Болезнь Маркиафавы-Биньями

Определение

Болезнь Маркиафавы-Биньями (БМБ) – редкая болезнь, при которой отмечается первичный некроз мозолистого тела с редким вовлечением экстракаллозальных отделов.

Патогенез и патоморфологическая картина

В основном этим заболеванием страдают мужчины в возрасте 45—60 лет. У большинства из них алкоголизм сочетается с неадекватным питанием. В патогенезе данного заболевания ведущую роль играет дефицит витамина В1 (тиамина). Макроскопически БМБ характеризуется кистозными очагами с преобладанием их в колене и основной части мозолистого тела. Экстракаллозальные очаги могут наблюдаться в зрительном перекресте, передней спайке, семиовальном центре, а также в средних ножках мозжечка. Микроскопически выявляется демиелинизация с относительной неповрежденностью аксонов. Как правило, поражаются центральные волокна мозолистого тела, верхние и нижние их участки остаются сохранными. Снижается количество олигодендроцитов и появляется много макрофагов с липидными включениями. Отмечаются легкие реактивные изменения астроцитов. Сосуды, проходящие внутри и снаружи очагов, пролиферируют, отмечается гиалиноз их стенок.

Эпидемиология

Болезнь Маркиафавы—Биньями считается довольно редким состоянием — к концу прошлого века было описано лишь около 100—150 таких случаев, а в начале нашего века — 200-300 больных. В ряде случаев это заболевание отмечалось у лиц, не страдавших при жизни алкоголизмом. Частота этих не связанных с алкогольной болезнью случаев составляет около 7% среди всех случаев с клиникой БМБ.

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Симптомы могут проявиться остро в виде судорог или комы, а могут развиваться и подостро: раздражительность, спутанность, агрессивность сменяются абулией, лобной расторможенностью в сочетании с мышечной спастичностью или ригидностью. При исключении алкоголя и правильном питании двигательные расстройства могут регрессировать, но деменция остается необратимой.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика: гиподенсивные очаги в мозолистом теле

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: в острой стадии гипоинтенсивные очаги в мозолистом теле

Т2-ВИ, FLAIR: гиперинтенсивные очаги в мозолистом теле

DWI: ограничение диффузии

Т1 с контрастным усилением: в острой стадии может наблюдаться накопление контрастного вещества

МР-спектроскопия: отмечается снижение соотношения N-ацетил-аспартат/холин

Дифференциальный диагноз

Гипогликемия, рассеянный склероз с вовлечением мозолистого тела, отравления лекарственными препаратами, поражение мозолистого тела при ДАП, неопластический процесс.

Рис.1 МРТ головного мозга, сагиттальная плоскость, Т1-ВИ: истончение мозолистого тела и линейные гипоинтенсивные участки в его проекции.

Рис. 2 МРТ головного мозга в аксиальной плоскости, режим FLAIR: очаг повышенной интенсивности в области валика мозолистого тела.

Рис. 3 МРТ головного мозга в аксиальной плоскости, диффузно-взвешенные изображения: очаг в области валика мозолистого тела выглядит ярким в режиме DWI (а) и темным на ADC-карте (б), что является признаком истинного ограничения диффузии.

Пример описания

Пример описания: …в проекции валика мозолистого тела визуализируется очаг измененного МР-сигнала – гипоинтенсивного по Т1, гиперинтенсивного по Т2 и FLAIR, с признаками ограничения диффузии в режиме DWI без четких контуров, без масс-эффекта.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина очаговых изменений мозолистого тела, с учетом локализации и анамнестических данных может соответствовать проявлениям болезни Маркиафавы-Биньями

Список использованной литературы и источников

  1. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. – P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
  2. Marchiafava-Bignami disease [Электронный ресурс] / Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/marchiafava-bignami-disease-1 (27.06.2018)
  3. Болезни нервной системы: Руководство для врачей: / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. —2-еизд., перераб и доп. — М.: Медицина, 2001. — с. 744.
  4. Дамулин И.В. Болезнь (синдром) Маркиафавы-Биньями / И.В. Дамулин, А.А. Струценко // Российский медицинский журнал. – 2016. - №22 (6). – С. 332—336.
  5. Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Диагностическая нейрорадиология в трех томах. – М. Видар, 2008-2009. - 1885 с.