Внутрижелудочковая кавернома
Содержание
Определение
Кавернозные мальформации (КМ) представляют собой систему сообщающихся сосудистых полостей различной величины, наполненных кровью и разделенных соединительнотканными перегородками.
Классификация
В настоящее время используется классификация церебральных кавернозных мальформаций Zabramski J.M.:
1 тип – подострое кровоизлияние (гиперинтенсивный МР-сигнал по Т1, гипер/гипоинтенсивный по Т2-ВИ);
2 тип – гетерогенный по Т1 и Т2 МР-сигнал за счет участков кровоизлияния и тромбоза различной давности, отложений гемосидерина в перифокальной зоне по типу «попкорна», наиболее часто встречающийся вариант;
3 тип – хроническое кровоизлияние (от гипо- до изоинтенсивного МР-сигнала по Т1 и Т2-ВИ);
4 тип – точечные микрогеморрагии по типу «черных точек», плохо выявляемые за исключением Т2*GRE последовательности.
Патогенез
КМ представляют собой систему сообщающихся сосудистых полостей (каверн) различной величины и формы, заполненных кровью, которые отделены друг от друга различной толщины соединительнотканными перегородками, общими для нескольких соседних каверн. Стенки их выстланы эндотелием, образующим сосочковые выросты. Микрогеморрагии внутри и за пределами мальформации считаются типичной особенностью КМ. Перифокальная зона характеризуется реактивными изменениями глии с окрашиванием ее в желтый цвет, что обусловлено имбибицией мозгового вещества гемосидерином, аккумулирующимся в макрофагах. В отличие от АВМ в КМ нет участков «быстрого кровотока», крупных питающих сосудов и дренажных вен, связанных с артерио-венозным шунтированием. Размер КМ варьирует от нескольких мкм до 8 см.
Эпидемиология
КМ головного мозга составляют около 5-10% всей сосудистой патологии головного мозга. Частота встречаемости в популяции, по данным аутопсий и больших рандомизированных МРТ-исследований, составляет около 0,4–0,8%. КМ могут располагаться в различных отделах головного мозга. Внутрижелудочковые КМ встречаются с частотой от 2,5 до 14% от всех КМ головного мозга.
Визуализация
КТ, МРТ.
Клинические проявления
Распространенными проявлениями КМ головного мозга является очаговый неврологический дефицит и общемозговая симптоматика в виде головной боли, возникающие вследствие кровоизлияния. При внутрижелудочковых КМ в 92% случаев основным проявлением заболевания является головная боль, сопровождающая тошнотой и рвотой.
Лучевая диагностика
КТ-семиотика
Характерно легкое или умеренное повышение плотности, отражающее наличие кальция и крови в разных стадиях деградации, а при некоторых каверномах – отчетливое внутреннее обызвествление. Контрастное усиление в большинстве случаев не определяется или носит «точечный» характер и слабо выражено. При остром внутрижелудочковом кровоизлиянии кровь визуализируется гиперденсивной.
МРТ-семиотика
Т1-ВИ: МР-сигнал вариабелен, зависит от стадии трансформации крови, в типичных случаях очаг в виде «попкорна» имеет гетерогенный гипо-гиперинтенсивный МР-сигнал;
Т2-ВИ: МР-сигнал вариабелен в зависимости от стадии трансформации крови, гетерогенный гипо-гиперинтенсивный МР-сигнал в центральных отделах, гипоинтенсивный по периферии (гемосидерин);
FLAIR: при острых кровоизлияниях может выявляться перифокальный отек, имеющий гиперинтенсивный МР-сигнал;
Т2* GRE: выраженно гипоинтенсивный МР-сигнал за счет отложений гемосидерина; наиболее чувствительный метод в выявлении КМ;
SWI: имеют чувствительность, сопоставимую с градиентными последовательностями в выявлении капиллярных телеангиэктазий, кроме того они характеризуются высокой чувствительностью к выявлению кальцинатов по сравнению с изображениями, взвешенных по Т1 и Т2-ВИ;
DWI: изменений не выявляется
Т1 с контрастным усилением: обычно отсутствие контрастного усиления, периферическое усиление может окружать острую гематому.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: артерио-венозная мальформация (АВМ), церебральная амилоидная ангиопатия, кровоизлияния в первичную опухоль, метастазы, церебральные васкулиты, диффузное аксональное повреждение.
Рис.1. КТ головного мозга в аксиальной плоскости: в проекции правого таламуса, шишковидной железы и задних отделов III-го желудочка определяется гиперденсивный очаг.
Рис.2. МРТ головного мозга в аксиальной плоскости, Т2-ВИ (а), постконтрастное Т1-ВИ (б), Т2* GRE в заднем треугольнике левого бокового желудочка визуализируется объемное образование без признаков гидроцефалии и отека мозгового вещества, слабоконтрастируемое, выраженно гипоинтенсивное в режиме Т2* GRE за счет тромбоза или кровоизлияния (зеленые стрелки).
Рис.3. МРТ головного мозга, аксиальная проекция, режим FLAIR: визуализируется кавернозная мальформация в проекции среднего мозга и III-го желудочка.
Пример описания
Описательная часть: В субэпендимарных отделах заднего рога левого бокового желудочка выявлено наличие неправильно-округлой формы образования, неоднородно гиперинтенсивного по Т2 и слабогиперинтенсивного по Т1, с бугристыми контурами. Вокруг образования определяется ободок гипоинтенсивный во всех режимах в различной степени (гемосидерин), с нечетким наружным и четким внутренним контуром. Структура образования неоднородная за счет визуализации гипер- и гипоинтенсивных включений. Размеры образования 1,2х1,1х0,9 см. Масс-эффект и перифокальный отек отсутствуют.
Заключение: МР картина каверномы левого бокового желудочка.
Список использованной литературы и источников
- Cerebral cavernous venous malformation [Электронный ресурс] / Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/cerebral-cavernous-venous-malformation (03.07.2018)
- Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
- Intraventricular Cavernous Malformation Radiologically Mimicking Meningioma / Sung-Chul Jin [et all.] // journal of Korean Neurosurgical society. - 2008 Nov. 44(5): 345–347.
- Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Диагностическая нейрорадиология в трех томах. – М. Видар, 2008-2009. - 1885 с.
- КТ- и МРТ- визуализация головного мозга. Подход на основе изображений / под ред. З.Румболдта, М.Кастильо, Б.Хуанга, А.Росси // пер.с англ. – М.: «МЕДпресс-информ», 2016. – 428 с.
- Муха А.М. Кавернозные мальформации головного мозга / А.М. Муха, В.Г. Дашьян, В.В. Крылов // Неврологический журнал. – 2013. - №5. – С.46-51