Феохромоцитома

Определение

Феохромоцитома - это гормонально-активная опухоль из мозгового слоя надпочечников (90% случаев) или из вненадпочечниковой симпатической хромаффинной ткани (10% случаев), секретирующая катехоламины.

Классификация

По наличию клинических проявлений:

  1. бессимптомная феохромоцитома:
    1. немая форма – клинически при жизни больного не проявляется.
    2. скрытая (шокогенная) форма – проявляется в виде шока или гипертонического криза при чрезвычайном физическом или психоэмоциональном напряжении больного.
  2. клинически выраженная феохромоцитома:
    1. с характерной клинической симптоматикой: пароксизмальная форма; постоянная форма; смешанная форма.
    2. с нехарактерной клинической картиной (скрытая форма).

По локализации:

  1. надпочечниковая
  2. вненадпочечниковая
    1. в забрюшинном пространстве (чаще в области бифуркации аорты)
    2. в полости таза (гонады, мочевой пузырь)
    3. наддиафрагмальные формы (средостение, область шеи)
    4. другие области

По продукции катехоламинов:

  1. адреналин (80%)
  2. норадреналин (20%)

Патогенез

Феохромоцитома секретирует катехоламины (норадреналин, адреналин и дофамин), в редких случаях вырабатываются серотонин, соматостатин, кортикотропин и др. гормонально-активные вещества. Адреналин секретируется только феохромоцитоме надпочечников, норадреналин – в феохромоцитоме надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной тканью.

Эпидемиология

Феохромоцитома может встречаться в любом возрасте: описаны случаи заболевания как у новорождённых, так и пожилых. Максимальная распространённость приходится на возраст между 40 и 50 годами, а после 60 лет она встречается редко.

В 10% случаев определяется злокачественная феохромоцитома; в 10% случаев отмечается двустороннее поражение; в 10% случаев определяется эктопическое положение (параганглиома); в 10% случаев прослеживается наследственный характер, сопровождая МЭН (синдром множественной эндокринной неоплазии), нейрофиброматоз (5% случаев), болезнь Гиппеля-Линдау (5-15% случаев).

Визуализация

МРТ, МСКТ, радиоизотопное исследование, УЗИ

! Проведение пункционной биопсии надпочечников у пациентов с подозрением на феохромоцитому противопоказано из-за высокой вероятности развития гипертонического криза!

Клинические проявления

Основные клинические проявления феохромоцитомы обусловлены воздействием КА (норадреналина, адреналина, дофамина) на рецепторы органов-мишеней:

1. увеличение силы и частоты сердечных сокращений, синдром артериальной гипертензии, кардиальный синдром (одышка, сердцебиения, явления сердечной астмы).

2. влияние на рецепторы головного мозга - нейропсихический синдром (нервная возбудимость, повышенная утомляемость, головные боли, парестезии).

3. нейровегетативный синдром (нарушение потоотделения, ознобоподобный тремор, расширение зрачков)

4. желудочнокишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота)

5. эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции).

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Феохромоцитома визуализируется в виде образования округлой/неправильной формы с четко очерченным краем размер >3 см, часто определяются кровоизлияния, участки некрозов, кальцинаты и кисты.

МРТ-семиотика

Для феохромоцитомы характерна низкая интенсивность сигнала в режиме Т1, высокая по Т2, неоднородная структура за счет кровоизлияний, участков некрозов, и множественных кист, в 10% случаев могут определяться кальцинаты; мелкие образования относительно гомогенные.

При в/венном контрастном усилении отмечается высокая интенсивность накопления контрастного препарата феохромоцитами, характерно длительное удержание контраста.

Рис.1 МРТ забрюшинного пространства,

а – Т2-ВИ корональная плоскость, б – Т2-ВИ, аксиальная плоскость

Рис.2 МРТ забрюшинного пространства,

а – Т1-ВИ аксиальная плоскость, б – Т2-FS ВИ, аксиальная плоскость

Рис.3 МРТ забрюшинного пространства,

а – Т1-ВИ аксиальная плоскость, б – Т2-ВИ, аксиальная плоскость

Данные радиоизотопного исследования

Исследование с 131I-метайодбензилгуанидином (аналог норадреналина) или 111In-октреотидом (аналог соматостатина) для уточнения локализации при эктопической форме феохромоцитомы, полное сканирование тела проводится через 24-72 часа после введения радиофармпрепарата

Дифференциальный диагноз

В большинстве случаев затруднен, так как дифференциальная диагностика на основании морфологии и контрастного усиления не всегда возможна.

  1. Mts в надпочечниках – сопоставить с данными анамнеза и лабораторными данными (экскреция катехоламинов с мочой, уровень сывороточного адреналина и норадреналина), часто двусторонние, гормон-непродуцирующие.
  2. Рак надпочечника – одностороннее поражение, может сопровождаться гиперпродукцией гормонов
  3. Нейробластома – наиболее частая злокачественная опухоль брюшной полости у новорожденных и детей младшего возраста (до 75% нейробластом возникает в возрасте до 2х лет), происходит из симпатических ганглиев или мозгового слоя надпочечников, имеет крупные размеры, определяется инвазия в окружающие ткани, раннее метастатическое поражение.
  4. Кисты надпочечников – мелкие кисты с гладкими контурами

Пример описания

Описательная часть: В области надпочечников определяются объемные образования с неровными, достаточно четкими контурами, неоднородной структуры и сигнала (изо-гиперинтенсивного по Т2 и изо-гипоинтенсивного по Т1 ВИ) размерами: справа 5.0х6.3х5.9 см, слева 4.9х4.5х5.3 см.

При динамическом контрастировании отмечается неоднородное усиление сигнала от выявленных объемных образований в раннюю (артериальную) фазу с сохранением интенсивности сигнала в позднюю (порто-венозную) фазу и снижением интенсивности сигнала на постконтрастных томограммах.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина объемных образований надпочечников (может соответствовать феохромоцитоме, mts).

Для уточнения диагноза рекомендуется сопоставление МР-картины с клинико-лабораторными данными и данными анамнеза.

Список использованной литературы и источников [примеры]

  1. Prokop M, Galanski M, van der Molen AJ, Schaefer-Prokop CM Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body Stuttgart: Thieme; 2003
  2. Магнитно-резонансная томография (рук. для врачей) – под ред. проф. Г.Е. Труфанова и к.м.н. В.А. Фокина – 2007. – 688 с. (526-538)
  3. Лучевая диагностика. Болезни мочеполовой системы / Бернд Хамм, Патрик Асбах и др.; пер. с англ. под общей ред. Л.М. Гумина – 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2014. -280 с. : ил. ISBN 978-5-98322-970-9
  4. Pheochromocytoma: An Imaging Chameleon - Michael A. Blake, Mannudeep K. Kalra, Michael M. Maher, Dushyant V. Sahani, Ann T. Sweeney, Peter R. Mueller, Peter F. Hahn, Giles W. Boland [Электронный ресурс] / pubs.rsna.org: сайт. – URL: https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.24si045506 (17.10.2018)
  5. MRI of Adrenal and Extraadrenal Pheochromocytoma - Khaled M. Elsayes1, Vamsidhar R. Narra1, John R. Leyendecker2, Isaac R. Francis3, James S. Lewis, Jr.4 and Jeffrey J. Brown [Электронный ресурс] / American journal of roentgenology https://www.ajronline.org/ сайт. – URL: https://www.ajronline.org/doi/abs/10.2214/ajr.184.3.01840860 (17.10.2018)
  6. Adrenal adenoma [Электронный ресурс] / Radiopaedia.org: сайт. - URL: https://radiopaedia.org/articles/adrenal-adenoma (17.10.2018)