Саркома Юинга позвоночника

Определение

Саркома Юинга - круглоклеточная саркома костной ткани.

Классификация

1. Первичные опухоли позвоночника:

Сосудистые – гемангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома

Хрящеобразующие –остеохондрома, хондрома, хондросаркома

Костеобразующие – остеоид-остеома, остеобластома, остеосаркома

Гигантоклеточная опухольостеокластома

Смешанные костные опухоли – саркома Юинга

Костно-мозговые – множественная миелома, лимфома

Опухолеподобные процессы – аневризматическая костная киста, эозинофильная гранулема

2. Вторичные опухоли позвоночника.

Локализация

5% сарком Юинга формируется в позвоночнике. Для опухолей данного типа характерно первичное поражение тел позвонков. Крестец является источником опухолевого роста чаще, чем позвонки других отделов. Опухоль может распространяться на смежные позвонки, ребра, подвздошные кости. Одним из характерных признаков саркомы Юинга является распространение вдоль периферических нервов. Опухоли данного типа могут первично происходить из мягких тканей.

Опухоли данного типа в 30% случаев на момент выявления имеют метастазы в регионарных лимфатических узлах, легких и костях. В виду объективных сложностей, связанных с оперативным доступом, прогноз при центральных саркомах (с поражением позвоночного столба) хуже, чем при периферических (с поражением костей конечностей). Риск развития второй первичной опухоли другого типа при саркоме Юинга чрезвычайно высок. При локализованном процессе современные методики лечения позволяют достичь 50% выживаемости в течение длительного периода времени. Осложнения чаще развиваются в течение 5 лет после курса лечения.

Рис. 1. Сагиттальный срез (схема): спонгиоза позвонка замещается опухолевой массой, что приводит к снижению высоты позвонка. Опухоль распространяется на паравертебральные мягкие ткани через мелкие перфорации в кортексе.

Этиология

Опухоль представлена недифференцированными мезенхимальными клетками с умеренно выраженной дифференцировкой в сторону нейроэктодермы.

Эпидемиология

Ежегодно в мире у детей младше 15 лет выявляется 3 новых случая саркомы Юинга на 1 миллион населения. Саркома Юинга занимает 6-е место по частоте встречаемости среди злокачественных опухолей скелета.

Клинические проявления

Локализованный болевой синдром. Лихорадка, лейкоцитоз, повышение СОЭ (клиническое течение процесса нередко имитирует остеомиелит), vertebra plana, неврологическая симптоматика при саркомах Юинга варьирует от радикулопатии до паралича.

Лучевая диагностика

Рентгеносемиотика

Рентгенография. Центр опухоли проецируется на тело позвонка или крестец. Деструкция костной ткани проявляется изъеденностью кортикальной кости. Типичным признаком саркомы является широкая переходная зона. На рентгенограммах выявляются множественные мелкие участки деструкции кортикальной кости, наличие единой крупной зоны деструкции не характерно. В 50% случаев саркома Юинга имеет неминерализованный экстраоссальный мягкотканный компонент. В 5% случаев вокруг опухоли формируется зона реактивного остеосклероза. Саркома Юинга может стать причиной формирования vertebre plana. Нередко наблюдается поражение двух и более соседних позвонков. В отличие от остеомиелита поражение двух смежных позвонков не сопровождается снижением высоты межпозвонкового диска и эрозиями замыкательных пластинок.

Рис. 2. Саркома Юинга: а) РГ позвоночника в прямой проекции не показывает явных отклонений от нормы, но при детальной оценке отмечается слабый склероз и частичный остеолиз левого корня дужки позвонка (стрелки); б) МР Т1+С аксиальный скан демонструрует у того же пациента массивную опухоль дужки позвонка слева с распространением на тело, поперечный отросток и пластинку, с распространением в позвоночный канал и паравертебрально; опухоль интенсивно неоднородно накапливает контраст [1].

КТ-семиотика

КТ с контрастным усилением. Опухоль неоднородно накапливает контрастный препарат. Для сарком Юинга характерно наличие центральных некрозов.

КТ с костным алгоритмом реконструкции. Саркома Юинга имеет вид интрамедуллярного новообразования с признаками деструкции прилежащих костных структур и компонентом в мягких тканях. Для опухолей этого типа типично наличие множественных точечных перфораций кортикальной кости, а не единой обширной зоны реконструкции. Перитуморальный склероз при саркоме Юинга встречается редко, мягкотканный компонент опухоли не содержит обызвествлений.

КТ позволяет подтвердить отсутствие у опухоли костного матрикса и тем самым дифференцировать саркому Юинга от остеогенной саркомы.

Рис. 3. Саркома Юинга: КТ аксиальный скан демонстрирует помимо остеодеструкции тела позвонка массивное распространение опухоли на паравертебральный мышечный массив и в эпидуральное пространство, с контрастным усилением [1].

МРТ-семиотика

Т1: МР-сигнал от опухоли варьирует от изо- до гипоинтенсивного. На фоне костного мозга в телах позвонков саркома Юинга выглядит гипоинтенсивной. Кортикальный слой пораженной кости зачастую выглядит истонченным, но сохраняющим целостность несмотря на очевидное распространение опухоли на окружающие мягкие ткани.

Т2: МР-сигнал высокой или средней интенсивности. Достоверно дифференцировать ткани опухоли от перитуморального отека на Т2 нередко не представляется возможным.

STIR: в данной последовательности опухоль выглядит более контрастной, чем на Т2.

Т1 с контрастным усилением. Саркома Юинга накапливает контрастный препарат с умеренной степенью интенсивности. В структуре опухоли часто присутствуют участки некроза. Контрастное усиление нередко не позволяет точно определить границы опухоли на фоне зоны перитуморального отека.

МРТ позволяет оценить степень поражения как костных, так и мягкотканных структур. За счет выраженной зоны перитуморального отека размеры новообразования при МРТ нередко переоцениваются.

Рис. 4. Саркома Юинга: МРТ Т2 акс, Т1+С акс. Недостаточно дифференцируемая патологическая инфильтрация позвонка после контрастного усиления более четко видна. При этом хорошо определяется паравертебральный и дорзальный мышечный компонент, эпидуральное распространение и сдавление дурального мешка [1].

Данные радионуклидных методов

Сцинтиграфия: саркома Юинга выявляется во все три фазы исследования.

ПЭТ: первичная опухоль и метастазы интенсивно захватывают радиофармпрепарат.

Дифференциальный диагноз

Примитивная нейроэктодермальная опухоль. Клинически и рентгенологически протекает идентично саркоме Юинга. Опухолевые клетки демонстрируют более выраженную нейроэктодермальную дифференцировку.

Гистиоцитоз Лангерганса. Рентгенодиагностика данного процесса не всегда позволяет отличить его от саркомы Юинга. При гистиоцитозе нередко формируются географичные участки остеолиза.

Другие мелкоклеточные опухоли: лимфома, миелома, нейробластома, метастазы. Рентгенологически могут не отличаться от саркомы Юинга. Проявляются в виде остеолитических очагов с размытыми контурами. Преимущественно наблюдается поражение тела позвонка. Процесс, как правило, развивается в нескольких сегментах позвоночника.

Остеомиелит. Остеолитический очаг без четких контуров с признаками костной деструкции. По сравнению с саркомой имеет более географичную форму (внутрикостный абсцесс с периферическим типом накопления контрастного препарата). Поражение тела позвонка преобладает над изменениями его дорзальных элементов. Процесс склонен распространяться с тела одного позвонка на тело смежного позвонка через межпозвонковый диск. Типично снижение высоты межпозвонкового диска, эрозии замыкательных пластинок, патологическое накопление контрастного препарата в межпозвонковом отверстии.

Остеогенная саркома. Рентгенпрозрачное образование с размытыми контурами и признаками костной деструкции. В 80% рентгенологические методы исследования позволяют выявить костный матрикс опухоли. Остеогенная саркома может развиваться как в теле позвонка, так и в его дужке.

Прочие первичные саркомы и метастазы: хондробластома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гигантоклеточная опухоль. Имеют вид рентгенпрозрачных образований с размытыми контурами и признаками костной деструкции. Деструкция кортикального слоя при этом носит характер очаговой, типично тотальное нарушение целостности кортикальной кости. Процесс, как правило, локализуется в теле позвонка; возможно сопутствующее поражение дужки.

http://anatpat.unicamp.br/Dsc139358+.jpg                                 http://anatpat.unicamp.br/Dsc139360+.jpg