Синдром Сусак

Синдром Сусак – мультисистемная аутоиммунная эндотелиопатия с микроваскулярными окклюзиями и первичной, не истинной демиелинизацией. Заболевание так же известно под названиями: RED-M (for retinopathy, encephalopathy, and deafness-associated microangiopathy) и SICRET (small infarcts of cochlear, retinal, and encephalic tissue).

Классификация

Известны три формы заболевания:

I форма: основным клиническим проявлением является энцефалопатия;

II форма: основным клиническим проявлением является BRAO (branch retinal artery occlusion, окклюзия ветви артерии сетчатки) и ухудшение слуха;

III форма: в начале заболевания на первый план выходит энцефалопатия. После уменьшения степени проявления симптомов энцефалопатии на первый план выходят рецидивирующие эпизоды BRAO и снижения слуха, которые в последующем становятся основной проблемой после полного разрешения энцефалопатии.

Патогенез

Патогенез связан с развитием микроангиопатии с микроинсультами. Микроинсульты могут вовлекать белое вещество, кору головного мозга или обе структуры одновременно. Внутрипросветные гиалиновые тромбы, периваскулярные воспалительные изменения с агрегацией макрофагов и заметно гипертрофированными, активированными эндотелиальными клетками типичны для проявления синдрома Сусак.

Рис. 1. Схематичное изображение поперечного сечения сосудистой стенки в норме и при синдроме Сусак: 1- просачивание , 2- тромбоциты; 3- тромботические массы в просвете сосуда; 4- утолщенные эндотелиальные клетки.

Эпидемиология

В большинстве случаев заболевание развивается у женщин в возрасте 20-40 лет, пик заболеваемости в 35 лет. Соотношение женщин и мужчин 3,5:1.

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Клинические изменения включают в себя триаду симптомов в виде подострой энцефалопатии, окклюзии ветви ретинальной артерии и нейросенсорной тугоухости. Полная клиническая триада встречается только в 5% случаев начала заболевания. Энцефалопатия проявляется постоянной или мигренеподобной головной болью, или сразу обоими типами. Также энцефалопатия проявляется поражением длинных трактов, психическими нарушениями, спутанностью сознания, потерей памяти и другими когнитивными нарушениями. Психиатрические отклонения не редки и могут иметь доминантное проявление. Поражение кожи и мышц («livedo racemosa») также встречается у пациентов с синдромом Сусак.

Энцефалопатическая форма синдрома Сусак в большинстве случаев завершается после 1-3 лет, другие формы имеют тенденцию следовать более продолжительному курсу с большим количеством рецидивов в течение 3-10 лет и более, в конечном итоге может привести к полной глухоте или слепоте.