Мезиальный темпоральный склероз
Содержание
Мезиальный темпоральный склероз – так же известен как склероз гиппокампов, является наиболее частой локализованной причиной сложных парциальных приступов эпилепсии, вызванной потерей нейронов и глиозом в структуре гиппокампа.
Классификация
HS ILAE (Hippocampal Sclerosis International League Against Epilepsy):
1 тип: выраженная потеря нейронов и глиоз преимущественно в СА1 и СА4 областях;
2 тип: потеря нейронов и глиоз преимущественно в области СА1;
3 тип: потеря нейронов и глиоз преимущественно в области СА4.
Возможна «Dual pathology» («двойная патология») которая включает в себя значимое поражение головного мозга, которое может так же присутствовать вне ипсилатеральной височной доли:
- опухоли,
- сосудистые мальформации,
- кистозно-глиозные изменения,
- лимбический энцефалит,
- энцефалит Расмуссена,
- кортикальный дисплазии.
Термин «двойная патология» не включает в себя атрофические изменения и повышение МР сигнала в режиме Т2-ВИ полюса ипсилатеральной височной доли.
Существуют более старые классификации: Blumcke (2007), которая учитывает локализацию изменений, и классификация Wyler (1997), которая рассматривает как локализацию, так и процент нейронов, вовлечённых в патологический процесс.
Рис. 1. Т2- ВИ, участки повышения сигнала (красные стрелки) в структуре гиппокампов с преобладанием изменений в области СА-1.
Рис. 2. Схематическое изображение. Изображены локализации областей пирамидного слоя гиппокампов: СА-1, СА-2, СА-3 и СА-4.
Патогенез
Патогенез полностью неясен, наиболее вероятные причины - это воспалительный процесс, родовая травма или длительные судороги с гипоксически-ишемическими изменениями гиппокампов. Поражение характеризуется атрофическими изменениями гиппокампа и прилежащих структур.
Чаще всего поражается тело (85-90% случаев), затем хвост (60%) и головка (50%). В 15-20% случаев происходит билатеральное поражение, но обычно одностороннее. В 5% случаев описан гиппокампальный склероз с атрофией, но без повышения МР-сигнала. Области CA1 и CA4 наиболее склонны к гипоксическому повреждению, но возможно поражение других зон. Потеря нейронов с хроническим глиозом астроцитов является наиболее частым гистологическим проявлением.
Эпидемиология
При типе 1 по ILAE приступы возникают в более раннем возрасте и имеют благоприятный прогноз, встречается в 60-80% случаев. Манифестация заболевания при 2 и 3 типах по ILAE может возникнуть в различном возрасте, прогноз менее благоприятен, чем при типе 1, встречаются в ~10% и ~7% случаев соответственно.
Визуализация
МРТ, МР-спектроскопия.
Клинические проявления
У детей в анамнезе имеются фебрильные или фармакологически резистентные судороги. У взрослых заболевание является наиболее частой причиной рефрактерных судорог, пациенты имеют в анамнезе сложную парциальную эпилепсию.
Лучевая диагностика
МРТ-семиотика
Т1-ВИ: уменьшение размеров гиппокампов, потеря четкости дифференцировки серого и белого вещества, возможна ипсилатеральная атрофия структур лимбической системы.
Т2-ВИ: атрофические изменения гиппокампов, увеличение МРС, возможно ипсилатеральное расширение височного рога. Для мезиального темпорального склероза специфично, но не обязательно поражение лимбической системы с ипсилатеральной стороны: свода мозга, сосцевидного тела, миндалевидного тела, поясной извилины, задних отделов таламуса, а также контралатеральной гемисферы мозжечка. Иногда может определяться увеличенный сигнал и потеря объема в передних отделах височной доли с ипсилатеральной стороны.
Т2 FLAIR: гиперинтенсивный сигнал от изменённых гиппокампов. В старшем возрасте возможно умеренное повышение МРС и нерезко выраженные атрофические изменения головки гиппокампов, в подобном случае гистопатологический субстрат не внесет четкости и может указывать на нормальные возрастные изменения или на болезнь Альцгеймера, или на так называемый чистый гиппокампальный склероз, что встречается в ~10% случаев среди людей старше 85 лет и может ошибочно диагностироваться, как болезнь Альцгеймера.
DWI и ADC: увеличение диффузии.
Т1-ВИ +С: нет накопления контрастного препарата.
МР-спектроскопия: уменьшение NAA (N-ацетиласпартата) в гиппокампах и височных долях, уменьшение отношения NAA к холину и NAA к холину и креатину указывает на мезиальный темпоральный склероз. Возможно увеличение лактата через 24 часа после продолжительных судорог.
Дифференциальный диагноз
- Эпилептический статус;
- Низкозлокачественные астроцитомы;
- Кисты хориоидальной щели;
- Кортикальная дисплазия;
- Кавернозная мальформация;
- Дизэмбриональная нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО).