Гранулоцитарная саркома
Содержание
Определение
Гранулоцитарная саркома - опухоль из белых клеток крови лимфоидного или миелоидного ряда с острым и хроническим течением, вызывающая системное поражение.
Синонимы: лейкоз, острая/хроническая лимфоцитарная лейкемия, острая/хроническая миелогенная лейкемия, хлорома, миелоидная саркома.
Классификация
1. Первичные опухоли позвоночника:
· Сосудистые – гемангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома
· Хрящеобразующие –остеохондрома, хондрома, хондросаркома
· Костеобразующие – остеоид-остеома, остеобластома, остеосаркома
· Гигантоклеточная опухоль – остеокластома
· Смешанные костные опухоли – саркома Юинга
· Костно-мозговые – множественная миелома, лимфома
· Опухолеподобные процессы – аневризматическая костная киста, эозинофильная гранулема
2. Вторичные опухоли позвоночника.
Локализация
У детей лейкоз наиболее часто вызывает поражение длинных трубчатых костей и позвонков. У взрослых при лейкозах типичным является поражение аксиального скелета.
Этиология
Экзогенные факторы: щелочные препараты, ионизирующее излучение, некоторые химические соединения (например, бензол). Эндогенные факторы: генетические нарушения, болезни системы крови (апластическая анемия, хронические миелопролиферативные заболевания).
Эпидемиология
Лейкозы представляют собой наиболее распространенные злокачественные опухоли детского возраста: острый лимфоцитарный лейкоз (75%), острый миелоцитарный лейкоз (15-20%), хронический миелоцитарный лейкоз (5%). Группа лейкозов занимает 20-е место среди онкологических заболеваний, являющихся причиной летального исхода вне зависимости от возраста.
Клинические проявления
Локальные или диффузные боли. Рецидивирующие артралгии с параартикулярной локализацией (75%). Хронический лейкоз может протекать бессимптомно. К частым признакам лейкоза относятся лихорадка, повышение СОЭ, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, суставной выпот, петехиальные кровоизлияния, кровоизлияния в сетчатку, анемия, частые инфекции.
Лучевая диагностика
Рентгеносемиотика
Рентгенография. Диффузная остеопения длинных трубчатых костей и позвонков: отмечается грубая трабекуляция мозгового вещества позвонков; множественные компрессионные переломы; даже при распространенном поражении позвоночного столба рентгенография может не выявлять изменений. Одним из редких, но характерных признаков лейкоза является наличие лейкемических линий (горизонтальные полоски в телах позвонков). Гранулоцитарная саркома при рентгенографии имеет вид очага остеолиза.
КТ-семиотика
КТ без контрастного усиления. Изоденсное мягкотканное образование с признаками деструкции прилежащих позвонков. Поражение мягких мозговых оболочек проявляется утолщением спинномозговых корешков и повышением плотности дурального мешка (что наиболее отчетливо прослеживается в поясничном отделе).
КТ с контрастным усилением. Степень накопления контрастного препарата вариабельна.
КТ с костным алгоритмом реконструкции: деструкция тел позвонков; патологические переломы; очаговые остеолитические образования.
КТ с костным алгоритмом реконструкции позволяет детально оценить объем костной деструкции и степень компрессии позвонков.
МРТ-семиотика
Т1. Инфильтрированный костный мозг и мягкотканные образования (хлоромы) характеризуются сигналом пониженной интенсивности.
Т2. Инфильтрированный костный мозг, мягкотканные образования (хлоромы) и патологически очаги в спинном мозге выглядят гиперинтенсивными.
STIR: злокачественная инфильтрация костного мозга в телах позвонков придает ему гиперинтенсивный МР-сигнал.
Постконтрастные Т1. При лейкозах наблюдается атипичное накопление контрастного препарата костным мозгом, хлоромами и пораженными мозговыми оболочками (лептоменингеальное усиление).
Для стадирования процесса и выявления скрытых очагов рекомендуется выполнение МРТ всего тела.
Рис. 1. МРТ сагиттальные сканы Т2, Т1+С шейного отдела, Т1+С поясничного отдела: аномальные тканевые массы вокруг спинного мозга с диффузным лептоменингеальным усилением на постконтрастных томограммах, с инфильтрацией спинного мозга и нитей конского хвоста
Рис. 2. МРТ, Т1 и STIR сагиттальные сканы: аномальный диффузный гипоинтенсивный по Т1 и гиперинтенсивный по STIR МР-сигнал от костного мозга позвонков (патологическая инфильтрация). Множественные патологические переломы позвонков.
Данные радионуклидных методов
Сцинтиграфия скелета. Зоны патологической инфильтрации активно накапливают радионуклид. Объем поражения нередко недооценивается, особенно при отсутствии кортикальной деструкции.
Рис. 3. Сцинтиграфия: повышение сигнала (накопления РФП) в области правой боковой массы крестца. МРТ аксиальный скан выявляет фокус патологической инфильтрации крестца без достоверных признаков разрушения кортекса.
Дифференциальный диагноз
Метастазы. У детей лейкоз может имитировать нейробластому или рабдосаркому, у взрослых- карциному с распространенным метастазированием. Для данных неоплазий, так же как для лейкоза, характерно мультифокальное поражение костей.
Гистиоцитоз Лангерганса. Остеолитические образования с периостальной реакцией, изменением контура эндоста, формированием мягкотканных образований. Как и лейкоз, гистиоцитоз может вызывать системные проявления.
Остеомиелит. Гранулематозный или пиогенный. При туберкулезном остеомиелите межпозвонковые пространства относительно не изменены. Типичными признаками остеомиелита являются периостит и отек окружающих мягких тканей. Как и лейкоз, остеомиелит может вызывать системные проявления.
Лимфома. Преимущественно встречается в старшей возрастной группе. Типично наличие массивного мягкотканного компонента. Для лимфом характерно распространение на паравертебральные ткани и эпидуральное пространство. Поражение позвоночника при лимфомах может являться первичным или метастатическим.
Саркома Юинга. Характерна выраженная периостальная реакция. Процесс сопровождается формированием мягкотканного компонента. Типичным признаком является отсутствие рентгенопрозрачных метафизарных линий. Как и лейкоз, саркома Юинга может вызывать системные проявления.
Пример описания
Определяется диффузно измененный МР сигнал от костного мозга тел позвонков Th1-Th12 (гипоинтенсивный на Т1, < интенсивности межпозвонковых дисков; изо-гиперинтенсивный по STIR), без достоверных признаков остеодеструкции. Патологическая тканевая инфильтрация эпидурального пространства на протяжении T2-Th5 сегментов, циркулярно охватывающая спинной мозг с нечеткой дифференцировкой его контуров. После внутривенного контрастирования отмечается диффузное лептоменингеальное накопление парамагнетика в области патологических изменений.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина синдрома диффузной (системной) патологической инфильтрации костного мозга позвонков с признаками лептоменингеального поражения на уровне Th2-Th5 сегментов (может соответствовать лейкозу).
Список использованной литературы
1. Корниенко, В. Н. – Диагностическая нейрорадиология. Том 4 – В. Н. Корниенко, И. Н. Пронин/ Москва, 2012 – 487 с ил.
2. Общее руководство по радиологии. Редактор Holger Petterssob, MD. Русское издание: РА «Спас», 1996 г.
3. Труфанов Г. Е. Лучевая диагностика опухолей и опухолевидных заболеваний позвоночника и спинного мозга/ Г. Е. Труфанов, Т. Е. Рамешвили, Н. И. Дергунова. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2011 – 384 с.
4. Труфанов, Г. Е. Магнитно-резонансная томография (руководство для врачей) / По ред. проф. Г. Е Труфанов и к.м.н. В. А.Фокина. – СПб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2007. – 688с.
|