышение фосфата.
  • MR volumetry (МР волюметрия): волюметрия и воксельная морфометрия выявляет потерю объема в полосатом ядре и мозжечке при MSA-P при сравнении с болезнью Паркинсона и здоровым контингентом, при этом толщина средних ножек мозжечка становится менее 8 мм.
  • УЗИ картина: гиперэхогенность от чечевицеобразного ядра и нормальное отображение черной субстанции помогает дифференцировать MSA-P от болезни Паркинсона.
  • Ядерная медицина:

ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография, PET) – исследование с ФДГ при MSA-P выявляет относительно симметрично сниженную активность ФДГ в области ограды, при MSA-C – сниженную активность ФДГ в гемисферах и средних ножках мозжечка. Исследование с 11С-раклопридом выявляет плотность постсинаптических D2-рецепторов в ограде.

ОФЭКТ (однофотонная эмиссионная компьютерная томография, англ. Single-photon emission computed tomography, SPECT): транспортеры допамина (DaT), такие как избирательные радиофармпрепараты (РФП) I123 β-CIT и I123 ioflupan являются наиболее используемыми. I123 ioflupan/ОФЭКТ выявляет зоны снижения накопления РФП в разной степени в области полосатых ядер с одной или обеих сторон. DaT/ОФЭКТ не выявляет заметной разницы в характере нигростриальной дегенерации между МСА и болезнью Паркинсона. D2-рецепторная ОФЭКТ может выявить уменьшение D2 рецепторов при МСА по сравнению с болезнью Паркинсона.

А – Т1-ВИ сагиттал. MSA-C тип: атрофия с уплощением вентральной части моста мозга; атрофия червя мозжечка с расширением IV желудочка. В – Т2-ВИ аксиал. того же пациента: характерный симптом «горящего креста» на уровне моста мозга