Внутрижелудочковая кавернома

Определение

Кавернозные мальформации (КМ) представляют собой систему сообщающихся сосудистых полостей различной величины, наполненных кровью и разделенных соединительнотканными перегородками.

Классификация

В настоящее время используется классификация церебральных кавернозных мальформаций Zabramski J.M.:

1 тип – подострое кровоизлияние (гиперинтенсивный МР-сигнал по Т1, гипер/гипоинтенсивный по Т2-ВИ);

2 тип – гетерогенный по Т1 и Т2 МР-сигнал за счет участков кровоизлияния и тромбоза различной давности, отложений гемосидерина в перифокальной зоне по типу «попкорна», наиболее часто встречающийся вариант;

3 тип – хроническое кровоизлияние (от гипо- до изоинтенсивного МР-сигнала по Т1 и Т2-ВИ);

4 тип – точечные микрогеморрагии по типу «черных точек», плохо выявляемые за исключением Т2*GRE последовательности.

Патогенез

КМ представляют собой систему сообщающихся сосудистых полостей (каверн) различной величины и формы, заполненных кровью, которые отделены друг от друга различной толщины соединительнотканными перегородками, общими для нескольких соседних каверн. Стенки их выстланы эндотелием, образующим сосочковые выросты. Микрогеморрагии внутри и за пределами мальформации считаются   типичной особенностью КМ. Перифокальная зона характеризуется реактивными изменениями глии с окрашиванием ее в желтый цвет, что обусловлено имбибицией мозгового вещества гемосидерином, аккумулирующимся в макрофагах. В отличие от АВМ в КМ нет участков «быстрого кровотока», крупных питающих сосудов и дренажных вен, связанных с артерио-венозным шунтированием. Размер КМ варьирует от нескольких мкм до 8 см.

Эпидемиология

КМ головного мозга составляют около 5-10% всей сосудистой патологии головного мозга. Частота встречаемости в популяции, по данным аутопсий и больших рандомизированных МРТ-исследований, составляет около 0,4–0,8%. КМ могут располагаться в различных отделах головного мозга. Внутрижелудочковые КМ встречаются с частотой от 2,5 до 14% от всех КМ головного мозга.

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Распространенными проявлениями КМ головного мозга является очаговый неврологический дефицит и общемозговая симптоматика в виде головной боли, возникающие вследствие кровоизлияния. При внутрижелудочковых КМ в 92% случаев основным проявлением заболевания является головная боль, сопровождающая тошнотой и рвотой.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Характерно легкое или умеренное повышение плотности, отражающее наличие кальция и крови в разных стадиях деградации, а при некоторых каверномах – отчетливое внутреннее обызвествление. Контрастное усиление в большинстве случаев не определяется или носит «точечный» характер и слабо выражено. При остром внутрижелудочковом кровоизлиянии кровь визуализируется гиперденсивной.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: МР-сигнал вариабелен, зависит от стадии трансформации крови, в типичных случаях очаг в виде «попкорна» имеет гетерогенный гипо-гиперинтенсивный МР-сигнал;

Т2-ВИ: МР-сигнал вариабелен в зависимости от стадии трансформации крови, гетерогенный гипо-гиперинтенсивный МР-сигнал в центральных отделах, гипоинтенсивный по периферии (гемосидерин);

FLAIR: при острых кровоизлияниях может выявляться перифокальный отек, имеющий гиперинтенсивный МР-сигнал;

Т2* GRE: выраженно гипоинтенсивный МР-сигнал за счет отложений гемосидерина; наиболее чувствительный метод в выявлении КМ;

SWI:  имеют чувствительность, сопоставимую с градиентными последовательностями в выявлении капиллярных телеангиэктазий, кроме того они характеризуются высокой чувствительностью к выявлению кальцинатов по сравнению с изображениями, взвешенных по Т1 и Т2-ВИ;

DWI: изменений не выявляется

Т1 с контрастным усилением: обычно отсутствие контрастного усиления, периферическое усиление может окружать острую гематому.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: артерио-венозная мальформация (АВМ), церебральная амилоидная ангиопатия, кровоизлияния в первичную опухоль, метастазы, церебральные васкулиты, диффузное аксональное повреждение.

Рис.1. КТ головного мозга в аксиальной плоскости: в проекции правого таламуса, шишковидной железы и задних отделов III-го желудочка определяется гиперденсивный очаг.

Рис.2. МРТ головного мозга в аксиальной плоскости, Т2-ВИ (а), постконтрастное Т1-ВИ (б), Т2* GRE в заднем треугольнике левого бокового желудочка визуализируется объемное образование без признаков гидроцефалии и отека мозгового вещества, слабоконтрастируемое, выраженно гипоинтенсивное в режиме Т2* GRE за счет тромбоза или кровоизлияния (зеленые стрелки).