Энцефалопатия вернике (острая алкогольная энцефалопатия гайе-вернике)

Определение

Энцефалопатия Вернике – заболевание, относящееся к группе вторичных токсико-метабилических энцефалопатий, характеризующееся преимущественным поражением серого вещества с менее выраженной демиелинизацией белого вещества.

ПАТОГЕНЕЗ обусловлен дефицитом витамина В1 (тиамина). Может развиваться у алкоголиков, пациентов при длительном голодании, неукротимой рвоте, состояниях, сопровождающихся нарушением всасывания (кишечная непроходимость, другие синдромы мальабсорбции), может быть ятрогенной при интоксикации препаратами наперстянки, введении больших доз витамина В1 истощенным больным. Патоморфологически поражение характеризуется дегенерацией нейронов, демиелинизацией, наличием петехиальных кровоизлияний, пролиферацией капилляров и астроцитов в околоводопроводном сером веществе, мамиллярных телах, таламусе и мозжечке.

Эпидемиология

Энцефалопатия Вернике и болезнь Корсакова развиваются менее чем у 1% лиц, злоупотребляющих алкоголем.

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ: КТ, МРТ

Клинические проявления

Клинически классическая триада болезни включает остро развившуюся офтальмоплегию, атаксию и нарушение сознания. За этими симптомами может следовать корсаковский психоз. Вовлечение гипоталамуса иногда вызывает центральную гипотермию и артериальную гипотензию. У многих больных поражение ЦНС сочетается с периферической полинейропатией.

Лучевая диагностика

КТ-диагностика энцефалопатии Вернике обычно неинформативна, однако в выраженных случаях в острой стадии может наблюдаться двустороннее понижение плотности дорсальных и медиальных ядер таламуса.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: слабое понижение МР-сигнала от околоводопроводного серого вещества, дорзальных и медиальных ядер таламуса, мамиллярных тел; в хронической стадии - проявления церебральной атрофии в виде расширения межгиральных борозд больших полушарий и мозжечка, смешанной гидроцефалии.

Т2-ВИ: повышение МР-сигнала от вышеописанных структур, а также от покрышки среднего мозга за счет вовлечения его ядер.

FLAIR: в данном режиме лучше выявляется гиперинтенсивный МР-сигнал от вышеописанных структур.

DWI: может наблюдаться ограничение диффузии от вышеописанных структур

Т1-ВИ с контрастным усилением: наблюдается накопление контрастного вещества в вышеописанных структурах

МР-спектроскопия: пониженное накопление N-ацетил-аспартата в лобных долях, мозжечке

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ проводится с болезнью Альцгеймера, мультиинфарктной деменцией, наследственными спиноцеребеллярными атрофиями, оливопонтоцеребеллярной дегенерацией, центральным понтинным миелинолизом, другими вторичными токсическими энцефалопатиями (лекарственными, вследствие отравления угарным газом, при наркоманиях).

Рис.1. МРТ головного мозга в режиме Т2-FLAIR, аксиальная плоскость: симметричные гиперинтенсивные очаги в дорсомедиальных ядрах таламуса (изогнутые стрелки) и в проекции мамиллярных тел (прямые стрелки) [1]

Рис.2. МРТ головного мозга в режиме Т2-FLAIR, аксиальная плоскость (а, б): а - у пациента с хроническим алкоголизмом в анамнезе определяется минимальное расширение боковых желудочков (изогнутая стрелка) и борозд больших полушарий (прямая стрелка); б – тот же пациент через 4 года, отмечается прогрессирование диффузной атрофии с повышением МР-сигнала от глубоких отделов белого вещества (стрелки)[1]

Пример описания: …определяется симметричное локальное повышение МР-сигнала в режиме Т2, Т2-FLAIR от дорсомедиальных отделов таламуса, сосцевидных тел, околоводопроводного серого вещества среднего мозга. Субарахноидальные конвекситальные пространства и борозды умеренно неравномерно расширены в области лобных и теменных долей за счет диффузной кортикальной атрофии. Боковые щели мозга симметричны, нерезко расширены.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина симметричных очаговых изменений таламуса, гипоталамуса и среднего мозга, диффузной кортикальной артрофии; вероятнее всего соответствует проявленим патологии токсико-метаболического генеза (энцефалопатии Вернике).

Список использованной литературы и источников

1. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
2. Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Диагностическая нейрорадиология в трех томах. – М. Видар, 2008-2009. - 1885 с.
3. Сиволап Ю.П. Энцефалопатия Вернике и корсаковский психоз: клинико-патогенетические соотношения, диагностика и лечение / Ю.П. Сиволап, И.В. Дамулин // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013. - №6 (выпуск 2. Алкоголизм) - с. 20-26.