Мелореостоз

Определение

Мелореостоз (болезнь Лери; МКБ–10: М85.8) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся избыточным образованием компактной кости путём усиления периостального или эндостального костеобразования (в последнем случае - облитерация костномозгового канала). Описавшие эту болезнь в 1922 г. Жоани (Joanny) и Лери (Leri) сравнивают остеосклеротические полосы с картиной, напоминающей стекающий со свечи и застывающий стеарин или воск, отсюда и название "мелореостоз" - "стекающая вдоль конечности кость".

Этиология

Этиология мелореостоза неизвестна. Это эмбриональное метамерное нарушение процесса развития преимущественно костного остова конечности. Мелореостоз наблюдается в любом, но чаще всего в детском и юношеском возрасте. Однако, возможна диагностика этой патологии в среднем, зрелом и старческом возрасте. Чаще поражаются лица мужского пола.

Патогенез

Отдельные случаи мелореостоза отличаются друг от друга по степени и форме склеротических участков; каждый случай представляет свои индивидуальные особенности. Наиболее частая локализация - кости нижних конечностей, реже поражаются кости таза, позвоночника, черепа и рёбра.

В более тяжелых случаях поражения нижней конечности захватывается соответствующая половина таза, при локализации в верхней конечности - часть лопатки. Из парных костей поражается, как правило, только одна: это большеберцовая или малоберцовая кость, лучевая или локтевая кость, но никогда не обе кости одновременно. В редких случаях объем изменений не возрастает по направлению к периферии. Как казуистика встречается поражение черепа (часть нижней челюсти).

Измененный корковый слой, а также уплотненные эпифизы и мелкие губчатые кости приобретают плотность слоновой кости. Корковый слой утолщается как в сторону костномозгового канала (эндостальная форма), в большей или меньшей степени суживая его, так и наружу (периостальная форма), возвышаясь над нормальным уровнем кости и увеличивая этим ее наружный диаметр. Поверхность "наплывов" слабо волнистая, с гребневидными возвышениями и углублениями, всегда резко контурируется. Склеротические полосы и ленты бывают чаще всего сплошными, но нередко они прерывисты, расслоены. Иногда наблюдается некоторое удлинение костей и их небольшая дугообразная деформация, или наоборот - очень незначительное укорочение. Это зависит от участия энхондрального хряща, раздражения или торможения его функции. Костная ткань в соседстве со склеротическими полосами и островками сохраняет нормальный рисунок или часто слабо поротична, так что граница между затемненными склеротическими лентами и костным фоном очень резка. Редко в мягких тканях таза или области плечевого пояса развиваются неправильные шаровидные плотные костные массы, а при прогрессировании болезни подобные островки появляются и в окружности суставов. Патологические переломы, озлокачествления при мелореостозе не описаны. Течение болезни доброкачественное, прогноз благоприятный.

Гистологическое исследование при мелореостозе ничего характерного, кроме склероза пораженных участков, не показывает. Воспалительных изменений в костной ткани не бывает. Уплотненная кость имеет, как и при мраморной болезни, неправильную архитектонику. Надкостница либо совсем не изменена, либо фиброзно- уплотнена. Имеется много незрелого костного вещества, костный мозг атрофичен и также замещен волокнистой соединительной тканью, сосуды находятся в состоянии запустения.

Визуализация

Рентген, МРТ, КТ.

Клинические проявления

Клиническая картина по сравнению с рентгенологической относительно скудная. Чем старше больной мелореостозом, тем ярче клиническая картина, и чем он моложе, тем больше преобладает рентгенологические изменения. Больные жалуются на болевые ощущения, характер и интенсивность которых вариабельны. Боли редко бывают сильными, мучительными, обычно это умеренные «тупые» боли, усиливающиеся по ночам, зависящие от функциональной активности и от времени года. Боли не только связаны по местоположению со склеротическими костными участками, но и связаны с давлением на нервы и сосуды со стороны костных гребней и напластований.

Иногда больные жалуются на чувство усталости в измененной конечности, мышечную слабость; мышцы в «застарелых» случаях оказываются атрофированными и фиброзно уплотненными, определяется в различной степени выраженная склеродермия. Возможна тугоподвижность суставов на пораженной стороне, наблюдаемая только у взрослых. С возрастом может развиваться прогрессирующее ограничение подвижности одного или нескольких крупных суставов - все на одной конечности. Объясняются эти мономелические суставные изменения не столько склерозом эпифизарных костных элементов суставов, сколько нарастающими отложениями и глыбами гетеротопического костного вещества в мягких тканях в окружности суставов, особенно в области тазобедренного и коленного.

Важным внешним клиническим проявлением мелореостоза могут служить деформации, из которых раньше всего бросаются в глаза осевые отклонения в сторону одного из пальцев кисти.

Кровь по своим морфологическим и химическим свойствам при мелореостозе отклонений от нормы не представляет, обмен веществ остается нормальным.

Лучевая диагностика

РЕНТГЕНОСЕМИОТИКА

На рентгенограмме предплечья (рис. 1а) в прямой проекции визуализируется неравномерное утолщение локтевой кости в средних отделах диафиза за счет выраженного периостального и менее выраженного эндостального неравномерного "стекающего" гиперостоза в виде значительных напластований и гребневидных возвышений. Целостность кортикального слоя кости на уровне изменений не нарушена. Костный мозговой канал сужен.

На рентгенограмме голени (рис. 1б) в прямой проекции визуализируется неравномерное утолщение большеберцовой кости в верхней трети диафиза за счет умеренно выраженного периостального неравномерного "стекающего" гиперостоза. Целостность кортикального слоя кости на уровне изменений не нарушена. Костный мозговой канал на уровне изменений прослеживается, не сужен.

На рентгенограмме бедренной кости (рис. 1в) в прямой проекции визуализируется неравномерное утолщение бедренной кости на уровне всего диафиза за счет выраженного периостального и менее выраженного эндостального неравномерного "стекающего" гиперостоза в виде напластований и гребневидных возвышений. Целостность кортикального слоя кости на уровне изменений не нарушена. Костный мозговой канал сужен.

Рис. 1. Рентгенография предплечья (а), голени (б) и бедренной кости (в).

КТ-семиотика.

C:\Users\EBolhovitina\Desktop\melorheostosisct.jpg

Рис. 2. КТ грудной клетки.

На рис. 2 представлено неравномерное утолщение ребра справа и тела позвонка справа на уровне реберно-позвоночного сочленения за счет умеренно выраженного периостального неравномерного "стекающего" гиперостоза.

МРТ-семиотика:

Рис. 3. МРТ голени: а) Т1-Cor, б) Т2-tra

На рис. 3 - неравномерное утолщение малоберцовой кости на уровне проксимального метафиза и на протяжении всего диафиза за счет выраженного эндостального неравномерного "стекающего" гиперостоза. Целостность кортикального слоя кости на уровне изменений не нарушена. Костный мозговой канал практически не прослеживается.

Дифференциальный диагноз

  1. Мраморная болезнь
  2. Гуммозный сифилитический остеопериостит
  3. Хронический склерозирующий остеомиелит
  4. Травматический периостит
  5. Остеопойкилия
  6. Деформирующая остеодистрофия Педжета
  7. Фиброзная дисплазия костей
  8. Остеобластическая склерозирующая остеогенная саркома
  9. Неврогенная остеоартропатия
  10. Хондроматоз сустава
  11. Капсульная остеома
  12. Остеосаркома

Пример описания

Описательная часть: Выявлено неравномерное утолщение малоберцовой кости на уровне проксимального метафиза и на протяжении всего диафиза за счет выраженного эностального неравномерного "стекающего" гиперостоза. Целостность кортикального слоя кости на уровне изменений не нарушена. Костный мозговой канал практически не прослеживается. Периостальной реакции, наличия мягкотканного компонента не выявлено.

Наличия изменений структуры большеберцовой кости не выявлено. Мышцы структурны. В подкожной клетчатке дополнительных образований не выявлено.

При контрастировании очагов патологического накопления контраста не выявлено.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина структурных изменений малоберцовой кости (может соответствовать врожденной патологии костной ткани – мелореостозу).

Рекомендована консультация ортопеда-травматолога, при необходимости дообследование других костей скелета, рентгенография (или КТ) в динамике.

Список использованной литературы и источников

  1. Катенёв, В.Л. КСС. Мелореостоз [Электронный ресурс]: сайт «Радиомед. Портал радиологов». - URL: https://radiomed.ru/publications/kss-meloreostoz (28.05.2018)
  2. Мелореостоз - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета [Электронный ресурс] / с 44. - URL: http://lekmed.ru/info/arhivy/kliniko-rentgenologicheskaya-diagnostika-displaziy-skeleta-44.html (28.05.2018)
  3. Рейнберг, С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. – М.: Медицина, 1964. – 448 с.