Киста кармана Блейка

Определение

Киста кармана Блейка представляет собой кистозное выпячивание нижнего мозгового паруса в полость большой мозговой цистерны, сообщающееся с полостью IV-го желудочка, развивающееся вследствие атрезии отверстия Мажанди.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

С современных позиций, аномалия денди-Уокера (АДУ) рассматривается, как следствие аномального развития ромбовидного мозга. Причины аномального расширения IV желудочка – нарушение формирования червя или дефекты внутри сосудистой выстилки (tela choroidea). Слабость стенки желудочка приводит к его расширению и постепенной атрофии червя.

В 1989 г. A.J. Barkovich и соавт. предложили классификацию ликворных скоплений в задней черепной ямке, основанную на данных магнитно-резонансной томографии (МРТ). Согласно этой классификации, они описывают понятие «комплекс Денди-Уокера», которое включает четыре разновидности аномалии:

1. АДУ (классическая): характеризуется увеличением задней черепной ямки с кистозной дилатацией IV желудочка; для нее типично высокое расположение намета мозжечка; поперечный синус находится выше лямбдовидного шва; отмечаются частичная или полная агенезия червя мозжечка, гипоплазия полушарий мозжечка; ствол мозга смещен к скату, большая цистерна не прослеживается, гидроцефалия присутствует в 80% случаев; при данной патологии нет сообщения расширенного IV желудочка с субарахноидальным пространством; этот тип аномалии часто ассоциируется с агенезией мозолистого тела и энцефалоцеле; клиническая манифестация этой патологии происходит практически в момент рождения;
2. вариант Денди-Уокера - характерны менее грубые структурные изменения: гипоплазия нижней части червя мозжечка и сообщение IV желудочка с большой затылочной цистерной через перфорированную мембрану, закрывающую выход из IV желудочка; расположение намета мозжечка и размер задней черепной ямки не изменены; ствол головного мозга не сдавлен, гидроцефалия встречается редко;
3. киста кармана Блейка - отличительные признаки кисты кармана Блейка: тетравентрикулярная гидроцефалия, инфра- или ретроцеребеллярная локализация кисты, сравнительно хорошо развитый червь мозжечка, кистозное расширение IV желудочка без сообщения его с большой затылочной цистерной; в эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства крыши IV желудочка. Изначально это закрытая полость с эпендимальной выстилкой. Ее связь с субарахноидальным пространством формируется, начиная с 7-й или 8-й недели и до 4-го месяца беременности. Именно в кармане Блейка образуется отверстие Мажанди. Отсутствие регрессии кармана Блейка – явление, вторичное по отношению к атрезии отверстия Мажанди. Патология сопровождается увеличением IV желудочка и супратенториальной части желудочковой системы. Расширение желудочковой системы происходит вплоть до открытия отверстий Люшки, которые появляются в конце 4-го месяца беременности.
4. mega cisterna magna (фокальное увеличение субарахноидального пространства в нижних и задних отделах задней черепной ямки) - наблюдается увеличение размера большой затылочной цистерны; при этом цистерна свободно сообщается с IV желудочком и со смежными отделами субарахноидального пространства; увеличенная цистерна доходит до прямого синуса сверху и до уровня СI-СII снизу.

Рис.1. Разновидности АДУ по W.A.Azab и соавт.: а – mega cisterna magna, б – киста кармана Блейка, в – классическая АДУ, г – вариант АДУ [3]

В 1996 г. P. Tortori-Donati и соавт. выдвинули оригинальную концепцию эмбриопатогенеза ликворных скоплений, основанную на классификации A.J. Barkovich. Во время эмбриогенеза складка сосудистой оболочки (plica choroidea) делит крышу IV желудочка на переднее и заднее мембранное пространство. Аномалии переднего мембранного пространства приведут к АДУ или варианту Денди-Уокера. Дефект заднего мембранного пространства может вызывать два порока развития: mega cisterna magna и кисту кармана Блейка.

Клинические проявления

Синдром Денди-Уокера характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом: от практически нормального постнатального развития (имеются данные о том, что нормальное когнитивное развитие зарегистрировано у 50 % детей с синдромом Денди-Уокера; описаны случаи выявления синдрома Денди-Уокера у взрослых при плановом обследовании) до тяжелой инвалидности и даже гибели ребенка (как правило, постнатальное развитие детей имеет более серьезное отклонение в неврологическом статусе). Перинатальные исходы во многом зависят от глубины поражения ЦНС (нарастающая гидроцефалия), а также от наличия сочетанной патологии, которая в 60 - 75% случаев сопровождает данный синдром. По данным литературы, показатели постнатальной заболеваемости и смертности выше в тех ситуациях, когда синдром диагностирован в пренатальном периоде.

В случае серьезных отклонений в неврологическом статусе при наличии у ребенка Денди-Уокера в клинической картине на первый план выступают симптомы гидроцефалии в виде увеличения окружности головы, выбухания большого родничка. У новорожденного отмечается повышенная возбудимость (в т.ч. гиперрефлексия), выражена глазная симптоматика (спонтанный нистагм, косоглазие), эпизоды апноэ, парез лицевого нерва. Однако в этот ранний период жизни выявить мозжечковые симптомы не удается. Неврологические дисфункции у обычно обусловлены компрессией мозговых структур. Череп новорожденных увеличивается в размерах быстрее в окципитальной, чем во фронтальной области. Также для детей с синдромом Денди-Уокера характерен быстрый рост окружности головы в течение первых 2 месяцев жизни и расхождение черепных швов больше сзади или спереди (в такой же последовательности происходит истончение костей черепа).

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ: МСКТ, МРТ, нейросонография

Лучевая диагностика

МР-признаки кисты кармана Блейка включают в себя тетравентрикулярную гидроцефалию, инфра- или ретроцеребеллярную локализацию кисты, сравнительно хорошо развитый червь мозжечка, кистозное расширение IV желудочка без сообщения его с большой затылочной цистерной. В режиме Т2-ВИ в сагитальной проекции может визуализироваться тонкая стенка данной кисты, отделяющая ее от субарахноидального пространства задней черепной ямки.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ проводится с другими вариантами комплекса Денди-Уокера

Рис.2. МРТ головного мозга в режиме Т2-ВИ сагитальной плоскости: визуализируется гипоинтенсивная тонкая перегородка (голубая стрелка), являющаяся стенкой кисты кармана Блейка, отделяющая полость расширенного IV-го желудочка от большой цистерны мозга [1]

Рис.3. МРТ головного мозга в сагитальной (а – режим Т2-ВИ, б – режим Т1-ВИ) и аксиальной (в, режим Т2-ВИ) проекциях: на фоне умеренной внутренней гидроцефалии визуализируется сосудистое сплетение IV-го желудочка, распространяющееся в полость кисты кармана Блейка (голубая вертикальная стрелка). Тонкая вертикальная перегородка разделяет полость кисты кармана Блейка от субарахноидального пространства задней черепной ямки (тонкая красная стрелка). [2]

Рис.4. МРТ головного мозга, а – Т2-ВИ в сагитальной проекции до оперативного лечения, б – Т1-ВИ в аксиальной проекции до оперативного лечения, в – Т2-ВИ в сагитальной проекции после оперативного лечения: тяжелая гидроцефалия с выпячиванием нижней стенки III-го желудочка, каудальным смещением сосцевидных телец (тонкая зеленая стрелка) и расширением водопровода мозга (толстая зеленая стрелка). Визуализируется тонкая вертикальная перегородка между расширенным IV-м желудочком и большой цистерной мозга, являющаяся стенкой кисты кармана Блейка (толстая красная стрелка). После проведенного оперативного лечения (в) отмечается уменьшение размеров III-го, IV-го желудочков и водопровода мозга [2]

Рис.5 Фото посмертного препарата на вскрытии: массивный некроз мозгового вещества и кровоизлияние в кисту Блейка с масс-эффектом в виде сдавления каудо-медиальных отделов полушарий мозжечка [2]

Пример описания

Описательная часть: Инфратенториально, каудальнее червя мозжечка определяется локальное расширение субарахноидального пространства по типу ликворной кисты, широко сообщающейся с полостью расширенного IV-го желудочка, без перифокального глиоза, размерами …см. Визуализируется тонкая перегородка, отделяющая полость данной кисты от большой цистерны мозга. Червь мозжечка развит правильно, расположен обычно.

Боковые желудочки мозга симметричны, умеренно расширены, без перивентрикулярной инфильтрации; максимальным поперечным размером на уровне центральных отделов справа … см, слева … см, ВКИ1 … (норма до 26,3, после 60 лет – до 29,4), ВКИ2 … (до 36 лет 16%; от 36 до 45 лет — 17%; от 46 до 55 лет — 18%; от 56 до 65 лет — 19%; от 66 до 75 лет — 20%; старше 76 лет — 21%). III-й желудочек расширен до …см (норма у детей до 5 мм, до 60 лет – 7 мм, после 60 лет 9 мм). IV-й желудочек не деформирован, расширен до … см, индекс IV-го желудочка … /норма 11,3-13,0/.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина ликворной кисты задней черепной ямки, сообщающаяся с полостью IV-го желудочка (более специфично для кисты кармана Блейка). Умеренно выраженная внутренняя гидроцефалия

Список использованной литературы и источников

1. Blake's pouch cyst [Электронный ресурс] /Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/blakes-pouch-cyst-1
2. The clinical spectrum of Blake’s pouch cyst: report of six illustrative cases / Erwin M.J.Cornips [et all.] // Child’s nervous system. – 2010. Aug; 26(8): 1057–1064. doi: 10.1007/s00381-010-1085-2
3. Аномалия Денди-Уокера - редкая причина сирингомиелии у взрослых. М.Г. Башлачев [и др.] // Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №9(3), 2017)