Аденома гипофиза
Содержание
Определение
Аденома гипофиза – это медленно растущее доброкачественное новообразование из клеток передней части гипофиза (аденогипофиза). Микроаденома в размерах ≤ 10 мм, макроаденома ≥ 10 мм (гигантская более 4 см).
Классификация
Измененная классификация Kovacs and Horvath (по типу клеток и продуцируемых гормонов):
- Соматотропин-продуцирующая
- Пролактин-продуцирующая
- Смешанная соматотропин/пролактин-продуцирующая
- Ацидофильно-клеточная
- Маммосоматотропин-продуцирующая
- Кортикотропин-продуцирующая
- Тиреотропин-продуцирующая
- Гонадотропин-продуцирующая
- Нефункционирующая
- Плюригормональная
Патогенез
Аденомы почти всегда относятся к I типу градации ВОЗ. Крайне редко встречается карцинома гипофиза (при метастатическом поражении). При аденоме происходит избыток гипофизиотропного гормона, подавляющего гормональную недостаточность, или повышающего фактор, приводящий к гиперплазии. Избыточная пролиферация предрасполагает к геномной нестабильности, формируется аденома.
5 типов эндокринных клеток, расположенных в аденогипофизе и секретирующих специфичные гормоны, могут дать начало микро- или макроаденоме.
- Лактотропные клетки: продуцируют пролактин/ ПРЛ (30% аденом). Пролактин-секретирующие клетки расположены латерально.
- Соматотропные клетки: продуцируют гормон роста, соматотропный гормон/ СТГ (20% аденом). Соматотропные клетки расположены также латерально.
- Кортикотропные клетки: продуцируют адренокортикотропный гормон/ АКТГ (10% аденом). Кортикотропные клетки расположены центрально.
- Тиреотропные клетки: продуцируют тиреотропный гормон / ТТГ (1-2% аденом). ТТГ-продуцирующие клетки расположены центрально.
- Гонадотропные клетки: продуцируют гонадотропины, лютеинизирующий гормон/ ЛГ, фолликулстимулирующий гормон (ФСГ)
- 10% фолликулстимулирующих и лютеин-продуцирующих и 5% пролактин- и гонадотропин-продуцирующих аденом имеют диффузное строение
- нефункционирующие аденомы составляют 20-30%
Эпидемиология
Не существует доказанной генной зависимости заболеванием аденомой гипофиза. Аденома гипофиза может быть одним из проявлений 1 типа синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН) – в 40% случаев МЭН-1, комплекса Carney, синдрома McCune-Albright. МЭН-1 ассоциированные аденомы часто плюригормональные, большие и инвазирующие. Недавно описаны семейные случаи заболевания аденомой гипофиза.
Визуализация
КТ, МРТ. МРТ исследование с динамическим контрастным усилением является единственным стандартом диагностики аденомы гипофиза. Гипофизарная «инциденталома» наблюдается в 6-27% МР-исследований (в т.ч у детей) за счет улучшения методов медицинской визуализации).
При макроаденоме имеется опухолевая масса, интра- и супраселлярная без дифференциации ткани гипофиза.
Клинические проявления
Клинические симптомы опухолей гипофиза зависят от типа секреции.
Пролактинома является наиболее распространенной функционирующей аденомой. Характерные симптомы: у молодых женщин (20-25 лет) - аменорея, галакторея, бесплодие. Может быть у молодых мужчин с задержкой полового созревания и первичным гипогонадизмом. У мужчин пролактиномы обычно больших размеров, с кистами и кровоизлияниями. Гиперпролактинэмия может быть следствием масс-эффекта на ножку гипофиза («эффект стебля»), а может быть идиопатической. Асимптоматическая/нефункционирующая аденома встречается наиболее часто, выявляется случайно в 20-25% вскрытий. Лечение уменьшает секрецию пролактина до нормальных значений в 80% случаев.
Соматотропин-продуцирующие аденомы вызывают гигантизм у подростков и акромегалию у взрослых. Как правило, встречаются в возрасте 30-50 лет.
При макроаденоме в 20-25% определяется паралич черепно-мозговых нервов, битемпоральная гемианопсия.
Хирургическое (транссфеноидальное) лечение эффективно в 60-90% случаев.
Лучевая диагностика
Рентгенография
Микроаденомы гипофиза рентгенологически не проявляются. При макроаденомах гипофиза, за счет масс-эффекта интраселлярного образования в результате хронического экспансивного давления на костные структуры турецкого седла формируется синдром эндоселлярного образования:
- увеличение размеров турецкого седла на боковой рентгенограмме более 13 мм (саг.), более 12 мм (вертик.);
- углубление дна седла, пролабирование его в основную пазуху и уменьшение высоты последней;
- появление двух- и многоконтурности дна турецкого седла;
- истончение дна турецкого седла;
- последовательные стадии изменения спинки турецкого седла: остеопороз, истончение, вертикализация, дорзальная девиация, фрагментарная визуализация, деструкция;
- укорочение, атрофия и краниальная девиация передних наклоненных отростков;
- в далеко зашедших случаях структуры средней черепной ямки и основная пазуха не дифференцируются, контуры СЧЯ многослойные, с каудальным пролабированием.
КТ-семиотика
Изменения аналогичны таковым при рентгенографии. Если микроаденома неосложнённая (без кровоизлияний и кистозного компонента), то на КТ она изоденсная и невидимая. При контрастном усилении в 2/3 случаев аденомы гиподенсные к нормальной ткани аденогипофиза при динамическом контрастировании.
Макроаденомы, как правило, изоинтенсивны серому веществу мозга. Кисты и некроз выявляются в 15-20%, геморрагии – в 10%, кальцинаты – в 1-2% случаев. При контрастном усилении отмечается гетерогенное вариабельное усиление опухоли.
МРТ-семиотика
Микроаденома – это хорошо очерченная, дифференцируемая масса, охваченная кольцом сжатого аденогипофиза. Для микроаденомы типична интраселлярное образование, редко – экстраселлярной локализации (основная пазуха, кавернозный синус, скат).
Для макроаденомы по корональным МР-сканам специфичен симптом «снеговика» или фигуры цифры «8» за счет формирования «талии» опухоли на уровне диафрагмы седла. Менее характерны многодольчатые контуры. Могут быть небольшие кровоизлияния и кистозные включения. Может быть незначительное смещение хиазмы краниально.
При гигантской макроаденоме опухоль распространяется на основание черепа, в среднюю, переднюю и заднюю черепные ямки.
Т1-ВИ: Микроаденома: интенсивность сигнала вариабельна, обычно микроаденома изоинтенсивна ткани гипофиза или слабо гипоинтенсивна. При наличии некроза или кровоизлияний МРС может быть повышен.
Тонкосрезовая (1.5-3 мм) Т1-ВИ корональная томография является лучшей импульсной последовательностью для визуализации макроаденомы при использовании внутривенного динамического контрастного усиления (сканирование через 5-10 сек после быстрого болюсного введение парамагнетика, не менее 3 срезов с интервалом 3 мм и менее через зону гипофиза, без промежуточного зазора). При Т1-контрастном усилении микроаденома в 70-90% случаев гипоинтенсивна по отношению к интенсивному усилению остальной ткани гипофиза и кавернозного синуса. Происходит медленное накопление контраста. Внимание: 10-30% микроаденом возможно выявить только при динамическом контрастировании. Иногда аденома может быть кистозной или геморрагической.
Макроаденома: тонкосрезовая (1.5-3 мм) Т1-ВИ корональная томография является лучшей импульсной последовательностью для визуализации макроаденомы при использовании внутривенного динамического контрастного усиления. На Т1-ВИ макроаденома изоденсна серому веществу. Подострые кровоизлияния ведут к укорочению сигнала по Т1 (гиперинтенсивный). Межжидкостные уровни могут возникать при апоплексии гипофиза (острое кровоизлияние или инфаркт аденомы). Нейрогипофиз в виде яркого пятна в 80% смещается супрадиафрагмально. В 20% случаях крупных аденом яркое пятно нейрогипофиза не определяется.
Инвазия в кавернозные синусы дифференцируется трудно (из-за тонкой медиальной стенки), инвазию аденомы в кавернозный синус можно выставить, если опухоль распространяется между внутренней сонной артерией и латеральной твердой мозговой оболочкой.
При контрастном усилении отмечается негомогенное контрастное усиление макроаденомы, за исключением ТТГ-продуцирующих и некротизированных макроаденом (отставание в контрастировании). Слабо/умеренно выраженный симптом «дурального хвоста».
Т2-ВИ: Микроаденома: как правило, микроаденома изоинтенсивна ткани гипофиза, может быть гипоинтенсивной (продукты крови) или гиперинтенсивной (киста).
Макроаденома наиболее распространенная интенсивность аденомы равна серому веществу. Кисты проявляются гиперинтенсивным сигналом, продукты распада крови – гипоинтенсивными включениями. Плотно гранулированные соматотропные аденомы имеют гипоинтенсивный сигнал.
При близком прилегании или компрессии аденомой зрительных трактов в 15-20% случаев встречается повышение МР сигнала от зрительных трактов.
Т2* GRE и SWI: макроаденома - гетерогенные (цветущие) артефакты при наличии геморрагий.
МРА: при макроаденоме отмечается супраселлярное раздвигание внутренних сонных артерий и передних ворсинчатых артерий латерально.
Дифференциальный диагноз
Микроаденома:
- Киста кармана Ратке
- Краниофарингиома
- Гиперплазия надпочечника
- Другие неопухолевые кисты
Макроаденома:
- Гиперплазия гипофиза
- Мешотчатая аневризма
- Менингиома диафрагмы турецкого седла
- Метастаз
- Лимфоцитарный гипофизит
- Краниофарингиома
Пример №1. Пациент: женщина 31 года. Жалобы на выделения из сосков, нерегулярный цикл. Обследуется у эндокринолога. На прицельной РГ турецкого седла – без патологии. Показатели пролактина повышены до 1320 мМЕ/л. Вероятную беременность отрицает.
Выполнена прицельная МРТ гипофиза.
В проекции центральных отделов аденогипофиза визуализируется округлый очаг гипоинтенсивного по Т2 и изоинтенсивного по Т1 сигнала размерами 3.6 мм в диаметре.
Т2-ВИ коронал
Визуально отмечается медленное диффузное накопление контрастного вещества в локусе вышеописанного очага, отстающее от окружающей паренхимы гипофиза.
Объективным критерием субъективного восприятия разницы в накоплении контраста служит построение кривых динамического контрастирования в зоне интереса (1) и смежной нормальной паренхиме гипофиза (2). При сравнительном анализе графиков видно, что ткань гипофиза (2) накапливает контраст быстрее и интенсивнее, чем очаг патологического сигнала (1).
Кроме корональной плоскости патологическое образование отлично визуализируется на постконтрастных томограммах также в сагиттальной и аксиальной плоскостях.
МР-картина микроаденомы гипофиза.
Пример №2. Пациентка 32 года. Страдает акромегалией.
Выполнена МРТ головного мозга по стандартному алгоритму.
Выявлено объемное тканевое образование гипофиза до 2.4х2.1х3.0 см, с увеличением размеров турецкого седла и атрофией спинки седла от давления, уменьшением высоты основного синуса, оттеснением сифонов внутренних сонных артерий за счет экстраселлярного роста.
Дополнительно выполнено внутривенное динамическое контрастное усиление. Отмечено диффузное умеренное накопление контрастного вещества.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР признаки макроаденомы гипофиза с экстраселлярным распространением. Рекомендовано: консультация нейрохирурга.
Через 6 месяцев после оперативного лечения выполнен МРТ-контроль.
