Дизэмбриональные нейроэпителиальные опухоли

Дизэмбриональные нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) – это доброкачественные объёмные образования, располагающиеся преимущественно в коре головного мозга, с микронодулярной архитектурой.

Классификация

Относится к I типу опухолей по классификации ВОЗ.

Гистологические формы:

  1. Простая: наличие специфического глионеврального компонента и узелковых зон. Микронодулярная архитектура с колоннами или узелками связанных аксонов, ориентированных перпендикулярно коре с окружающими олигодендроцито-подобными клетками. Нейроны находятся в муцинозном матриксе, перемыкающим к колоннам. Клеточная атипия, развитие некроза или митотическая активность очень редки.
  2. Сложная: ДНЭО имеет дополнительные изменения, включая кортикальную дисплазию. Прилегающие корковые отделы имеют диспластические проявления в 80% случаев ДНЭО.

Патогенез

Большинство исследователей полагают, что ДНЭО имеет дизонтогенетическое происхождение или природу мальформации. Хотя точный гистогенез остаётся неизвестным, секвенирование целых экзомов выявило, что изменения FGFR1 и активация пути MAP-киназы являются ключевыми событиями в возникновении ДНЭО. Мутации BRAF V600E встречаются в 30-60% случаев. В большинстве случаев возникает в височных долях (45-68% случаев), часто в лобных долях (до 1/3 случаев), реже в области базальный ядер и остальных областях.

Эпидемиология

Чаще встречается у детей и молодых взрослых до 2-3 декады жизни, имеется небольшое преобладание среди мужского пола. Возникает в <1% случаев от всех первичных онкологических образований головного мозга, ~1% среди первичных нейроэпителиальных образований у лиц моложе 20 лет и 0,2% среди людей старше 20 лет. Сообщалось об эпизодах эпилепсии в 5-80% случаев. Дизэмбриональные нейроэпителиальные опухоли могут возникать у пациентов совместно с нейрофиброматозом I типа или XYY синдромом.

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Чаще встречается в возрасте до 20 лет, с фармакологически резистентными сложными парциальными судорогами. В редких случаях возможны проявления в виде нарушения артикуляции, головной боли, дизестезии.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Визуализируется как кортикальное/субкортикальная гипоинтенсивная зона изменений овоидной или клиновидной формы, с присутствием кальцинатов в 20-36% случаев. Обычно без контрастного усиления, возможно слабое узловое или неоднородное контрастное усиление в 20% случаев.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: мультилобулярная, гипоинтенсивная, «пузырчатая» масса, локализованная преимущественно в коре головного мозга, с возможным распространением на подкорковое белое вещество и редко базальные ганглии;

Т2-ВИ: многодольчатое образование с гиперинтенсивным сигналом, представляется как мультикистозное или «псевдокистозное» (истинные кисты встречаются не часто);

T2 FLAIR: смешанный гипо-/изоинтенсивный сигнал, хорошо отграничено с гиперинтенсивным ободком окружающим массы (гиперинтенсивный ободок встречается в ~75% случаев дизэмбриональных нейроэпителиальных опухолей и специфичен для них), без перифокального отека (возможен минимальный отек вокруг крупных образований);

T2 GRE: кровотечение в ДНЭО не является специфичным, но возможным проявлением;

DWI: не ограничивает диффузию;

T1+C: обычно не накапливает контрастный препарат, но возможно слабое неоднородное или кольцевидное накопление препарата до 30% случаев.

МР-спектроскопия: обычно нормальная, в некоторых случаях возможно обнаружение лактата.

Дифференциальный диагноз

  1. Фокальная кортикальная дисплазия II типа;
  2. Нейроэпителиальные кисты;
  3. Ганглиоглима;
  4. Плеоморфная ксантоастроцитома;
  5. Ангиоцентрическая глиома;
  6. Мультинодулярная и вакуолизирующая нейрональная опухоль головного мозга.

Рис. 1. а) T2-ВИ, отграниченная «пузырчатая» масса в левой височной доле (белые стрелки) с кистозными и солидными областями, без перифокального отека.

б) T2 Flair, классическое гиперинтенсивное кольцо (синяя стрелка), окружающее кортикальную дизэмбриональную нейроэпителиальную опухоль в правой лобной доле.

Рис.2. а) Т1-ВИ+С, определяется гипоинтенсивная «пузырчатая» масса клиновидной формы, без признаков контрастного усиления (белые прямые стрелки), с ремоделированием костной ткани свода черепа (белая изогнутая стрелка)

б) Т2-ВИ, клиновидное кистозное образование, расположенное в коре задних отделов правой лобной доли, с наличием минимального масс-эффекта и перифокального отека вследствие значимого размера образования.

Пример описания

Описательная часть: В правой височной доле визуализируется кистозно-солидное образование с четкими, ровными контурами, неправильной овальной формы, размерами …см, изо-/ гиперинтенсивным сигналом в режиме Т2, изо-/ гипоинтнсивным сигналом в режиме Т1, окруженный гиперинтенсивным ободком в режиме Т2 flair, без определяемого масс-эффекта и вазогенного отека. Образование не ограничивает диффузию и не накапливает контрастный препарат на постконтрастных изображениях.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина специфична для дизэмбриональной нейроэпителиальной опухоли правой височной доли.

Список использованной литературы и источников

  1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
  2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
  3. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
  4. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
  5. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.