Интракраниальные дуральные артериовенозные фистулы

Определение

Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) - патологическое артериально-венозное соустье с множественными артериальными источниками, впадающими в одиночную венозную структуру. Является сетью тонких извитых сосудов, которые шунтируют кровь между питающими артериями и венозным синусом или маленькими венулами внутри стенки дурального венозного синуса. Чаще они кровоснабжаются артериями твердой мозговой оболочки, реже сосудами мягкой мозговой оболочки. ДАВФ обычно локализуется в стенках дуральных синусов и могут вовлекать в процесс соседние кортикальные вены.

В отличие от внутримозговых артериовенозных мальформаций, дуральные фистулы не формируют компактного узла, а состоят из гипертрофированных оболочечных артерий и расширенных вен.

Этиопатогенез

Является вторым крупным типом цереброваскулярных мальформаций, которые вызывают артериовенозное шунтирование. Являются преимущественно приобретенными изменениями. Возникают чаще вследствие травмы и тромбоза венозного синуса. Множество исследований указывают, что при венозной гипертензии и локальной гипоксии стимулируется ангиогенез через гипоксически-индуцированный фактор -1α (HIV - 1α) и многочисленные сосудистые факторы роста, преимущественно сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), основной фактор роста фибробластов (bFGF) и трансформирующий фактор роста – α (TGF-α).Дуральные артериовенозные синусы могут вовлекать любой дуральный венозный синус, наиболее часто локализуясь у взрослых в поперечных и сигмовидных (30-50%), кавернозных венозных синусах (19-40%), покрышке (10-15%), верхнем сагиттальном синусе (6-8%), области передней черепной ямки (2-5%), большого затылочного отверстия (1-2%) и в глубокой венозной системе (<1%). У детей наиболее часто вовлекаются сигмовидные венозные синусы. Множественные поражения в анатомически отдаленных дуральных синусах встречаются редко, менее 8% всех дуральных артериовенозных мальформаций. В размерах варьируются от тонких единичных сосудистых шунтов до массивных сложных изменений с множественными питающими сосудами и артериовенозными шунтами в стенки синусов.

Рис. 1. Схематичное изображение дуральной фистулы с тромбозом поперечного венозного синуса: указаны тромботические массы (узкая стрелка) с множественными артериовенозными сосудами в дуральной стенке и множественными питающими артериями (изогнутые стрелки) [8].   

 

Причина ДАВФ в большинстве случаев неизвестна. Предрасполагающими факторами могут служить краниотомия, травмы головы, инсульт, инфекции уха и околоносовых пазух, гормональный дисбаланс (беременность, климакс), опухоли (менингиомы). Тромбозу венозных синусов придается ведущее значение в развитии фистулы. В ответ на повышение локального венозного давления открываются и увеличиваются физиологические шунты между менингеальными артериями и венозными синусами, которые затем становятся патологическими. Венозная гипертензия также снижает перфузию мозга и ускоряет патологический неоваскулогенез путем высвобождения ангиогенных факторов роста. Гиперкоагулопатии, в том числе наследственные (дефицит антитромбина, протеина C и S), ведут к венозному тромбозу и последующему появлению ДАВФ. У детей фистулы обычно врожденные либо возникают под влиянием родовой травмы, инфекции, внутриутробного венозного тромбоза или материнских гормонов [2, 3]. В сформировавшейся ДАВФ артериальная кровь поступает в венозный синус под высоким давлением, что вызывает ремоделирование его стенок, пролиферацию интимы и отложение гиалина. С течением времени синус тромбируется, и кровь начинает дренироваться в кортикальные вены, которые затем также подвергаются ремоделированию и тромбозу. Венозный застой приводит к развитию негеморрагического неврологического дефицита (НГНД), а разрывы легкоранимых вен – к внутричерепным кровоизлияниям (ВЧК). 

Макроскопически выглядят, как множественные расширенные питающие венозные сосуды, сходящиеся в стенке дурального венозного синуса, возможно тромбированного. Наблюдается сеть многочисленных микрофистульных прямых соединений артерий с дренирующими венами, вследствие выраженной извитости могут формировать фокальную массу внутри окклюдированного синуса. 

Микроскопически сосуды внутри дуральной артериовенозной фистулы часто имеют неравномерное утолщение интимы с вариабельной потерей внутренней эластической мембраны.

Рис. 2. Макроскопическое изображение резецированной дуральной артериовенозной фистулы в стенке поперечного венозного синуса с присутствием выраженного количества извитых сосудов (широкие стрелки). [8]

 

Классификация

Классификация дуральных артериовенозных фистул по Conrad:

1 категория: в стенку синуса; нормальный антеградный венозный дренаж (низкий риск, доброкачественное клиническое течение);

2А категория: в синус; рефлюкс в синус, без вовлечения кортикальных вен;

2Б категория: рефлюкс (ретроградный дренаж) в кортикальные вены (вероятность кровоизлияния 10-20%);

3 категория: прямой кортикальный венозный дренаж, нет венозной эктазии (вероятность кровоизлияния 40%);

4 категория: прямой кортикальный венозный дренаж с наличием венозной эктазии (вероятность кровоизлияния 65%);

5 категория: спинальный перимедуллярный венозный дренаж.

Рис. 3. Схематичное изображение классификации Конрада, стрелками указано направление кровотока: А – 1 категория со стоком в стенку синусу и антеградным кровотоком, Б – 2А категория, сток в полость синуса с антеградным кровотоком без вовлечения кортикальных вен, В – 2Б категория с ретроградным током крови в кортикальные вены, Г – 3 категория, прямой кортикальный венозный дренаж без эктазии кортикальных вен, Д – 4 категория, прямой дренаж с эктазией кортикальных вен, Е- 5 категория, прямой дренаж в спинальные вены. 

Классификация дуральных артериовенозных фистул по Borden:

Тип I: кровоток из менингеальных артерий с антеградным дренажом в венозный синус:

IA: простая дуральная артериовенозная мальформация с единичной питающей менингеальной артерией.

IB: сложная артериовенозная мальформация с множественными менингеальными артериями.

Тип II: кровоток из менингеальных артерий с повышением давления внутри синуса, имеется антеградный дренаж и ретроградный в кортикальные вены

Тип III: артерии дренируются в кортикальные вены.

Тип	Место венозного дренирования	Дренирование в кортикальные вены
Доброкачественные I	Синус или менингеальная вена	Нет
Агрессивные II III	Синус Кортикальные вены	Да Да

Дренирование в кортикальные вены (типы II и III по Borden) считается признаком агрессивных ДАВФ. При этом летальность достигает 10,4% в год, а риск ВЧК– 8,1 % в год соответственно. ДАВФ являются динамичными по своей природе. Доброкачественные фистулы в 2% случаев могут стать агрессивными при развитии венозного стеноза, тромбоза или усилении притока артериальной крови. Описаны также случаи спонтанного тромбоза/самоизлечения ДАВФ.

Рис. 4. Схематичное изображение дуральных фистул по классификации Бордена, стрелками указано направление кровотока: А – IA категория, единичная питающая артерия с антеградным кровотоком, Б – IB категория, множественные питающие артерии с антеградным кровотоком, В – II категория, антеградный кровоток и ретроградный по кортикальным венам, Г – III категория, прямой венозный дренаж в кортикальные вены.

 

Рис. 5. Классификация ДАВФ по Borden & Cognard.

Эпидемиология

Дуральные артериовенозные фистулы встречаются в 10-15% всех интракраниальных сосудистых мальформаций с артериовенозным шунтированием. При этом артериовенозные мальформации встречаются в 10 раз чаще, чем дуральные фистулы. Большинство дуральных артериовенозных фистул возникают у взрослых. Пиковый возраст 40-60 лет, что на 20 лет больше чем пиковый возраст для артериовенозых мальформаций. Нет половой предрасположенности.

Клинические проявления

Возраст большинства пациентов с ДАВФ – 50–60 лет. Симптомы обусловлены локализацией фистулы и паттерном венозного дренирования. Пульсирующий шум в ушах или голове – частый симптом, обусловленный повышением кровотока в венозном синусе, особенно в поперечном или сигмовидном. При ДАВФ в кавернозном синусе возникают офтальмоплегия, птоз, хемоз, ретробульбарная боль, снижение остроты зрения. “Злокачественные” дуральные артериовенозные фистулы являются поражениями с наличием кортикального венозного дренажа и могут обуславливать судороги и прогрессирующую деменцию в дополнении к фокальному неврологическому дефициту. Тяжелые проявления ДАВФ включают ВЧК (внутримозговая гематома, субарахноидальное кровоизлияние) и НГНД (эпилептические припадки, паркинсонизм, мозжечковые симптомы, апатия, нарушения черепной иннервации, тригеминальная невралгия). Некоторые симптомы, например, когнитивные нарушения, могут стать менее выраженными после лечения. Геморрагические проявления наиболее часто встречаются при агрессивных типах ДАВФ, поэтому необъяснимое субарахноидальное или лобарное кровоизлияние требует дифференциальной диагностики с ДАВФ.

Венозная гипертензия с дуральными фистулами, которые дренируются в вену Галена могут вызвать биталамический отек с быстрым прогрессированием деменции. 

Около 98% случаев без дренирования в кортикальные вены имеют благоприятный прогноз, кровоизлияния встречаются редко (1.5% в год) в сравнении со «злокачественными», которые имеют более агрессивное течение (риск кровоизлияния около 7.5% в год) с присутствием неврологических симптомов.

У пациентов с предыдущими проявлениями внутричерепных кровоизлияний или неврологического дефицита, не связанного с кровоизлиянием, имеют больший риск возникновения новых сосудистых событий, чем у пациентов с асимптоматичным течением. Множественные дуральные артериовенозные фистулы также ассоциированы с плохим прогнозом.

Визуализация

КТ, МРТ, КТА, МРА, транскатетерная ангиография.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

При маленьких фистулах на нативных изображениях может не выявляться изменений. Возможно наблюдение дилатированных сосудистых каналов в черепе и ипсилатеральное расширение остистого отверстия (содержит среднюю менингеальную артерию, которая часто питает дуральные артериовенозные фистулы). Определяются осложнения в виде субарахноидальных кровоизлияний и церебрального отека (вследствие венозной гипертензии).

Рис. 6. МСКТ в аксиальной плоскости: выявляются множественные внутрикостные сосудистые каналы (широкие стрелки) в правой половине затылочной кости. [8]

КТ+С: Могут наблюдаться извитые питающие артерии, дренирующие вены. Вовлеченный дуральный венозный синус полностью/частично тромбирован или стенозирован.

КТА: Стандартное 3D КТА может быть использовано для представления макроскопической ангиоархитектуры.

 

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: изоинтенсивный сигнал от тромбированного дурального синуса, может наблюдаться феномен «пустоты потока».

Т2-ВИ: изоинтенсивный сигнал от тромбированного дурального синуса, может наблюдаться феномен «пустоты потока» как в области коллатералей, так и в области прилежащих извитых сосудистых структур. Возможна визуализация гиперинтенсивного сигнала в прилежащей мозговой ткани.

Рис. 7. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: выявляются извитые сосуды (узкие стрелки) в области локализации тройничного нерва с внутрипросветным феноменом «пустоты потока» (широкая стрелка) (А) [8]; множественные извитые сосуды в области цервикомедуллярного перехода (узкая прямая стрелка), левой гемисферы мозжечка (изогнутая стрелка), выявляется гипоинтенсивный сигнал структуры левой гемисферы мозжечка (широкая стрелка) (Б) [8].

 

МР-признаком фистулы является наличие в Т2-режиме точечных гипоинтенсивных образований. Эти образования, носящие в англоязычной литературе название «flow voids» (области с выпадением МР-сигнала из-за эффектов кровотока), представляют собой попавшие в срез резко расширенные извитые сосуды. Частота феномена «flow voids» составляет 35–90%. МРТ помогает в дифференциальной диагностике ДАВФ и других видов сосудистых аномалий. При ДАВФ на томограммах отсутствуют патологический сосудистый клубок и признаки гемосидероза в паренхиме мозга, что характерно для АВМ. В целом стандартное МР-исследование является важным скрининговым методом, позволяющим выделить группу больных с предположительным наличием ДАВФ и направить их на ангиографическое исследование. Перед проведением рентгеновского селективного ангиографического исследования целесообразно провести спинальную магнитно-резонансную ангиографию (МРА) с гадолинием. Бесконтрастная МРА из-за малого калибра сосудов обычно не позволяет установить достоверный диагноз. Эта сосудистая аномалия хорошо видна при МРА с болюсным введением гадолиния, выполняемой в артериальную и венозную фазы в трехмерном режиме «градиентного эхо» с тонкими срезами.

 

Рис. 8 Т2-ВИ

Рис. 9. Т2-ВИ

Рис. 10. Т2-ВИ

На серии представленных томограмм (рис. 8-10 ) в режиме Т2 в аксиальной проекции на фоне гиперинтенсивного сигнала от ликвора определяются протяженные гипоинтенсивные образований (области с выпадением МР-сигнала из-за эффектов кровотока) - отмечены стрелками.

 

 

FLAIR: изоинтенсивный сигнал в тромбированном синусе, отек прилежащей мозговой ткани.

DWI: не определяется изменений до возникновения венозного инсульта или участков ишемии.

T1+C: часто наблюдается контрастное усиление стенок хронически тромбированного синуса.

 

Рис. 11. Т1-ВИ после контрастирования.

 

Рис. 12. Т1-ВИ С+ в аксиальной плоскости: визуализируется контрастное усиление хронически тромбированного правого поперечного синуса (узкие стрелки) и частично реканализованные венозные каналы (широкие стрелки) (А) [8]; наблюдается контрастное усиление сосудов в области листков мозжечка (узкая стрелка) и цервикомедуллярного перехода (изогнутая стрелка) (Б) [8].

 

МР-ангиография: может не выявляться изменений у пациентов с маленькими дуральными фистулами. Возможно выявление достаточно точной макроскопической ангиоархитектуры.

 

Рис. 13. МРА С+, аксиальная плоскость: отмечается тромбоз правого поперечного венозного синуса (узкая стрелка) и множественные тонкие питающие артерии (широкие стрелки) (А) [4]; указана дуральная артериовенозная фистула (стрелка) (Б) [7].   

 

Рис. 14. МРА новорожденного, аксиальная плоскость: определяются множественные расширенные сосуды вокруг ствола мозга (стрелки) сходящиеся к выраженной массе области стока синусов (V) [9].

 

Рис. 15. МРА MIP: визуализируются множественные питающие дуральную фистулу артерии (широкая стрелка), неполная реканализация правого поперечного венозного синуса со слабым определением сигнала от правого сигмовидного венозного синуса и яремной вены (изогнутая стрелка) (А) [8]; дуральная артериовенозная фистула в области стока синусов с многочисленными питающими артериями (Б) [7].

 

Рис. 16. 3D TOF

 

Рис. 17. 3D TOF

 

Рис. 18. 3D TOF

 

Рис. 19. 3D TOF

На серии представленных томограмм (Рис. 16-19 ) в режиме 3D TOF в левой височной области определяется протяжённая извитая сосудистая структура, осуществляющая связь артериального русла и поверхностных вен мозг.

 

МР-венография: определяются тромбированные венозные синусы и коллатеральный кровоток.

МРТ плода: часто находят крупные экстрапаренхиматозные массы области стока синусов, верхнего сагиттального синуса или поперечных синусов. Гетерогенный сигнал указывает на частичный тромбоз. Фистулы области стока синусов можно принять за мальформацию вены Галена, однако при более детальном рассмотрении данное расширение отделена от прямого синуса и вены Галена. При выраженных изменения возможно возникновение окклюзионной гидроцефалии.

 

Рис. 20. МРТ плода в режиме Т2 в сагиттальной плоскости относительно головного мозга: выявляется крупная масса в затылочной области с наличием гипоинтенсивного сигнала, предполагающего быстрый ток крови (стрелки) (А) [9]; МРТ плода в режиме Т2 в аксиальной плоскости относительного головного мозга: выявленные массы смещают мозжечок и ствол мозга вентрально (стрелки) с формированием выраженной окклюзионной гидроцефалии (Б) [9].

 

Рис. 21. Постнатальное Т1-ВИ С+ в сагиттальной плоскости: определяется крупная масса затылочной области (стрелки) со смещением ствола мозга кпереди и наличием окружающих сосудов с симптомом пустоты потока (головки стрелок) (А) [9].  МР-ангиография: визуализируется крупная полость, отделенная от вены Галена и прямого синуса, которые проходят над ним (стрелки) (Б) [9]. Транскатетерная ангиография в режиме DSA в боковой проекции того же пациента: отмечаются крупная менингеальная артерия и затылочная ветвь (стрелки), питающие крупную дуральную артериовенозную фистулу.

 

Транскатетерная ангиография: требуется при наличии объективных данных, пульсирующего шума в ушах в случае нормальных данных МРТ и МРА. Типичны множественные питающие артерии, стеноз или тромбоз вовлеченного дурального венозного синуса. Обратный кровоток в синусе и рефлюкс в кортикальные вены коррелируют с прогрессированием симптомов и повышенным риском кровоизлияния.

Рис. 22. Транскатетерная ангиография в режиме DSA: выявляется утолщение менинго-гипофизарного ствола (изогнутая стрелка), и краевые тенториальные ветви (узкие стрелки) питающие дуральную артериовенозную фистулу (широкая стрелка) (А) [8]; наблюдается частично реканализованный поперечный венозный синус (широкая стрелка), несколько ветвей наружной сонной артерии, включая заднюю ушную и среднюю менингеальную артерию (Б) [8].

 

Рис. 23. Транскатетерная ангиография в режиме DSA: определяются расширенный задние менингеальные ветви (узкие стрелки) распространяющиеся от V3 сегмента позвоночной артерии к дуральной артериовенозной фистуле (широкая стрелка) (А) [8]. Суперселективная ангиография затылочной артерии в режиме DSA: фистула вовлекает стенку поперечного венозного синуса на большом протяжении (широкая стрелка) при наличии многочисленных перфорантных питающих артерий. (Б) [8].

Дифференциальный диагноз

• Острый тромбоз дурального венозного синуса;
• Хронический дуральный венозный тромбоз;
• Стеноз дурального синуса;
• Пиальная артериовенозная мальформация или фистула;
• Инфильтративная глиома;
• Гипоплазия поперечного и сигмовидного венозных синусов.

Пример описания

Описательная часть: Наблюдается изоинтенсивный сигнал в просвете левого поперечного венозного синуса в режимах Т2 и Т1 с наличием окружающих тубулярных структур вдоль стенок синуса с феноменом «пустоты потока» (реканализованные венозные каналы). После контрастного усиления определяется контрастирование стенок поперечного венозного синуса и извитых сосудистых структур его области.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина выраженного повышения сигнала в левом поперечном венозном синусе (характерно для тромбоза) с наличием в его области коллатерального кровотока и извитых сосудистых структур (специфично для дуральной артериовенозной фистулы).

 

 

Описательная часть: На представленных томограммах в левой височной области определяется извитая сосудистая структура, максимальным диаметром … см, протяжённостью, имеющая связь с асимметричными поверхностными венам мозга различного диаметра, максимальный диаметр…. см, с образованием соустий (нельзя исключить венозно-дуральную фистулу).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина более специфична для сосудистой мальформации мозга (нельзя исключить венозно-дуральную фистулу) левой височной области.

Рекомендуется дообследование МР-синусография, РКТ-ангиография

Список использованной литературы и источников

1. Adam’s and Victor’s Principles of Neurology / [edited by] Allan H. Ropper, MD, Martin A. Samuels, MD, Joshua P. Klein, MD, PhD, Sashank Prasad, MD, 11^th McGraw-Hill Education, 2019. – P. 1664. ISBN: 978-0071842617
2. Atlas of CT Angiography / [edited by] Gratian Dragoslav Miclaus, Horia Ples. 2^nd Springer Nature Switzerland. Cham, 2019. – P.455. ISBN: 978-3-030-16095-1.
3. Cerebrovascular Diseases / [edited by] L.R. Caplan, J. Biller, M.C. Leary. 2^nd Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.947. ISBN: 978-0-12-803058-5.
4. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3^rd Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
5. Imaging of the Brain / [edited by] Thomas P. Naidich, Mauricio Castillo 1^st Elsevier. Philadelphia, 2013. – P.1052. ISBN: 978-1-4160-5009-4.
6. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5^th Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
7. Neurovascular imaging MRI&Microangiography / [edited by] Shoky Takahashi. 1^st Springer-Verlag. London, 2010. – P.515. ISBN: 978-1-84882-134-7.
8. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2^nd Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
9. Pediatric neuroimaging / [edited by] A. James Barkovich, Charles Raybaud. 6^th Wolters Kluwer. Philadelphia, 2019. – P. 1298. ISBN: 9781496337238.
10. Practical neuroangiography / [edited by] P. Pearse Morris. 3^rd Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business, Philadelphia, 2013. – P. 511. ISBN: 978-1-4511-4415-4.