Ангиомиолипома

Определение

Ангиомиолипома - одно из доброкачественных новообразований почек. Большинство ангиомиолипом протекает бессимптомно и случайно обнаруживается при ультразвуковом исследовании. Чаще они встречаются у больных туберозным склерозом.

Классификация

Описаны два гистологических типа

• типичный (трехфазный)
• атипичный (монофазный или эпителиоидный)

Особый вариант, называемый эпителиоидной ангиомиолипомой, состоит из более пухлых, эпителиально выглядящих клеток, часто с ядерной атипией, которые имеют описанный риск злокачественного поведения. Этот вариант, в отличие от обычных AML, может имитировать почечно-клеточную карциному. Описаны также метастазы.

Патогенез

Ангиомиолипомы являются членами группы опухолей периваскулярных эпителиоидных клеток (PEComas) и состоят из трех компонентов в различных количествах; кровеносные сосуды (-ангио), лишенные эластичной ткани, пухлых веретенообразных клеток (- мио) и жировой ткани (- липо).

Почти все классические ангиомиолипомы доброкачественные, но они имеют риск разрыва с кровотечением или вторичного повреждения / разрушения окружающих структур по мере роста.

Эпидемиология

Ангиомиолипомы - это наиболее частое доброкачественное со́лидное поражение почек, а также наиболее частое жиросодержащее поражение почек. Большинство ангиомиолипом носят спорадический характер (80%) и обычно выявляются у взрослых (средний возраст обнаружения 43 года) с женской предрасположенностью (F: M 2-4: 1) [6,7,11].

Остальные 20% связаны с факоматозами, подавляющее большинство - с туберозным склерозом. Ангиомиолипомы обнаруживаются у 25-50% больных туберозным склерозом. Они также были описаны при синдроме фон Хиппеля-Линдау (vHL) и нейрофиброматозе типа 1 (NF1). В этих случаях они появляются раньше (обычно выявляются в возрасте 10 лет), крупнее и намного многочисленнее. Они с большей вероятностью будут бедны жиром, что объясняет их более ранние проявления. Они также были связаны с лимфангиолейомиоматозом (ЛАМ) [1,6,8].

Клинические проявления

Ангиомиолипомы часто обнаруживаются случайно при визуализации почек по другим причинам или в рамках скрининга у пациентов с туберозным склерозом.

Симптоматические проявления чаще всего проявляются спонтанным забрюшинным кровоизлиянием; риск кровотечения пропорционален размеру поражения (> 4 см в диаметре). Шок из-за сильного кровотечения вследствие разрыва описывается как синдром Вундерлиха [10,13,15].

Пациенты могут иметь множество других симптомов и признаков [8], например, пальпируемое образование, боль в боку, инфекции мочевыводящих путей, гематурию, почечную недостаточность или артериальную гипертензию [15].

Лучевая диагностика

Рентгенологические особенности

Краеугольным камнем диагностики при всех модальностях является обнаружение макроскопического жира, однако в условиях кровотечения или когда поражение содержат мало жира, может быть трудно отличить ангиомиолипому от почечно-клеточного рака.

При туберозном склерозе поражение больше, чем при изолированном АМЛ, и часто - множественные и двусторонние.

УЗИ

• имеют тенденцию проявляться как гиперэхогенные поражения на УЗИ, располагаться в корковом веществе и с акустической тенью;
• при туберозном склерозе они могут быть настолько многочисленными, что поражается вся почка, что выглядит, как эхогенное поражение с потерей нормальной кортикомедуллярной дифференцировки [11]
• УЗИ с контрастным усилением
  • имеют тенденцию к периферическому усилению
  • снижение центрального усиления по сравнению с нормальным корковым слоем

КТ

Большинство поражений затрагивают корковое вещество и демонстрируют макроскопический жир (менее -20 HU). Если киста небольшая, усреднение объема может затруднить дифференциацию от маленькой кисты. Важно помнить, что в редких случаях почечно-клеточная карцинома (ПКР) может иметь макроскопические жировые компоненты, и поэтому наличие жира явно свидетельствует об ангиомиолипоме, но не патогномонично.

Важно понимать, что ~ 5% ангиомиолипом бедны жиром. Это особенно актуально при туберозном склерозе, где до трети образований не демонстрируют макроскопический жир на КТ. Отсутствие кальцификации на изображениях свидетельствует в пользу AML [1].

Рис. 1. КТ забрюшинного пространства: ангиомиолипома верхней трети левой почки (преобладание жирового компонента).

МРТ

МРТ отлично подходит для оценки жиросодержащих образований. На Т1 и Т2-ВИ жиросодержащие участки имеют гиперинтенсивный МР-сигнал, в режиме жироподавления (Т2Stir и T1 FS) эти участки имеют гипоинтенсивный МР-сигнал.

Второй метод заключается в использовании фазы/противофазы, при котором на границе между жирными и нежирными компонентами образуются артефакты «индийских чернил». Это может происходить либо на границе между ангиомиолипомой и окружающей почкой, либо между жировыми и нежировыми компонентами массы. Потеря интенсивности сигнала от химического сдвига, наряду с другими особенностями, может указывать на бедный жиром AML [6].

Рис. 2. МРТ Забрюшинного пространства: Т1 ВИ определяется объемное образование левой почки, повышение МР-сигнала от жира.

Рис. 3. МРТ Забрюшинного пространства: Т1 FS+КУ определяется объемное образование левой почки, снижение сигнала от жира. Неоднородное накопление контрастного препарата.

Рис. 4. МРТ Забрюшинного пространства: Т1 out-in phase определяется объемное образование правой почки, повышение МР-сигнала от жира, на границе между жирными и нежирными компонентами образуются артефакты «индийских чернил».

Цифровая субтракционная ангиография (DSA)

Ангиомиолипомы - это гиперваскулярные поражения, часто демонстрирующие характерные особенности:

• артериальная фаза: резко очерченная гиперваскулярная масса с плотной ранней артериальной сетью и извитыми сосудами, создающими вид «солнечных лучей».
• венозная фаза: «луковая шелуха», появление периферических сосудов
• микро- или макроаневризмы [8]
• отсутствие артериовенозного шунтирования

Дифференциальный диагноз

Когда AML имеет типичную картину, по ее определению нет никаких затруднений. Если они атипичны, особенно с низким содержанием жира, следует учитывать и другие поражения:

• почечно-клеточный рак (ПКР)
  • макроскопический жир при ПКР почти всегда возникает при наличии окостенения / кальцификации
  • потеря очагового или диффузного сигнала в противофазе предполагает наличие микроскопического жира (в отличие от артефакта чернил, наблюдаемого с макроскопическим жиром), который очень часто встречается при светлоклеточной почечно-клеточной карциноме и реже встречается при АМЛ с низким содержанием жира
• забрюшинная липосаркома с поражением почки:
  • наличие большого сосуда, распространяющегося в кору почек, что указывает на АМЛ; липосаркома гиповаскулярная
  • дефект паренхимы почек в месте контакта с опухолью способствует экспансивной ангиомиолипоме – «признак когтя»
  • кальцификации предполагают липосаркому
• онкоцитома: может содержать жир
• Опухоль Вильмса: может содержать жир

Пример описания

Описательная часть: На границе средней и нижней третей … почки, субкапсулярно, визуализируется дополнительное образование с относительно ровными четкими контурами, гиперинтенсивное по Т1 и Т2, с инверсией интенсивности по Т2-STIR, размерами (фронт.*сагитт.*вертик.) …см. На постконтрастных томограммах данных за патологическое накопление контрастного вещества не выявлено.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина ангиомиолипомы … почки.

Литература:

1. Choyke P. Imaging of Hereditary Renal Cancer. Radiol Clin North Am. 2003;41(5):1037-51. doi:10.1016/s0033-8389(03)00068-x
2. Cui L, Zhang JG, Hu XY et-al. CT imaging and histopathological features of renal epithelioid angiomyolipomas. Clin Radiol. 2012;67 (12): e77-82. doi:10.1016/j.crad.2012.08.006 - Pubmed citation
3. De Luca S., Terrone C., Rossetti S. R. Management of renal angiomyolipoma: a report of 53 cases. BJU Int 1999; 83: 215.
4. Eble J. Angiomyolipoma of Kidney. Semin Diagn Pathol. 1998;15(1):21-40. PMID 9503504
5. Hélénon O, Merran S, Paraf F et-al. Unusual fat-containing tumors of the kidney: a diagnostic dilemma. Radiographics. 1997;17 (1): 129-44. doi:10.1148/radiographics.17.1.9017804 - Pubmed citation
6. Israel G, Hindman N, Hecht E, Krinsky G. The Use of Opposed-Phase Chemical Shift MRI in the Diagnosis of Renal Angiomyolipomas. AJR Am J Roentgenol. 2005;184(6):1868-72. doi:10.2214/ajr.184.6.01841868
7. Lai H, Chen C, Lee Y, Tsai P, Chen J, Shen W. Multicentric Aggressive Angiomyolipomas: A Rare Form of PEComas. AJR Am J Roentgenol. 2006;186(3):837-40. doi:10.2214/ajr.04.1639
8. Logue L, Acker R, Sienko A. Best Cases from the AFIP. Radiographics. 2003;23(1):241-6. doi:10.1148/rg.231025109
9. Lowe L, Isuani B, Heller R et al. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and Beyond. Radiographics. 2000;20(6):1585-603. doi:10.1148/radiographics.20.6.g00nv051585
10. Nelson C.P., Sanda M.G. Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma. J Urol 2002; 168: 1315-25.
11. Paltiel H. Sonography of Pediatric Renal Tumors. Ultrasound Clinics. 2007;2(1):89-104. doi:10.1016/j.cult.2007.01.004
12. Schieda N, Davenport MS, Pedrosa I, Shinagare A, Chandarana H, Curci N, Doshi A, Israel G, Remer E, Wang J, Silverman SG. Renal and adrenal masses containing fat at MRI: Proposed nomenclature by the society of abdominal radiology disease-focused panel on renal cell carcinoma. (2019) Journal of magnetic resonance imaging : JMRI. 49 (4): 917-926. doi:10.1002/jmri.26542 - Pubmed
13. Stone C.H., Lee M.W., Amin M.B. et al. Renal Angiomyolipoma. Further Immunophenotypic Characterization of an Expanding Morphologic Spectrum. Arch Pathol Lab Med 2001; 125: 751-8.
14. Syndrome of Moratalla M. Wunderlich caused by spontaneous rupture of large bilateral angiomyolipomas. Emerg Med J. 2009; 26 (1): 72. DOI: 10.1136 / emj.2008.062091
15. Umeoka S., Koyama T., Miki Y., Akai M., Tsutsui K., Togashi K. Review of images of tuberous sclerosis in various organs. Radiography. 2008; 28 (7): e32. DOI: 10.1148 / rg.e32