Сосудистая деменция

Определение

Сосудистая деменция – это прогрессирующая форма заболевания с постепенным нарастанием когнитивных нарушений вследствие снижения объёма кровотока в головном мозге.

Классификация

Подтипы сосудистой деменции:

• Мультиинфарктная деменция;
• Инсульты в «стратегических» областях головного мозга, ведущие к деменции;
• Субкортикальная ишемическая сосудистая деменция (включает в себя перекрывающиеся клинические проявления болезни Бинсвангера и лакунарных инсультов);
• Смешанные формы: н-р., болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция, или деменция с тельцами Леви и сосудистая деменция.

Возможно наличие нескольких подтипов у одного пациента. Сосудистая деменция возникает преимущественно спорадически.

Моногенные нарушения которые могут провоцировать появление сосудистой деменции:

1. Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL, обусловлен мутацией NOTCH3 в хромосоме 19);
2. Церебральная аутосомно-рециссивная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CARASIL, обусловлен мутацией гена HTRA1);
3. Понтинная аутосомно-доминантная микроангиопатия и лейкоэнцефалопатия (PADMAL, так называемая COL4A1-A2 ген-ассоциированная артериопатия);
4. Ретинальная васкулопатия с церебральной лейкодистрофией (RCVL, ассоциирована с мутацией TREX1);
5. Мутация Box C1 (FOXC1).

Рис. 1. Схематичные изображения головного мозга при максимальной и минимальной области нормального кровоснабжения головного мозга, А- средней мозговой артерии, Б- передней мозговой артерии, В- задней мозговой артерии.

Патогенез

Лакунарные инсульты и/или обширное поражение белого вещества головного мозга является более частым механизмом развития сосудистой деменции, чем окклюзии кортикальных ветвей и территориальные инсульты. Патология развивается преимущественно вследствие утолщения стенок артерий и артериол, сужения их просвета в процессе прогрессирования атеросклероза с последующим снижением питания субкортикальных отделов головного мозга и развитием ишемии. При постинсультной деменции патогенез также тесно связан с атеросклеротическим заболеванием сосудов и последующей тромбоэмболией вследствие разрыва сосудистой бляшки. Соответственно, риск развития заболевания тесно связан с факторами риска атеросклероза, такими как: наличие сахарного диабета 2 типа, лишний вес, курение, злоупотребление алкоголем, малоподвижный образ жизни, высокое содержание в крови ЛПНП, ЛПОНП, холестерина, низкое содержание ЛПВП, наследственные факторы и артериальная гипертензия, которая может служить как фактором развития атеросклероза, так и дополнительной причиной развития деменции. Наследственные формы включают в себя 10% от общего количества сосудистых деменций и 5% от всех инсультов. Мутации в гене MTHFR коррелируют с повышением количества гомоцистеина в плазме. Заболевание может развиваться как самостоятельно, так и совместно с болезнью Альцгеймера.

Рис. 2. Схематичные изображения сосудистой стенки при разных типах атеросклеротического поражения (чёрные стрелки). Тип I – начальное поражение, которое ведёт к накоплению атерогенных липопротеидов (липопротеидов низкой плотности и липопротеидов очень низкой плотности в макрофагах и образование рассеянных ксантомных клеток, что ведёт к адаптивному утолщению интимы; Тип II – определяется слой ксантомных клеток и нагруженных липопротеидами гладкомышечных клеток, подобное поражение обозначается как жировые полоски. Тип III – является началом промежуточной стадии с появлением маленьких пулов экстрацеллюлярного жира; Тип IV – называется атеромой, липидные пулы сливаются и образуют липидное ядро, данная стадия может вызывать появление симптомов.Тип V – характеризуется формированием фиброзной ткани. Тип Va представлен фиброатеромой, включающей липидное ядро и соединительную ткань, тип Vb имеет липидное ядро, остальные элементы поражения кальцинированы, при типе Vc нормальная интима утолщена и заменена соединительной тканью, липидное ядро минимально или отсутствует. Тип VI представлен осложнённым поражением. При типе VIa имеется разрыв бляшки, VIb включает наличие кровоизлияния в структуру атероматозной бляшки, VIc характеризуется возникновением тромбоза.

Рис. 3. Аксиальная микроангиограмма, мелкие артерии средней мозговой артерии следующие от кортикальных отделов по направлению к стенке бокового желудочка (белые стрелки).

Рис. 4. Изображения аутопсии, мультиинфарктная деменция вызванная территориальными инсультами (широкая стрелка), кортикальный инсультами (белая стрелка) и поражением белого веществ (чёрные стрелки) в левой гемисфере головного мозга (А); множественные лакунарные инсульты в белом веществе (чёрные стрелки) и кортикальной области (белая стрелка).

Эпидемиология

Частота увеличивается с возрастом, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Сосудистые деменции являются второй после болезни Альцгеймера наиболее частой причиной развития деменции у пациентов.

Визуализация

КТ, МРТ, МР-спектроскопия.

Клинические проявления

Клиническая картина зависит от степени поражения белого вещества головного мозга и на начальных этапах может быть сложно дифференцируема. Наиболее частые проявления заболевания включают в себя: ухудшение краткосрочной памяти, снижение способности к самоорганизации, принятия решений, скорости реакции, могут выявляться резкие изменения настроения и поведения. При развитии клинической картины деменции возникают симптомы: снижения памяти, способности к ориентации и самообслуживанию, они достаточно чувствительны, но не специфичны для сосудистой деменции. Развитие депрессии более характерно для сосудистой деменции, чем для болезни Альцгеймера.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Визуализация последствий территориальных и субкортикальных инсультов в виде гиподенсивных кистозно-глиозных изменений, лакунарных инсультов, распространенных преимущественно равномерных атрофических изменений головного мозга.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: гипоинтенсивный сигнал от областей с лакунарными кистами в области базальных ядер, расширение желудочков, субарахноидальных пространств и борозд как проявление атрофических изменений.

Т2-Flair: гиперинтенсивные очаги в белом веществе головного мозга, по периферии кистозно-глиозных изменений и лакунарных кист, гиперинтенсивный сигнал по контуру боковых желудочков (лейкоареоз).

DWI: нет ограничения диффузии в случае отсутствия ОНМК.

Рис. 5. а) T2 Flair, гиперинтенсивные очаги глиоза в мосте мозга; б) T2 Flair, перивентрикулярные очаги глиоза (синие изогнутые стрелки), лакунарные кисты с перифокальным глиозом (синие прямые стрелки); в) T2 Flair,субкортикальный гиперинтенисивный очаг глиоза (белая узкая стрелка), лакунарная киста (белая широкая стрелка), кистозно-глиозные изменения как последствия кортикального инсульта; г) T2 Flair, сливные очаги глиоза в белом веществе лобных долей (красная стрелка), очаги глиоза, прилежащие к зонам перивентрикулярного лейкоареоза (синяя стрелка).

Рис. 6. Болезнь Бинсвангера: множественные лакунарные кистозно-глиозные изменения в области глубокого белого вещества лобно-теменных долей, базальных ядер, стволе мозга и правой ножке мозжечка

МР-спектроскопия: уменьшение NAA (N-ацетиласпартата) в области коры и белого вещества головного мозга. Значения NAA в коре лобных долей отрицательно коррелируют с объёмом гиперинтенсивного сигнала в режиме T2-Flair в белом веществе.

Рис. 7. МР-тензометрия: уменьшение размеров и фракционной анизотропии в поясной извилине (желтый цвет), нижнем продольном пучке (фиолетовый цвет) и крючковидном пучке (желтый цвет) у пациента деменцией (Б) по сравнению с нормальными структурами (А).

МР-ангиография: определяются стенозы различной степени выраженности на уровне интракраниальных артерий, при преимущественном поражении мелких артерий головного мозга изменения на МРА могут отсутствовать.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Альцгеймера;
Лобно-височная дегенерация;
Алкогольная энцефалопатия;
Деменция с тельцами Леви;
Церебральная амилоидная ангиопатия;
Рассеянный склероз.

Пример описания

Описательная часть: В белом веществе лобных и теменных долей, субкортикально и паравентрикулярно, определяются множественные очаги глиоза, а также немногочисленные очаги глиоза в мосте мозга (гиперинтенсивные по Т2, Т2-flair, изоинтенсивные по Т1) без перифокальной инфильтрации, размером от … см до … см.

В области базальных ядер с обеих сторон определяются единичные постишемические лакунарные кисты, с наличием перифокального глиоза, максимальная - размерами … см.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР – картина мультифокальных супра- и инфратенториальных очагов глиоза с наличием лакунарных кист в области базальный ядер с обеих сторон (МР-картина специфична для болезни Бинсвангера).

Список использованной литературы и источников

1. Cerebrovascular Diseases / [edited by] L.R. Caplan, J. Biller, M.C. Leary. 2^nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.947. ISBN: 978-0-12-803058-5.
2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3^rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
3. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5^th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
4. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2^nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
5. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2^nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
6. Practical neuroangiography / [edited by] P. Pearse Morris. 3^rd edition. Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business, Philadelphia, 2013. – P. 511. ISBN: 978-1-4511-4415-4.