Киста кармана блейка

Определение

Киста кармана Блейка представляет собой кистозное выпячивание нижнего мозгового паруса в полость большой мозговой цистерны, сообщающееся с полостью IV-го желудочка, развивающееся вследствие атрезии отверстия Мажанди.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

С современных позиций, аномалия денди-Уокера (АДУ) рассматривается, как следствие аномального развития ромбовидного мозга. Причины аномального расширения IV желудочка – нарушение формирования червя или дефекты внутри сосудистой выстилки (tela choroidea). Слабость стенки желудочка приводит к его расширению и постепенной атрофии червя.

В 1989 г. A.J. Barkovich и соавт. предложили классификацию ликворных скоплений в задней черепной ямке, основанную на данных магнитно-резонансной томографии (МРТ). Согласно этой классификации, они описывают понятие «комплекс Денди-Уокера», которое включает четыре разновидности аномалии:

  1. АДУ (классическая): характеризуется увеличением задней черепной ямки с кистозной дилатацией IV желудочка; для нее типично высокое расположение намета мозжечка; поперечный синус находится выше лямбдовидного шва; отмечаются частичная или полная агенезия червя мозжечка, гипоплазия полушарий мозжечка; ствол мозга смещен к скату, большая цистерна не прослеживается, гидроцефалия присутствует в 80% случаев; при данной патологии нет сообщения расширенного IV желудочка с субарахноидальным пространством; этот тип аномалии часто ассоциируется с агенезией мозолистого тела и энцефалоцеле; клиническая манифестация этой патологии происходит практически в момент рождения;
  2. вариант Денди-Уокера - характерны менее грубые структурные изменения: гипоплазия нижней части червя мозжечка и сообщение IV желудочка с большой затылочной цистерной через перфорированную мембрану, закрывающую выход из IV желудочка; расположение намета мозжечка и размер задней черепной ямки не изменены; ствол головного мозга не сдавлен, гидроцефалия встречается редко;
  3. киста кармана Блейка - отличительные признаки кисты кармана Блейка: тетравентрикулярная гидроцефалия, инфра- или ретроцеребеллярная локализация кисты, сравнительно хорошо развитый червь мозжечка, кистозное расширение IV желудочка без сообщения его с большой затылочной цистерной; в эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства крыши IV желудочка. Изначально это закрытая полость с эпендимальной выстилкой. Ее связь с субарахноидальным пространством формируется, начиная с 7-й или 8-й недели и до 4-го месяца беременности. Именно в кармане Блейка образуется отверстие Мажанди. Отсутствие регрессии кармана Блейка – явление, вторичное по отношению к атрезии отверстия Мажанди. Патология сопровождается увеличением IV желудочка и супратенториальной части желудочковой системы. Расширение желудочковой системы происходит вплоть до открытия отверстий Люшки, которые появляются в конце 4-го месяца беременности.
  4. mega cisterna magna (фокальное увеличение субарахноидального пространства в нижних и задних отделах задней черепной ямки) - наблюдается увеличение размера большой затылочной цистерны; при этом цистерна свободно сообщается с IV желудочком и со смежными отделами субарахноидального пространства; увеличенная цистерна доходит до прямого синуса сверху и до уровня СI-СII снизу.

Рис.1. Разновидности АДУ по W.A.Azab и соавт.: а – mega cisterna magna, б – киста кармана Блейка, в – классическая АДУ, г – вариант АДУ [3]

В 1996 г. P. Tortori-Donati и соавт. выдвинули оригинальную концепцию эмбриопатогенеза ликворных скоплений, основанную на классификации A.J. Barkovich. Во время эмбриогенеза складка сосудистой оболочки (plica choroidea) делит крышу IV желудочка на переднее и заднее мембранное пространство. Аномалии переднего мембранного пространства приведут к АДУ или варианту Денди-Уокера. Дефект заднего мембранного пространства может вызывать два порока развития: mega cisterna magna и кисту кармана Блейка.

Клинические проявления

Синдром Денди-Уокера характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом: от практически нормального постнатального развития (имеются данные о том, что нормальное когнитивное развитие зарегистрировано у 50 % детей с синдромом Денди-Уокера; описаны случаи выявления синдрома Денди-Уокера у взрослых при плановом обследовании) до тяжелой инвалидности и даже гибели ребенка (как правило, постнатальное развитие детей имеет более серьезное отклонение в неврологическом статусе). Перинатальные исходы во многом зависят от глубины поражения ЦНС (нарастающая гидроцефалия), а также от наличия сочетанной патологии, которая в 60 - 75% случаев сопровождает данный синдром. По данным литературы, показатели постнатальной заболеваемости и смертности выше в тех ситуациях, когда синдром диагностирован в пренатальном периоде.

В случае серьезных отклонений в неврологическом статусе при наличии у ребенка Денди-Уокера в клинической картине на первый план выступают симптомы гидроцефалии в виде увеличения окружности головы, выбухания большого родничка. У новорожденного отмечается повышенная возбудимость (в т.ч. гиперрефлексия), выражена глазная симптоматика (спонтанный нистагм, косоглазие), эпизоды апноэ, парез лицевого нерва. Однако в этот ранний период жизни выявить мозжечковые симптомы не удается. Неврологические дисфункции у обычно обусловлены компрессией мозговых структур. Череп новорожденных увеличивается в размерах быстрее в окципитальной, чем во фронтальной области. Также для детей с синдромом Денди-Уокера характерен быстрый рост окружности головы в течение первых 2 месяцев жизни и расхождение черепных швов больше сзади или спереди (в такой же последовательности происходит истончение костей черепа).

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ: МСКТ, МРТ, нейросонография

Лучевая диагностика

МР-признаки кисты кармана Блейка включают в себя тетравентрикулярную гидроцефалию, инфра- или ретроцеребеллярную локализацию кисты, сравнительно хорошо развитый червь мозжечка, кистозное расширение IV желудочка без сообщения его с большой затылочной цистерной. В режиме Т2-ВИ в сагитальной проекции может визуализироваться тонкая стенка данной кисты, отделяющая ее от субарахноидального пространства задней черепной ямки.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ проводится с другими вариантами комплекса Денди-Уокера

Рис.2. МРТ головного мозга в режиме Т2-ВИ сагитальной плоскости: визуализируется гипоинтенсивная тонкая перегородка (голубая стрелка), являющаяся стенкой кисты кармана Блейка, отделяющая полость расширенного IV-го желудочка от большой цистерны мозга [1]

Рис.3. МРТ головного мозга в сагитальной (а – режим Т2-ВИ, б – режим Т1-ВИ) и аксиальной (в, режим Т2-ВИ) проекциях: на фоне умеренной внутренней гидроцефалии визуализируется сосудистое сплетение IV-го желудочка, распространяющееся в полость кисты кармана Блейка (голубая вертикальная стрелка). Тонкая вертикальная перегородка разделяет полость кисты кармана Блейка от субарахноидального пространства задней черепной ямки (тонкая красная стрелка). [2]

Рис.4. МРТ головного мозга, а – Т2-ВИ в сагитальной проекции до оперативного лечения, б – Т1-ВИ в аксиальной проекции до оперативного лечения, в – Т2-ВИ в сагитальной проекции после оперативного лечения: тяжелая гидроцефалия с выпячиванием нижней стенки III-го желудочка, каудальным смещением сосцевидных телец (тонкая зеленая стрелка) и расширением водопровода мозга (толстая зеленая стрелка). Визуализируется тонкая вертикальная перегородка между расширенным IV-м желудочком и большой цистерной мозга, являющаяся стенкой кисты кармана Блейка (толстая красная стрелка). После проведенного оперативного лечения (в) отмечается уменьшение размеров III-го, IV-го желудочков и водопровода мозга [2]