Синдром осмотической демиелинизации

Определение

Синдром осмотической демиелинизации – острое нарушение электролитного и осмотического баланса, которое приходит к обратимой потере миелина, являясь причиной негативного изменения ментального статуса и появления двигательных нарушений.

Классификация

Формы осмотической демиелинизации по локализации:

• Понтинный миелинолиз (50%);
• Экстрапонтинный миелинолиз (20-25%);
• Совместный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз (30%).

Рис. 1. Схематичное изображение: указана зона демиелинизации в центральных отделах моста мозга (узкая стрелка) и область прохождения кортикоспинального тракта (широкая стрелка) с одной стороны.

Патогенез

Классической причиной синдрома осмотической демиелинизации является осмотический стресс, когда возникает большой поток натрия в сыворотке крови вследствие попыток слишком быстрой коррекции гипонатриемии с нарушением гематоэнцефалического барьера и аккумуляцией гипертонической жидкости во внеклеточном пространстве. Синдром осмотической демиелинизации так же возникает по другим причинам, чаще при алкоголизме, реже при проведении гемодиализа, коррекции гипогликемии или гипернатриемии, при ожогах большой площади поверхности тела, сепсисе, хронической почечной недостаточности, СПИДе, гематологических онкозаболеваниях, а также как последствие трансплантации органов.

Обычно синдром осмотической демиелинизации проявляется как понтинное повреждение в то время, как часто встречаются мультифокальные изменения. При экстрапонтинном поражении наиболее часто вовлекаются в патологический процесс базальные ядра и белое вещество гемисфер головного мозга. Другие области центральной нервной системы, такие как мозжечок (особенно средние ножки), таламусы и латеральные коленчатые тела могут быть поражены при синдроме осмотической демиелинизации.

Макроскопически поврежденная область структуры моста имеет мягкую консистенцию и ромбовидную или трезубчатую форму серо-желтого цвета. Периферические отделы моста сохранены. Ламинарный кортикальный некроз может возникать у пациентов с синдромом осмотической демиелинизации возникая как первично, так и на фоне гипоксии или аноксии. В таких случаях поражённые области коры становятся бледными и мягкими.

Рис. 2. Изображения моста мозга при аутопсии, указана области депигментации (широкая стрелка) в центральных отделах моста мозга (А); изображение моста мозга в острую фазу осмотического демиелинолиза с окраской Luxol быстрый синий, область демиелинизации окрашена в розовый цвет, сохранённая периферия и проходящие кортикоспинальные тракты в синий (Б).

Микроскопически синдром осмотической демиелинизации характеризуется потерей миелина с относительным сохранением нейронов и аксонов. Активная демиелинизация без проявлений значительного воспаления является типичной. Присутствие реактивных астроцитов, ксантомных клеток и липидосодержащих макрофагов характерно для заболевания.

Эпидемиология

Синдром встречается во всех возрастных группах, наиболее часто у пациентов среднего возраста от 30 до 60 лет, редко возникает у детей. В детской возрастной группе основной причиной является анорексия и диабет. Чаще возникает у лиц мужского пола. Наиболее часто выявляется у людей, злоупотребляющих алкоголем.

Рис. 3. Т2-Flair в аксиальной реконструкции, область гиперинтенсивного сигнала в центральных отделах моста (А) с ограничением диффузии по ADC-карте (Б) у ребёнка с диагностированной лимфомой.

Визуализация

КТ, МРТ, МР-спектроскопия, МР-трактография, ПЭТ.

Клинические проявления

Самые частые симптомы при манифестации заболевания - это изменение ментального статуса и судороги. Заболевание часто имеет двухфазовое течение с улучшением ментального статуса при восстановлении нормонатриемии, но с его последующим быстрым ухудшением. Другие находки могут включать псевдобульбарный паралич, дизартрию, дисфагию и возникновение тетраплегии в поздние стадии заболевания. Конечные точки заболевания сильно варьируют от полного восстановления до комы и смерти. Некоторые пациенты остаются с минимальными резидуальными нарушениями или без таковых. В тяжелых случаях у пациентов сохраняется тетрапарез или возникает синдром «запертого человека».

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Снижение плотности в поврежденных областях (мост, базальные ядра и др.). Гиподенсивная область в центральных отделах моста может быть скрыта артефактами от височных костей. Контрастное усиление обычно отсутствует, но может проявляться в раннюю острую стадию и при выраженной демиелинизации в виде интенсивного контрастного усиления.

Рис. 4. МСКТ в аксиальной плоскости, гиподенсивная область в центральных отделах моста (белая стрелка) с сохранённой плотностью тканей по периферии.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: в острую фазу: классическое проявление в виде умеренно/слегка гипоинтенсивного сигнала, менее часто сигнал изоинтенсивен окружающей мозговой ткани. Возможно отсутствие проявлений в начальной стадии. Изменения могут быть транзиторными с полным восстановлением.

Рис. 5. Т1-ВИ в сагиттальной реконструкции, зона гипоинтенсивного сигнала округлой формы (прямая стрелка) с нормальным МРС по периферии (изогнутая стрелка) моста мозга (А); Т1-ВИ в аксиальной реконструкции, указана зона гипоинтенсивного сигнала в центральных отделах моста мозга (узкая стрелка) с наличием линейных участков сохранённой структуры мозговой ткани (широкая стрелка), распространяющихся через всю область поражения.

В подострую фазу: возможно полное восстановление, менее часто появляется гиперинтенсивный сигнал на 1-4 месяца как проявление коагуляционного некроза.

Т2-ВИ: в острую фазу: гиперинтенсивный сигнал в центральных отделах моста с сохранением периферических и кортикоспинальных трактов.

Рис. 6. Т2-ВИ в аксиальной реконструкции, выявляется участок миелинолиза в центральных отделах моста мозга (белая стрелка) с сохранением периферических отделов (чёрная стрелка) и областей прохождения кортикоспинальных трактов (прозрачная стрелка) (А); миелинолиз визуализируется в виде повышения МР сигнала (узкая стрелка) в мосте мозга (А) и экстрапонтинных отделах на уровне средних ножек мозжечка (Б).

Изменения в мосте мозга могут проявляться в форме овала, ромба, треугольника, в форме трезубца или крыльев летучей мыши.

Рис. 7. Серия изображений на уровне моста мозга у пациентов с различными формами области поражения при понтинном миелинолизе, в виде овала режиме Т2 Flair (A), в виде «крыльев летучей мыши» (Б) и «трезубца» (В) в режиме Т2-ВИ.

Симметричная гиперинтенсивность в базальных ядрах и белом веществе встречается при экстрапонтинной и смешанной форме миелинолиза.

Рис. 8. Т2-ВИ Flair, участки гиперинтенсивного сигнала в мосте мозга (желтая стрелка) и в ткани височных долей с обеих сторон (зеленые стрелки) с сохранением периферии (чёрная стрелка) и зон прохождения кортикоспинальных трактов (головки стрелок) (А); Т2-ВИ Flair, гиперинтенсивный МР-сигнал области базальный ядер (белые стрелки) и латеральных отделах таламусов (прозрачная стрелка) при экстрапонтинном миелинолизе (Б).

В подострую фазу гиперинтенсивность может постепенно уменьшаться до нормальных сигналов с полным разрешением.

T2 Flair: изменения сходны с проявлениями в режиме Т2-ВИ.

T2* GRE: кровотечения выявляются крайне редко.

DWI: в острую фазу: происходит ограничение диффузии с гиперинтенсивным сигналом по DWI и его снижением в ADC-карте. Изменения в режиме DWI проявляются в течение 24 часов с момента появления симптомов и сохраняются в течение одной недели.

Рис. 9. DWI в аксиальной реконструкции, редкий вариант в виде ограничения диффузии в корковом сером веществе головного мозга как проявление ламинарного некроза у пациента с синдромом осмотической демиелинизации (А), ограничение диффузии в области центральных отделах моста (чёрная стрелка) (Б).

В поздних стадиях DWI имеет изоинтенсивный сигнал в области поражения, значения ADC нормализуются к 3-4 неделе.

T1+C: В большинстве случаев контрастное усиление отсутствует, менее часто возникает сливное/периферическое контрастное усиление.

МР-спектроскопия: В острую стадию уменьшается NAA (N-ацетиласпартат), увеличивается Cho (холин ) и соотношение Cho:Cr (креатин).

МР-трактография: повреждение белого вещества в центральных отделах моста с сохранением периферических и поперечных трактов.

Рис. 10. МР-трактография, повреждение волокон в мосте мозга (прозрачная стрелка) с сохранением по периферии (прямая стрелка) и поперечных трактов моста мозга (изогнутая стрелка).

ПЭТ: В раннюю стадию метаболического стресса возможно вариативное изменение метаболизма. В позднюю стадию поражённые области имеют сниженные показатели метаболизма.

Дифференциальный диагноз

1. Инсульт в бассейне базилярной артерии;
2. Рассеянный склероз;
3. Глиома;
4. Синдром Сусак;
5. Задняя обратимая энцефалопатия.

Пример описания

Описательная часть: В центральных отделах моста определяется участок овальной формы с чёткими, ровными контурами гиперинтенсивного МР сигнала в режимах Т2, Т2 Flair, гипоинтенсивного по Т1, размерами … см, с признаками ограничения диффузии в режиме DWI и ADC-карты, без признаков масс-эффекта и накопления контрастного препарата.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина соответствует понтинному миелинолизу.

Список использованной литературы и источников

1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1^st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3^rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
3. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5^th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
4. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2^nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
5. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2^nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
6. Pediatric neuroimaging / [edited by] A. James Barkovich, Charles Raybaud. 5^th edition. LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, a WOLTERS KLUWER. Philadelphia, 2012. – P. 1125. ISBN: 978-1-60547-714-5.