Хондросаркома позвоночника

Синонимы: дедифференцированная, мезенхимальная хондросаркома.

Определение

Хондросаркома позвоночника - злокачественная опухоль соединительной ткани, характеризующаяся продукцией хрящевого матрикса, разрушающая кортикальный слой кости с распространением на прилежащие мягкие ткани.

Локализация

  • Плоские кости: таз (25%), подвздошная кость (15%), лонная и седалищная кости (10%), лопатка (5%).
  • Ребра и грудина (10%).
  • Метафизы и диафизы длинных трубчатых костей (хондросаркомы данной локализации со временем могут распространяться на эпифизы): бедренная кость (15%), большеберцовая кость (5%), плечевая кость (10%).
  • Кости лицевого черепа (2-3%), в ряде случаев хондросаркома формируется из хрящевой гортани.
  • Позвоночник и крестец (5%)
  • Хондросаркома мягких тканей (внекостная).

Размер от 1 до 40 см, в среднем размер опухоли составляет 10 см.

Прогноз при хондросаркомах зависит от локализации, размером и гистологического класса опухоли. В среднем 5-летняя выживаемость достигает 45-60%. Для опухолей 1-го класса этот показатель превышает 90%, при 2-м классе снижается до 80% и при 3-м – до 30%. Рецидивы хондросарком могут развиваться в течение 5-10 лет после оперативного лечения. Вероятность развития местного рецидива прямо пропорциональна гистологическому классу опухоли. Опухоли 3-го класса в 65% случаев дают метастазы в легкие, лимфатические узлы, печень, почки и головной мозг. В 10% случаев хондросаркомы трансформируются в фибросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы или остеосаркомы. Хондросаркомы таза могут прорастать кишку или мочевой пузырь. Патологические переломы на фоне хондросарком развиваются редко.

Классификация и стадирование

Класс I: медленно растущая опухоль с признаками местно агрессивного роста. Не склонна к метастазированию, может давать местные рецидивы.

Класс II: опухоль с местно агрессивным типом роста, имеет высокий потенциал к рецидированию. Метастазирует в 10-25% случаев.

Класс III: быстро растущая опухоль с высокой степенью агрессивности, дает метастазы более чем в половине случаев.

Этиология

Хондросаркомы могут развиваться de novo или вследствие малигнизации остеохондром или энхондром. Периферическая хондросаркома: может являться следствием злокачественного перерождения костно-хрящевого экзостоза при наследственном остеохондроматозе или болезни Олье; может развиваться в хрящевой шапочке доброкачественной остеохондромы.

Эпидемиология

Хондросаркома занимает третье место по распространенности среди первичных злокачественных опухолей скелета. На ее долю приходится 10-25; всех первичных костных сарком. Экстраоссальные хондросаркомы составляют 2-3% всех сарком мягких тканей.

Лучевая диагностика

Рентгеносемиотика

Рентгенография. Остеолитическое образование, может содержать хондроидный матрикс.

Медуллярные (центральные) хондросаркомы (85%): опухоль проявляется расширением костномозговой части кости; кортикальный слой кости при этом утолщен, надкостница имеет волнистые контуры; обызвествления в структуре опухоли имеют типичную форму попкорна или полудуг; на поздних стадиях опухоль нарушает целостность кортикального слоя кости и распространяется на параоссальные мягкие ткани.

Периферические (экзостотические) хондросаркомы: мягкотканное образование, расположенное по краю кости с утолщением ее кортикального слоя; на поздних стадиях опухоль вызывает деструкцию кости; хондросаркомы данного типа содержат хондроидный матрикс.

Дедифференцированные хондросркомы (10%): остеолитическое образование с размытыми контурами, сочетающееся с опухолями хрящевой ткани; обрыв переходной зоны между хондроидными опухолями и дедифференцированным литическим компонентом.

Мезенхимальные хондросаркомы (менее 1%): характеризуются агрессивным типом роста и выраженной костной деструкцией; типичная локализация: бедренная кость, нижняя челюсть, ребра.

Светло-клеточная хондросаркома (5%): округлое остеолитическое образование с четкими контурами; преимущественно формируется в области эпифизов длинных трубчатых костей; может содержать обызвествления; вокруг опухолей данного типа часто формируется зоны остеосклероза; дифференцировать данный тип хондросаркомы от хондробластомы по данным методов лучевой диагностики не представляется возможным (для хондробластом характерен медленный рост в течение нескольких лет).

Экстраоссальная хондросаркома: Дольчатое мягкотканное образование, может содержать обызвествения; наиболее часто формируется в области бедра.

КТ-семиотика

КТ без контрастного усиления. Для хондросарком типично обызвествление хондроидного матрикса по типу колец и дуг. Неминерализованные участки опухолевого матрикса имеют более низкую плотность, чем мышцы за счет высокого содержания воды в гиалиновом хряще.

КТ позволяет установить наличие у опухоли хондроидного матрикса, определить деструкцию кортикальной кости, оценить интра- и экстраоссальное распространение опухоли.

МРТ-семиотика

Т1. Позволяет установить интрамедуллярное распространение опухоли и объем инвазии в окружающие мягкие ткани. Сигнал от опухоли варьирует от изо- до гипоинтенсивного.

Т2: хондросаркома характеризуется сигналом повышенной интенсивности (как гиалиновый хрящ). Обызвествленные участки хондроида выглядят гипоинтенсивными.

Т1 с контрастным усилением. Перегородки внутри опухоли накапливают контрастный препарат, придавая ей рисунок дуг и колец. Участки некроза, кистозной дегенерации, а также гиалиновый хондроид не накапливают контрастный препарат.

Данные радионуклидных методов

Сцинтиграфия. Хондросаркома интенсивно накапливает радионуклид. Данный метод склонен переоценивать истинные размеры опухоли за счет накопления радионуклида в зоне перифокального отека.

При МРТ определяется интрамедуллярное распространение опухолевой ткани, метод позволяет уточнить ее локализацию относительно сосудисто-нервных пучков.

Дифференциальная диагностика

Лимфома, метастазы. Мягкотканное образование. Имеет неправильные контуры, типично мультифокальное поражение.

Хондробластома. Дифференцировать данный тип опухоли от светло-клеточной хондросаркомы по данным методов лучевой диагностики, как правило, не представляется возможным.

Остеогенная саркома. Опухоль имеет остеоидный матрикс. Не содержит хондроида. Преимущественно встречается в молодом возрасте.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Как правило, является истинным остеолитическим новообразованием. Может содержать обызвествления, не имеет хондроидного матрикса. Периостальная реакция не типична.

Оссифицирующий миозит. В анамнезе – травмы. Образование имеет выраженный мягкотканный компонент.