Синдром осмотической демиелинизации

Определение

Синдром осмотической демиелинизации – острое нарушение электролитного и осмотического баланса, которое приходит к обратимой потере миелина, являясь причиной негативного изменения ментального статуса и появления двигательных нарушений.

Классификация

Формы осмотической демиелинизации по локализации:

• Понтинный миелинолиз (50%);
• Экстрапонтинный миелинолиз (20-25%);
• Совместный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз (30%).

Рис. 1. Схематичное изображение: указана зона демиелинизации в центральных отделах моста мозга (узкая стрелка) и область прохождения кортикоспинального тракта (широкая стрелка) с одной стороны.

Патогенез

Классической причиной синдрома осмотической демиелинизации является осмотический стресс, когда возникает большой поток натрия в сыворотке крови вследствие попыток слишком быстрой коррекции гипонатриемии с нарушением гематоэнцефалического барьера и аккумуляцией гипертонической жидкости во внеклеточном пространстве. Синдром осмотической демиелинизации так же возникает по другим причинам, чаще при алкоголизме, реже при проведении гемодиализа, коррекции гипогликемии или гипернатриемии, при ожогах большой площади поверхности тела, сепсисе, хронической почечной недостаточности, СПИДе, гематологических онкозаболеваниях, а также как последствие трансплантации органов.

Обычно синдром осмотической демиелинизации проявляется как понтинное повреждение в то время, как часто встречаются мультифокальные изменения. При экстрапонтинном поражении наиболее часто вовлекаются в патологический процесс базальные ядра и белое вещество гемисфер головного мозга. Другие области центральной нервной системы, такие как мозжечок (особенно средние ножки), таламусы и латеральные коленчатые тела могут быть поражены при синдроме осмотической демиелинизации.

Макроскопически поврежденная область структуры моста имеет мягкую консистенцию и ромбовидную или трезубчатую форму серо-желтого цвета. Периферические отделы моста сохранены. Ламинарный кортикальный некроз может возникать у пациентов с синдромом осмотической демиелинизации возникая как первично, так и на фоне гипоксии или аноксии. В таких случаях поражённые области коры становятся бледными и мягкими.