Энхондрома
Содержание
Определение
Энхондрома (хондрома) – это доброкачественная внутрикостная опухоль, формирующая гиалиновый хрящ.
Патогенез
Предположительно, причиной развития энхондромы является отсутствие нормальной эндохондральной оссификации диспластических хондроцитов физарных зон с миграцией по мере роста в метафиз, а по итогу - в диафиз.
Энхондромы формируются из остаточных элементов зоны роста – хондроцитов, которые частично или полностью покрыты неизмененной костной тканью. В отличие от нормального хряща, клетки энхондромы расположены хаотично. Так же хрящевая часть может подвергаться эндохондральной оссификации [3].
Эпидемиология
Чаще всего энхондромы диагностируются в детском и раннем взрослом периоде, с примерным пиком заболеваемости в 10-30 лет. Является наиболее распространенной первичной доброкачественной опухолью костей кисти/запястья. Составляют ~ 5% (диапазон 3-10%) от всех опухолей костей и 17,5% (диапазон 12-24%) доброкачественных опухолей костей.
Проявление в виде множественных энхондром наблюдается при болезни Оллье и синдроме Маффуччи.
Визуализация
Часто выявляются случайно в ходе рентгенологического обследования или проведении рутинной МРТ диагностики. Энхондромы располагаются в центральных отделах костномозгового канала трубчатых костей [8].
Наиболее типичной локализацией являются:
- трубчатые кости кистей и стоп (~50%);
- крупные трубчатые кости – бедренная, большеберцовая, плечевая кости.
Рис. 1. Расположение энхондром в скелете [2].
Редкая локализация поражения может определяться в тазу, ребрах, лопатках, грудине.
В редких случаях может определяться экзофитный рост, с распространением через надкостницу, что носит название экхондрома.
Клинические проявления
Выявляется случайно, обычно протекает без клинической симптоматики. Может возникать боль при наличии патологического перелома.
Лучевая диагностика
Рентгенография, КТ-семиотика
- локальное центральное интрамедуллярное литическое просветление с четкими полицикличными несклерозированными контурами;
- размеры образований варьируются от 1 до 10 см;
- склонность к расположению в метафизах длинных костей, с распространением в сторону диафизов по мере роста;
- внутренние кальцинаты в виде хлопьев «попкорна» и пятен (за исключением фаланг);
- рентгенологически узкая переходная зона;
- отсутствие периостальной реакции;
- при длительном существовании может приводить к неравномерному вздутию кости.
Рис. 2. Рентгенологическое исследование левого коленного сустава: в метафизе проксимального отдела большеберцовой кости определяется частично кальцинированное поражение [5].
Рис. 3. Компьютерная томограмма дистального отдела правой бедренной кости: определяется центрально расположенное внутрикостное литическое поражение, с наличием негомогенной кальцинации [7].
Рис. 4. Рентгенологическое исследование стопы: в проксимальной фаланге 2-го пальца стопы определяется литическое поражение, с четкими контурами, с узкой зоной перехода, аморфной кальцификацией, с признаками вздутия. Отмечается неровность кортикального слоя вдоль медиальной и латеральной сторон образования, что является признаком патологического перелома [6].
МРТ-семиотика
Т1-ВИ: промежуточного и/или слабо-гипоинтенсивного сигнала
Т1-ВИ с контрастным усилением: разнородное усиление, как по периферии, так и перегородками.
Т2-ВИ, T2 FS: гиперинтенсивный сигнал, с участками гипоинтенсивного сигнала за счет кальцинации; периферический отек костного мозга и мягких тканей не определяется. Структура крупных новообразований скомпонована в виде слияния островков/глыбок хрящевой ткани.
Т2* GRE: более выраженные внутренние гипоинтенсивные участки кальцинации в сравнении с Т2-ВИ
Рис. 5. Энхондрома дистальной 1/3 диафиза левой бедренной кости: типичная картина энхондромы, состоящей из сливных островков хрящевой ткани, с гипоинтенсивными включениями кальцинатов, без перифокальных изменений костного мозга (верхний ряд), со слабым неоднородным контрастированием после внутривенного усиления (нижний ряд). Эндостальная резорбция, кортикальный остеолиз, периостит и мягкотканный компонент отсутствуют.
Рис. 6. Энхондрома проксимального метадиафиза малоберцовой кости: отсутствие явных участков кальцинации делает картину схожей с кистозным поражением (Т1, Т2, PD FS). Стрелками указан артефакт химического сдвига, часто выявляемый на Т2 по одному из контуров энхондромы на границе хрящевой ткани и жирового костного мозга.
Редко встречаются энхондромы без кальцинации матрикса, что на МРТ проявляется гипоинтенсивным сигналом на Т1 и гиперинтенсивным на Т2 и T2 FS, что требует дифференцировки от кистозных включений. Однако, для последних характерен однородный сигнал от жидкого содержимого или формируется неоднородность сигнала с гравитационно зависимым градиентом за счет седиментации крови (с повышенным сигналом на Т1).
Важно: крупные энхондромы, превышающие 5 см по длинной оси, более склонны к малигнизации во вторичную хондросаркому, поэтому требуют пристального динамического контроля бимодальным методом визуализации – КТ + МРТ.
Рис. 5. МРТ голеностопного сустава (а – Т1-ВИ; б – Т2-ВИ; в – Т2 в режиме жироподавления; г – Т2* (GRE)): в дистальном отделе большеберцовой кости определяется внутрикостное объемное образование, неправильной овальной формы, с четкими неровными контурами, изо- слабогипоинтенсивного сигнала по Т1-ВИ, гиперинтенсивного сигнала по Т2-ВИ, Т2 в режиме жироподавления, Т2* с гипоинтенсивными участками (более выраженными в режиме Т2*) за счет кальцинации [1].
Рис. 6. МРТ кисти (аксиальная проекция в режиме PD с жироподавлением): по задне-лучевой поверхности проксимальной фаланги большого пальца определяется образование с экзофитным ростом (экхондрома) [4].
Дифференциальный диагноз
- хондросаркома
- инфаркт костного мозга
- внутрикостная ганглиевая киста
- иные доброкачественные литические поражения кости
- литические метастазы
Пример описания
Описательная часть: В структуре центральных отделов (название) кости определяется объемное образование, округлой/овальной/неправильной формы, с четкими фестончатыми контурами, неоднородной структуры (изо- слабогипоинтенсивного МР-сигнала по Т1, гиперинтенсивного МР-сигнала по Т2, Т2 с жироподавлением, с признаками кальцинации), размерами фронт*саг*верт. см, без перифокального отека костного мозга.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина объемного новообразования (название) кости (более специфично для энхондромы).
Список использованной литературы и источников
- Abdrabou A, Enchondroma. Case study, Radiopaedia.org https://doi.org/10.53347/rID-33167
- Gaillard F, Enchondroma - distal femur. Case study, Radiopaedia.org https://doi.org/10.53347/rID-16307
- Gaillard F, Rasuli B, Thibodeau R, et al. Enchondroma [Electronic resource] // Radiopaedia.org https://doi.org/10.53347/rID-7620
- Hänel F, Enchondroma protuberans. Case study, Radiopaedia.org https://doi.org/10.53347/rID-87643
- Niknejad M, Enchondroma. Case study, Radiopaedia.org https://doi.org/10.53347/rID-154078
- Qureshi P, Enchondroma. Case study, Radiopaedia.org https://doi.org/10.53347/rID-62603
- Schubert R, Enchondroma. Case study, Radiopaedia.org https://doi.org/10.53347/rID-14067
- Лучевая диагностика. Заболевания опорно-двигательного аппарата. – Перевод с англ. – М.: Издательство Панфилова, 2020. – 115 с.: илл. – С. 244-249.
Автор: Ишутин Юрий Викторович, врач рентгенолог, «Клиника Эксперт Липецк»
Дата создания статьи: 01.11.2023