Болезнь меньера

Определение

Болезнь Меньера (или идиопатическая эндолимфатическая водянка) - заболевание, при котором происходит образование избыточного количества жидкости в полости внутреннего уха. Так как этот отдел отвечает за пространственную ориентацию и сохранение равновесия тела человека, нарушение функций внутреннего уха приводит к развитию характерных симптомов.

https://golovalab.ru/wp-content/uploads/2018/01/prichiny-diagnostika-golovokruzheniya-v-polozhenii-lezha-sovremennye-metody-terapii-4.jpg

Рис. 1.Схема строения внутреннего уха в норме(слева) и при болезни Меньера (справа).

Эпидемиология

В разных странах заболеваемость болезнь Меньера колеблется от 3,5 до 513 человек на 100 тыс. населения. Чаще всего первый приступ болезнь Меньера возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Женщины болеют чаще мужчин. По статистическим данным, у 0,5% европейского населения диагностирована болезнь Меньера, что в сумме составляет около 1 млн человек. Болезнь Меньера занимает 2-е место по частоте встречаемости среди периферических причин головокружения, уступая только доброкачественному пароксизмальному позиционному головокружению. Пациенты с болезнью Меньера составляют 9,5% от общего числа больных, проходящих стационарное лечение по поводу кохлеовестибулярных нарушений.

 

Клинические проявления

Может быть поражено одно или оба уха. Основные симптомы:

Проявляется болезнь Меньера приступами нарастающей глухоты, шумом в ушах, периодически наступающей потерей равновесия, головокружением, тошнотой, доходящей до рвоты.

Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) разработала диагностические критерии несомненной, достоверной, вероятной, возможной болезнь Меньера (БМ).

Несомненная БМ:

  • гистологически подтвержденная эндолимфатическая водянка;
  • два или более приступа головокружения продолжительностью более 20 минут до 12 часов каждый;
  • Подтверждённая аудиологически тугоухость (сенсоневральная) на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения;
  • Флюктуирующие слуховые симптомы: слух, субъективный шум, ощущение полноты в ухе.

Достоверная БМ:

  • Два или более самопроизвольных приступа головокружения продолжительностью от 20 мин. до 12 часов;
  • Подтверждённая аудиологически тугоухость (сенсоневральная) на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения;
  • Флюктуирующие слуховые симптомы: слух, субъективный шум, ощущение полноты в ухе;
  • Отсутствие иных причин.

Вероятная БМ:

  • хотя бы один приступ головокружения;
  • снижение слуха по сенсоневральному типу, подтвержденное, по крайней мере, однократной аудиометрией;
  • шум или ощущение заложенности в пораженном ухе;
  • отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Возможная БМ:

  • приступы головокружения без подтвержденного снижения слуха;
  • сенсоневральная тугоухость, стойкая или непостоянная, с нарушением равновесия, но без явных приступов головокружения;
  • отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Лучевая диагностика

КТ

При КТ височной кости с высоким разрешением во внутреннем ухе, пораженном болезнью Меньера, чаще наблюдается меньший или облитерированный (невидимый) вестибулярный канал по сравнению с контрольной группой. Более того, из-за облитерированного вестибулярного водопровода на МРТ будет видна водянка мешочка, в то время как нормальный (полностью видимый) вестибулярный водопровод говорит об отсутствии водянки мешочка.

Рис. 2. На компьютерная томография высокого разрешения определяется отсутствие визуализации водопровода преддверия, уменьшение расстояния между задним полукружным каналом (ЗПК) и яремной ямкой (ЯЯ). Верхний полукружный канал (ВПК). [8]

МРТ

Исторически МРТ использовалась для исключения альтернативных диагнозов, таких как вестибулярная шваннома или другие поражения мостомозжечкового угла, а также синдром дегисценции верхнего полукружного канала (ДВПК).

В течение последнего десятилетия морфологический субстрат болезни Меньера, то есть эндолимфатический отек, стал видимым с использованием методов МРТ с высоким разрешением (с толщиной среза 0.4-0.8 мм) на высокопольных томографах с индукцией магнитного поля от 3.0 Тесла.

МРТ без контрастного усиления

В методе неконтрастной МРТ используется последовательность, взвешенная по Т2 (например, последовательности CISS или FIESTA-C, зависящие от производителя).

Следующие результаты коррелируют с болезнью Меньера или, по крайней мере, с ее поздними стадиями:

  • удлинение мешочка (высота> 1,5-1,6 мм).
  • невидимость эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка
  • уменьшенная длина жидкости в водопроводе улитки

МРТ с контрастным усилением

Методы с контрастным усилением стали многообещающим методом оценки болезни Меньера. В них обычно используется 3D-импульсная последовательность инверсии восстановления с длинным временем инверсии для получения изображений со снижением сигнала от свободной воды (FLAIR) или 3D-последовательность восстановления инверсии восстановления (IR) либо через 24 часа после интратимпанального введения гадолиния, либо через 4 часа после внутривенного введения гадолиния. Последний метод используется чаще всего. Контрастное вещество проникает в перилимфу, но не в эндолимфу.

Следующие результаты отсроченного постконтрастного 3D FLAIR подтверждают эндолимфатический отек с различной эффективностью для выявления болезни Меньера:

  • вестибулярное эндолимфатическое пространство (мешочек и матка), занимающее > 33% преддверия (значимо, если > 50%)
  • увеличение эндолимфатического пространства улитки (scala media), (значимо, если эндолимфатический компартмент превышает площадь лестницы преддверия).
  • мешочек больше, чем маточка.

Рис. 3. Аксиальное 3D-FLAIR изображение правого уха на уровне нижней части преддверия, четыре часа после внутривенного введения двойной дозы гадолиний содержащего контрастного препарата. Мешочек (маленькая головка стрелки) и маточка (большая головка стрелки) четко дифференцируются. Признаков эндолимфатической водянки нет. [1]

Рис. 4. Аксиальное 3D-FLAIR изображение правого уха на уровне нижней части преддверия, четыре часа после внутривенного введения двойной дозы гадолиний содержащего контраста. Увеличение мешочка и маточки (головка стрелки), которые почти сливаются, но всё еще окружены контрастным усилением от перилимфы (стрелка). [1]

Рис. 5. Аксиальное 3D-FLAIR изображение правого уха на уровне преддверия, четыре часа после внутривенного введения двойной дозы гадолиний содержащего контрастного препарата. Визуализируется правосторонняя эндолимфатическая водянка I степени (маленькие головки стрелок). Перилимфатическое усиление после контраста от улитки (маленькие стрелки) и преддверия (большие стрелки) более выраженно с правой стороны. [1]

Контрастное усиление перилимфатического пространства на пораженной стороне у пациентов с болезнью Меньера может рассматриваться, как чувствительный и специфичный признак болезни Меньера и происходит за счет нарушения гемато-перилимфатического барьера.

Дифференциальный диагноз

Проводится с такими патологическими состояниями, которые вызывают системное головокружение:

  1. Острое нарушение мозгового кровообращения при вертебробазилярной недостаточности,
  2. Мигрень со стволовой аурой,
  3. Опухоли в области мостомозжечкового угла,
  4. Головокружение при травме черепа,
  5. Фистула лабиринта,
  6. Вестибулярный нейронит,
  7. Рассеянный склероз.

Пример описания

Описательная часть: Внутренний слуховой проход имеет четкие контуры и четко определяется с обеих сторон, его форма и диаметр не изменены. Слуховые нервы справа и слева имеют нормальных ход и диаметр. Ширина ампулы наружного полукружного канала справа и слева до 3,4 мм (норма 2,05±0,02мм). Водопровод преддверия с обеих сторон достоверно не прослеживается (норма: ширина 0,70±0,04мм, длина 6,80±0,23мм). Расстояние между задним полукружным каналом и задней гранью пирамиды справа 1.5 мм, слева до 2.6 мм (норма 3,49±0,21мм).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина косвенных признаков болезни Меньера (расширения ампулы наружного полукружного канала с обеих сторон, уменьшения расстояния между задним полукружным каналом и задней гранью пирамиды с обеих сторон).

Список использованной литературы и источников

    1. Bernaerts A. MRI in Menière’s Disease. (2018) Journal of the Belgian Society of Radiology.
    2. Conte G, Lo Russo FM, Calloni SF, Sina C, Barozzi S, Di Berardino F, Scola E, Palumbo G, Zanetti D, Triulzi FM. MR imaging of endolymphatic hydrops in Ménière's disease: not all that glitters is gold. (2018) Acta otorhinolaryngologica Italica : organo ufficiale della Societa italiana di otorinolaringologia e chirurgia cervico-facciale. 38 (4): 369-376.
    3. Venkatasamy A, Veillon F, Fleury A, Eliezer M, Abu Eid M, Romain B, Vuong H, Rohmer D, Charpiot A, Sick H, Riehm S. Imaging of the saccule for the diagnosis of endolymphatic hydrops in Meniere disease, using a three-dimensional T2-weighted steady state free precession sequence: accurate, fast, and without contrast material intravenous injection. (2017) European radiology experimental. 1 (1): 14.
    4. Simon F, Guichard JP, Kania R, Franc J, Herman P, Hautefort C. Saccular measurements in routine MRI can predict hydrops in Menière's disease. (2017) European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) : affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery. 274 (12): 4113-4120.
    5. Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung WH, Goebel JA, Magnusson M, Mandalà M, Newman-Toker DE, Strupp M, Suzuki M, Trabalzini F, Bisdorff A., Classification Committee of the Barany Society. Japan Society for Equilibrium Research. European Academy of Otology and Neurotology (EAONO) Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) Korean Balance Society. Diagnostic criteria for Menière's disease. J Vestib Res. 2015;25(1):1-7.
    6. Болезнь Меньера. Клинические рекомендации. Medi [Electronic resource]: website. 2021. – URL: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/bolezn-menera_13894/
    7. Dr Francis Deng and Dr Jan Frank Gerstenmaier et al. Ménière disease. Radiopaedia [Electronic resource]: website. 2021. – URL:https://radiopaedia.org/articles/meniere-disease?lang=us
    8. Junjiao Hu, Anquan Peng, Kai Deng, Chao Huang, Qin Wang, Xueying Pan, Wei Liu, Zhiwen Zhang, & Yichao Chen Value of CT and three-dimensional reconstruction revealing specific radiological signs for screening causative high jugular bulb in patients with Meniere’s disease. Bmcmedimaging [Electronic resource]: website. 2021. – URL: https://bmcmedimaging.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12880-020-00504-0

Автор статьи: Евгений Кондратьев