Мальформации развития коры

Определение

Мальформация развития коры головного мозга – это широкий спектр генетических (врожденных) и приобретенных аномалий, в основе которых лежат три основных механизма: аномалии клеточной пролиферации, миграции нейронов и корковой организации.

Нервная система человека в ходе формирования претерпевает несколько стадий:

  • Нейрогенез
  • Нейральная дифференцировка
  • Миграция нервных клеток
  • Направленный рост аксонов (иннервация)
  • Синаптогенез

При созревании коры головного мозга нейроны мигрируют из её глубин во внешние слои. Для формирования органа (головного мозга) клетки должны выстроиться в определённом порядке. Если учесть, что новые клетки образуются не «по месту назначения», а в особых зонах, откуда они потом путешествуют на своё «рабочее место», становится ясно, сколь важную роль играет маршрутизация и управление перемещением таких клеток. Неправильно указанное направление миграции ведёт к дефектам в строении и функционировании тканей и органов. Поэтому существует целый класс пороков развития, связанных с нарушением «навигации» клеток у зародыша.

Электронная фотография коры мозга эмбриона. Красным показаны тела нейронов. Желтыми стрелками указано направление миграции нейронов вдоль аксонов. Фото Steve Gschmeissner.

D:\ПОПОВ\1 ПОПОВ А.Ю\2_СРО\ПОРТАЛ\СТАТЬИ\ГОЛОВА\МИГРАЦИЯ НЕЙРОНОВ\Миграция 2.JPG

Схематичное изображение мигрирующего нейрона вдоль аксона

и электронная фотография этого процесса.

                                                      ТАБЛИЦА «КОРКОВЫЕ ДИСПЛАЗИИ»

Основной механизм аномалии

Вид аномалии

Подвид аномалии

         Тип
Аномальная клеточная пролиферация или апоптоз  Аномальный размер мозга

микроцефалия

с нормальным и обедненным

корковым рисунком (пахигирией)

микроцефалия с лиссенцефалией (агирией)

микроцефалия с обширной полимикрогирией

          Макроцефалии (мегалэнцефалон)
Аномальная пролиферация клеток

Неопухолевая

кортикальные гамартомы 

туберозногосклероза 

кортикальная дисплазия с баллонными

клетками 

гемимегаэнцефалия

фокальная кортикальная дисплазия (ФКД)

Опухолевая

ганглиоглиомы

ганглиоцитомы

дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (DNET)
Аномальная миграция нейронов

Лиссэнцефалия I типа: лентовидная подкорковая гетеротопия (синдром двойной коры) - «недомиграция»

Лиссэнцефалия II типа («брусчатка»): «перемиграция»

Гетеротопия: эктопическая миграция

субэпендимарная гетеротопия

подкорковая гетеротопия (не включая лентовидную гетеротопию)

маргинальная глионейрональная гетеротопия
Аномальная корковая организация

полимикрогирия и шизенцефалия

синдром двусторонней полимикрогирии

шизэнцефалия

полимикрогирия или шизенцефалия как часть множественных синдромов врожденных аномалий / умственной отсталости

кортикальная дисплазия без баллонных клеток

микродисгенезия (микроскопические пороки развития архитектоники коры с наличием или отсутствием клинической симптоматики)
Неклассифицированные аномалии

пороки развития, вторичные по отношению к врожденным ошибкам метаболизма

митохондриальные и пируватные нарушения обмена веществ 

пероксисомальные расстройства 

другие неклассифицированные пороки развития

сублобарная дисплазия 

 

Классификация

Патологии, относящиеся к данной группе: 

Микроцефалия
Врожденная мышечная дистрофия
Кортикальная дисплазия
Кортикальная гетеротопия
Полимикрогирия
Лиссэнцефалия
Шизэнцефалия
Гемимегаэнцефалия

Список использованной литературы и источников

  1. Ali Akbar Momen, Mehdi Momen. Double Cortex Syndrome (Subcortical Band Heterotopia): A Case Report. Iran J Child Neurol. 2015 Spring; 9(2): 64–68. PMCID: PMC4515345 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4515345/ Обращение к источнику 05.01.2018.
  2. Centers for Disease Control and Prevention “CDC Concludes Zika Causes Microcephaly and Other Birth Defects". CDC. 13 April 2016. Обращение к источнику 05.01.2018.
  3. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
  4. Neu, Natalie; Duchon, Jennifer; Zachariah, Philip (2015-03-01). "TORCH infections". Clinics in Perinatology. 42 (1): 77–103, VIII. doi: 10.1016/j.clp.2014.11.001. ISSN 1557-9840. PMID 25677998. Обращение к источнику 05.01.2018.
  5. Rasmussen, Sonja A.; Jamieson, Denise J.; Honein, Margaret A.; Petersen, Lyle R. (13 April 2016). "Zika Virus and Birth Defects — Reviewing the Evidence for Causality". New England Journal of Medicine. 374: 1981–1987. doi: 10.1056/NEJMsr1604338. PMID 27074377 Обращение к источнику 05.01.2018.
  6. Russel IM1, van Sonderen L, van Straaten HL, Barth PG. Subependymal germinolytic cysts in Zellweger syndrome. Pediatr Radiol. 1995; 25(4): 254-5. PMID: 7567228. Обращение к источнику 05.01.2018.
  7. Четвертакова И. Лекция 13. Специфические черты организации нервной системы животных, её основные клеточные составляющие и сигнальные молекулы. – презентация http://www.myshared.ru/slide/533763/ Обращение к источнику 05.01.2018.
  8. http://nauka21vek.ru/archives/12346
  9. http://neurodoc.ru/bolezni/drugie/lissencefaliya.html Обращение к источнику 05.01.2018.
  10. https://clinicalgate.com/characteristics-of-normal-and-abnormal-postnatal-craniofacial-growth-and-development/ Обращение к источнику 05.01.2018.
  11. https://radiopaedia.org/articles/classification-system-for-malformations-of-cortical-development Обращение к источнику 05.01.2018.
  12. https://radiopaedia.org/articles/lissencephaly-pachygyria-spectrum-2 Обращение к источнику 05.01.2018.
  13. https://radiopaedia.org/articles/lissencephaly-type-ii Обращение к источнику 05.01.2018.
  14. https://radiopaedia.org/articles/lissencephaly-type-i-subcortical-band-heterotopia-spectrum-1 Обращение к источнику 05.01.2018.
  15. https://radiopaedia.org/cases/grey-matter-heterotopia Обращение к источнику 05.01.2018.