Плазмоцитома позвоночника

Определение

Плазмоцитома позвоночника - солитарная опухоль кости или мягких тканей, состоящая из моноклональных плазматических клеток при условии отсутствия проявлений миеломной болезни.

Синонимы: солитарная костная плазмотоцитома, солитарная миелома, солитарная плазмоцитоклеточная опухоль.

Локализация

Наиболее типичной локализацией для плазмоцитомы является тело позвонка.

Прогрессирование процесса сопровождается появлением новых очагов в костях, повышением уровня миеломного белка, плазмоцитозом костного мозга. Миеломная болезнь, развивающаяся через стадию солитарной плазмоцитомы, отличается меньшей опухолевой массой и хорошим ответом на химиотерапию.

Классификация

1. Первичные опухоли позвоночника:

·  Сосудистые – гемангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома

·   Хрящеобразующие –остеохондрома, хондрома, хондросаркома

·   Костеобразующие – остеоид-остеома, остеобластома, остеосаркома

·   Гигантоклеточная опухоль – остеокластома

·   Смешанные костные опухоли – саркома Юинга

·   Костно-мозговые – множественная миелома, лимфома

·   Опухолеподобные процессы – аневризматическая костная киста, эозинофильная гранулема

2. Вторичные опухоли позвоночника.

Этиология

У большей части пациентов плазмоцитома соответствует 1-й стадии миеломной болезни. В отдельных случаях процесс протекает стабильно на протяжении нескольких десятилетий, что, вероятно, отражает связь плазмоцитом с моноклональной гаммапатией неясного значения.

Эпидемиология

Одиночные плазмоцитомы костей составляют 3-5% моноклональных гаммапатий. Позвоночник является излюбленным местом локализации плазмоцитом. В 20% случаев солитарная плазмоцитома располагается в ребре, лопатке, грудине или ключице.

Клинические проявления

Наиболее часто солитарная плазмоцитома проявляется болевым синдромом. Процесс может протекать бессимптомно. Патологические переломы тел позвонков и эпидуральное распространение опухолевой ткани может стать причиной компрессионной миелопатии. Прочие симптомы: низкий уровень моноклонального белка в моче и сыворотке крови (25-75%; одно из редких проявлений плазмоцитомы – демиелинизирующая полинейропатия; при этом следует исключать развитие синдрома POEMS: полинейропатия (Р), органомегалия (О), эндокринопатия (Е), М протеин и изменений кожных покровов (Skin lesions).

Рис. 1. Сагиттальный срез (схема): сплющивание грудного позвонка с увеличением сагиттального размера за счет патологической инфильтрации и остеодеструкции. Имеется пролабирование тела позвонка по периферии с компрессией спинного мозга [1].

Лучевая диагностика

Рентгеносемиотика

Рентгенография. На ранних стадиях процесса данный метод не позволяет выявлять патологических изменений. Плазмоцитома имеет вид остеолитического очага с мультикистозной структурой и плотными вертикальными линейными включениями. На этом фоне нередко формируются компрессионные переломы тела позвонка.

Миелография: в ряде случаев позволяет выявить экстрадуральный дефект контрастирования. В тяжелых случаях деформация позвонка при плазмоцитоме приводит к возникновению ликворного блока.

КТ-семиотика

КТ без контрастного усиления. Типичная семиотика: остеолитический очаг в теле позвонка; на фоне плазмоцитомы нередко формируется компрессионный перелом тела позвонка с появлением паравертебрального мягкотканного компонента. Нетипичная семиотика: в 2-3% случаев плазмоцитомы проявляются как очаги остеосклероза. Редкая семиотика: поражение межпозвонковых дисков, нескольких смежных позвонков.

КТ с контрастным усилением. Плазмоцитома не накапливает контрастный препарат или демонстрирует минимальное контрастное усиление.

Рис. 2. а) КТ сагиттальный скан, костное окно. Характерный вид позвонка с утолщением оставшихся костных трабекул спонгиозы, как компенсаторная реакция на ослабление костной ткани в результате неоднородного остеолиза; б) аксиальный КТ скан показывает литическое неопластическое поражение грудного позвонка с распространением в правую паравертебральную область. Эпидуральная экспансия оттесняет дуральный мешок за счет явного масс-эффекта; в) корональный КТ скан: литическое поражение правой боковой массы крестца, с четко отграниченным контуром, узкой переходной зоной, при этом имеется деструкция кортекса [1]. 

МРТ-семиотика

Т1. Одиночное образование в теле позвонка: по сравнению с мышечной тканью плазмоцитома характеризуется изо- или гипоинтенсивным МР-сигналом; в структуре опухоли часто присутствуют криволинейные гипоинтенсивные включения; за счет множественных микропереломов прилежащая замыкательная пластинка деформируется по типу инвагинаций; высота тела пораженного позвонка снижена; в большей части случаев неопластическая ткань распространяется на дорзальные элементы позвонка; в дополнении к очагу в позвонке нередко имеется мягкотканный компонент, расположенный в паравертебральных мягких тканях или эпидуральном пространстве (симптом задернутой занавески); утолщенные трабекулы в деформированном теле позвонка придают ему мозговидную структуру. В 1/3 случаев при исследовании всех отделов позвоночника удается выявить другие очаги поражения.

Т2. Плазмоцитома характеризуется негомогенной структурой: в структуре опухоли часто присутствуют гиперинтенсивные включения и криволинейные участки пустоты потока.

STIR: очаг опухолевого роста, который при КТ имеет вид остеолитического, в данной последовательности дает МР-сигнал повышенной интенсивности.

Т1 с контрастным усилением. В большей части случаев плазмоцитома диффузно накапливает контрастный препарат с умеренной степенью интенсивности. В редких случаях наблюдается кольцевидное накопление контрастного препарата периферическими отделами образования.

Рис. 3. Т2-ВИ сагиттал., Т1+С акс. Гетерогенная гиперинтенсивная зона остеолиза тела грудного позвонка. с гипоинтенсивным по Т2 паравертебральным (в т.ч. эпидуральным) компонентом. Контрастное усиление на аксиальном срезе уточняет степень паравертебрального и эпидурального распространения, сужения спинального канала [1].

Данные радионуклидных методов

Сцинтиграфия. Для плазмоцитомы характерно интенсивное накопление радионуклида. Однако на ранних стадиях патологического процесса сцинтиграфия может не выявлять изменений. Сцинтиграфия не является надежным методом стадирования и мониторинга плазмацитом.

ПЭТ. ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой демонстрирует высокую диагностическую точность в выявлении моноклональных гаммапатий неясного значения (MGUS).

Сцинтиграфия с галлием. Накопление данного радионуклида в мягкотканных плазмоцитомах описывается редко.

Сцинтиграфия с Тс 99m-MIBI. Объем и интенсивность накопления данного радионуклида при миеломной болезни напрямую коррелирует с активностью патологического процесса.

Дифференциальная диагностика

Множественная миелома. При выявлении одиночного очага плазмоцитомы МРТ всех отделов позвоночника позволяет в 35% случаев выявить второй очаг.

Метастаз. В ряде случаев дифференцировать вторичную опухоль от плазмоцитомы не представляется возможным. Поражение дорзальных элементов позвонка не является надежным критерием для дифференциальной диагностики плазмоцитомы и метастаза. Для метастазов нехарактерно поражение межпозвонковых дисков и распространение на смежные позвонки.

Патологический перелом на фоне остеопороза. Чаще встречается у пожилых людей, в том числе при сопутствующей миеломной болезни или плазмоцитоме. При миеломной болезни 50-60% компрессионный переломов тел позвонков при исследовании методами лучевой диагностики выглядят доброкачественными. В подострый и хронический период патологического перелома интенсивность МР-сигнала от костного мозга в поврежденном позвонке нормализуется.

Гемангиома в теле позвонка. Имитировать метастаз и плазмоцитома могут агрессивные гемангиомы. Данный тип гемангиом встречается достаточно редко. Большинство доброкачественных гемангиом характеризуется МР-сигналом повышенной интенсивности во всех типах взвешенности. Агрессивные гемангиомы по сигнальным характеристикам могут не отличаться от плазмоцитом. Гемангиомы интенсивно накапливают контрастный препарат. Болезнь Педжета. Характеризуется вздутием тела позвонка с утолщением его трабекул.