Хордома позвоночника

Определение

Хордома позвоночника - злокачественная опухоль, происходящая из рудиментов хорды.

Подтверждает диагноз выявление при гистологическом анализе крупных вакуолизированных клеток.

Локализация

Наиболее часто хордомы формируются в крестцово-подвздошном отделе позвоночника, на втором месте по частоте поражения стоит основание черепа. Хордомы тел позвонков встречаются редко.

На момент выявления размеры опухоли, как правило, достигают нескольких сантиметров.

Этиология

Источником роста хордомы являются эмбриональные клетки первичной хорды.

Классификация

1.            Первичные опухоли позвоночника:

· Сосудистые – гемангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома

· Хрящеобразующие –остеохондрома, хондрома, хондросаркома

· Костеобразующие – остеоид-остеома, остеобластома, остеосаркома

· Гигантоклеточная опухольостеокластома

· Смешанные костные опухоли – саркома Юинга

· Костно-мозговые – множественная миелома, лимфома

· Опухолеподобные процессы – аневризматическая костная киста, эозинофильная гранулема

2.            Вторичные опухоли позвоночника.

Эпидемиология

Хордомы составляют 2-4% от всех первичных злокачественных опухолей скелета. Частота встречаемости опухолей данного типа достигает 0,08 на 100 тысяч населения. У пациентов моложе 40 лет хордомы встречаются редко.

Клинические проявления

Зависят от локализации опухоли: боли, нарушение чувствительности, слабость, недержание мочи. Хордомы могут проявляться нарушением соматических функций. Пальпируемое образование в крестцово-ягодичной области

Лучевая диагностика

Рентгеносемиотика

Рентгенография. Рентгенпрозрачное образование с признаками периферического склероза. Опухоль неоднородной структуры, вызывающая деструкцию крестца или тела позвонка: хордома может распространяться на межпозвоночные диски, вызывая поражение нескольких смежных сегментов позвоночного столба; при распространении в эпидуральное пространство опухоль может компримировать спинной мозг; хордомы нередко прорастают перивертебральные ткани, а также распространяются вдоль спинномозговых корешков, разрушая межпозвоночные отверстия.

Миелография позволяет выявить крупное экстрадуральное новообразование.

КТ-семиотика

КТ без контрастного усиления. Гиподенсное мягкотканное образование с признаками деструкции прилежащих костных структур. В 40-60% случаев процесс сопровождается остеосклерозом. В структуре опухоли нередко определяются аморфные обызвествления: более чем в 70% случаев при локализации хордомы в области крестца; в 30% случаев при поражении позвонков.

КТ с контрастным усилением. Для хордом характерно умеренное накопление контрастного препарата. Структура опухоли после контрастного усиления нередко представляется неоднородной за счет наличия участков некроза.

Для детализации состояния костных структур выполняется КТ без контрастного усиления.

МРТ-семиотика

Т1. По сравнению с костным мозгом в телах позвонков опухоль выглядит изо- или гипоинтенсивной.

Т2. Типичным признаком хордомы является более высокая интесивность МР-сигнала, чем у межпозвоночных дисков и спинномозговой жидкости. Фиброзные перегородки в структуре опухоли характеризуются гипоинтенсивным МР-сигналом.

Т1 с контрастным усилением. Степень накопления контрастного препарата вариабельна, многие являются гиперваскулярными.

МРТ в режиме Т2 с подавлением сигнала от жировой ткани и Т1 с контрастным усилением позволяет оценить распространенность опухоли и состояние рядом расположенных мягкотканных структур.

Данные радионуклидных методов

Сцинтиграфия. Хордома демонстрирует низкую степень накопления радионуклида.

Дифференциальный диагноз

Хондросаркома. Чаще формируется в области дужки позвонка, реже – в теле позвонка. Содержит хондроидный матрикс (структура по типу колец и дуг). Имеет типичную МР-семиотику.

Гигантоклеточная опухоль. При МРТ характеризуется неоднородной структурой с наличием внутренних кровоизлияний. На Т2 дает гипоинтенсивный МР-сигнал.

Метастазы, лимфома, множественная миелома. Характерно мультифокальное поражение. На Т2 имеют негомогенную структуру.

Тератомы крестцово-копчикового отдела. Преимущественно встречается у детей. Характеризуется неоднородной структурой, содержат жировые включения.

Рис. 1. Типичная локализация хордомы:

1 – интраселлярная

2 – интракраниальная

3 – интраорбитальная

4 – назофарингеальная

5 – в области блюменбахова ската

6 – в области зуба аксиса

7 – в области задней черепной ямки

8 – в области межпозвоночных дисков

9 – интравертебрально

10 – превертебрально

11 – антесакрально

12 – центрально в крестце

13 – ретросакрально

14 – в области крестцово-копчикового отдела

[модифицировано из https://radiomed.ru/publications/onkologiya-khordoma-1]

Рис. 1. КТ. Хордома крестца. Определяется объемное образование неоднородной мягкотканной плотности с костными включениями на уровне тел S1-S3 позвонков, со вздутием и деструкцией крестцовых позвонков слева. Образование суживает межпозвонковые отверстия крестца и крестцовый канал.