Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви – это нейродегенеративная деменция, характеризующаяся когнитивными флюктуациями, визуальными галлюцинациями и моторным паркинсонизмом, обусловленная патологической агрегацией альфа-синуклеина в нейронах (тельца Леви).

Классификация

Типы заболевания в зависимости от преимущественной локализации поражения:

• Лимбический;
• Неокортикальный.

Патогенез

Связан со сферической интранейрональной агрегацией протеина, состоящего преимущественно из альфа-синуклеина, пресинаптического ассоциированного с микротрубочками протеина, сходного с tau-протеином. Деменция с тельцами Леви считается синуклеопатией и входит в группу заболеваний, связанных с мутацией гена альфа-синуклеина, и включает в себя болезнь Паркинсона, деменцию с болезнью Паркинсона, множественную системную атрофию и чистую автономную недостаточность. Изменения, характерные для болезни Альцгеймера в виде сенильных бляшек и нейрофибриллярных узелков, могут встречаться при деменции с тельцами Леви. И наоборот, в некоторых случаях тельца Леви могут встречаться у пациентов с болезнью Альцгеймера.

Рис. 1. Иммуногистохимическое исследование 1000х, кортикальное тельце Леви (А), Гематоксилин эозин 600х, кортикальные тельца Леви (стрелочка) (Б).