Фокальная нодулярная гиперплазия печени

Определение

Нодулярная гиперплазия печени – очаговое образование в паренхиме печени, морфологически представляющее собой разрастание нормальных гепатоцитов вокруг сосудистой мальформации.

Патогенез

Этиология нодулярной гиперплазии печени окончательно не изучена. Предполагают, что гиперплазия печеночной паренхимы связана с наличием сосудистых мальформаций, нарушающих локальный кровоток, применением глюкокортикостероидов, высокодозированных комбинированных оральных контрацептивов, эндогенной гиперэстрогенией. Довольно часто нодулярная гиперплазия печени сочетается с гемангиомами; зарегистрированы случаи ее развития на фоне кавернозной трансформации или врожденного отсутствия воротной вены, воспалительных заболеваний печени, тромбоза печеночных вен, артериовенозного внутриорганного шунтирования, наследственных геморрагических телеангиэктазий и цереброваскулярных заболеваний.

Нодулярная гиперплазия печени макроскопически представляет собой плотный узел серо-коричневого цвета, четко отграниченный от окружающих тканей. Его размеры могут быть различными: от 1 до 25 сантиметров в диаметре. На разрезе определяется центральный рубец – фиброзная ткань, которая распространяется к периферии и разделяет образование на дольки. Микроскопическими признаками нодулярной гиперплазии печени являются дезорганизация печеночных долек: имеют место воспалительные клеточные инфильтраты, пролиферированные протоки, утолщенные сосуды и фиброзная ткань.

Эпидемиология

Нодулярная гиперплазия печени (очаговый цирроз, паренхиматозная гамартома) является второй по частоте доброкачественной опухолью печени после гемангиомы. Согласно данным аутопсий, распространенность нодулярной гиперплазии составляет около 2%. Диагностироваться данная патология может в любом возрасте, но в 95% случаев выявляется у женщин 30-40 лет. Чаще всего это одиночное образование, не имеющее капсулы и не превышающее в диаметре 5 см; крайне редко встречается множественное поражение.

В гастроэнтерологии выделяют два типа нодулярной гиперплазии печени: классический (диагностируется в 80% случаев) и неклассический. Классический тип характеризуется наличием трех признаков: аномальной структуры дольки, извилистых толстостенных сосудов и гиперплазии желчных протоков; в 60% наблюдений обнаруживается центральный рубец с измененными сосудами разного калибра. При неклассическом типе всегда есть гиперплазия протоков, а один из оставшихся признаков (измененные сосуды или аномальная узловая архитектура) может отсутствовать. Неклассический тип подразделяют на три подтипа: аденоматозный гиперпластический, телеангиэктатический и нодулярную гиперплазию печени с клеточной атипией.

Визуализация

УЗИ, КТ, МРТ.

Клинические проявления

В большинстве случаев данная патология протекает бессимптомно и выявляется при проведении обследования по поводу других заболеваний. Клинические признаки имеют место менее чем у половины пациентов, при этом они неспецифичны. Наиболее частый симптом – боль в животе, локализованная в правом подреберье. Чаще боль постоянная, ноющего характера, возможно чувство тяжести. Болевой синдром при нодулярной гиперплазии является следствием растяжения капсулы печени или сдавления соседних органов.

При нодулярной гиперплазии печени пациента также могут беспокоить диспепсические явления: тошнота, снижение аппетита. В случае больших размеров образования возможна его пальпация через переднюю брюшную стенку. Не установлена связь между размером опухоли и наличием симптомов, поскольку более важна локализация образования относительно окружающих органов. Крайне редко развиваются такие осложнения нодулярной гиперплазии печени, как механическая желтуха, кровотечение из опухоли и малигнизация.

Лучевая диагностика

Патогномоничные признаки

  • Хорошо отграниченное высоковаскуляризированное очаговое узелковое образование (обычно < 5 см);
  • Контрастное усиление почти исключительно в артериальную фазу;
  • Часто проявляется в виде звездчатого «рубца»;
  • «Рубец» и фиброзные нити содержат диспластические артерии и желчные протоки.

КТ-семиотика. В нативную фазу - образование гиподенсное, с еще более гиподенсным центральным рубцом (выглядит, как кавернозная гемангиома). В артериальную фазу болюсного усиления накопление контрастного вещества интенсивное всей тканью образования за исключением центрального рубца. В паренхиматозную фазу плотность образования и сохранной паренхимы печени выравнивается. В отсроченную фазу накопление контрастного вещества отмечается именно в центральном рубце - патогномоничный признак фокальной узловой гиперплазии.

МРТ-семиотика.

  • Изо- или гипоинтенсивные очаги на Т1-взвешенных изображениях, изо-или гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях;
  • Центральный «рубец» почти всегда гиперинтенсивный на Т2-взвешенных изображениях;
  • Гомогенное накопление контраста в узле происходит в артериальную фазу с быстрым прохождением контрастирующего агента;
  • Контрастное усиление «рубца» проявляется в поздние фазы;
  • СПОЖ захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы (сигнал обычно не так резко снижен, как в нормальной печени);
  • При введении соединений гадолиния в желчевыводящую систему также возникает резкое усиление контрастирования в поздние фазы.

[4] Т1-ВИ Т2-FS

 

Т2-ВИ. Фокальная нодулярная гиперплазия правой доли печени