Дуральные артериовенозные фистулы

Определение

Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) - патологическое артериально-венозное соустье с множественными артериальными источниками, впадающими в одиночную венозную структуру. Чаще они кровоснабжаются артериями твердой мозговой оболочки, реже сосудами мягкой мозговой оболочки. ДАВФ обычно локализуется в стенках дуральных синусов и могут вовлекать в процесс соседние кортикальные вены.

В отличие от внутримозговых артериовенозных мальформаций, дуральные фистулы не формируют компактного узла, а состоят из гипертрофированных оболочечных артерий и расширенных вен.

Этиопатогенез

Причина ДАВФ в большинстве случаев неизвестна. Предрасполагающими факторами могут служить краниотомия, травмы головы, инсульт, инфекции уха и околоносовых пазух, гормональный дисбаланс (беременность, климакс), опухоли (менингиомы). Тромбозу венозных синусов придается ведущее значение в развитии фистулы. В ответ на повышение локального венозного давления открываются и увеличиваются физиологические шунты между менингеальными артериями и венозными синусами, которые затем становятся патологическими. Венозная гипертензия также снижает перфузию мозга и ускоряет патологический неоваскулогенез путем высвобождения ангиогенных факторов роста. Гиперкоагулопатии, в том числе наследственные (дефицит антитромбина, протеина C и S), ведут к венозному тромбозу и последующему появлению ДАВФ. У детей фистулы обычно врожденные либо возникают под влиянием родовой травмы, инфекции, внутриутробного венозного тромбоза или материнских гормонов [2, 3]. В сформировавшейся ДАВФ артериальная кровь поступает в венозный синус под высоким давлением, что вызывает ремоделирование его стенок, пролиферацию интимы и отложение гиалина. С течением времени синус тромбируется, и кровь начинает дренироваться в кортикальные вены, которые затем также подвергаются ремоделированию и тромбозу. Венозный застой приводит к развитию негеморрагического неврологического дефицита (НГНД), а разрывы легкоранимых вен – к внутричерепным кровоизлияниям (ВЧК).

Классификация

Классификация дуральных артериовенозных фистул по Borden

Тип

Место венозного дренирования

Дренирование в кортикальные вены

Доброкачественные

I

Синус или менингеальная вена

Нет

Агрессивные

II

III

Синус

Кортикальные вены

Да

Да

Дренирование в кортикальные вены (типы II и III по Borden) считается признаком агрессивных ДАВФ. При этом летальность достигает 10,4% в год, а риск ВЧК– 8,1 % в год соответственно. ДАВФ являются динамичными по своей природе. Доброкачественные фистулы в 2% случаев могут стать агрессивными при развитии венозного стеноза, тромбоза или усилении притока артериальной крови. Описаны также случаи спонтанного тромбоза/самоизлечения ДАВФ.

Клинические проявления

Возраст большинства пациентов с ДАВФ – 50–60 лет. Симптомы обусловлены локализацией фистулы и паттерном венозного дренирования. Пульсирующий шум в ушах или голове – частый симптом, обусловленный повышением кровотока в венозном синусе, особенно в поперечном или сигмовидном. При ДАВФ в кавернозном синусе возникают офтальмоплегия, птоз, хемоз, ретробульбарная боль, снижение остроты зрения. Тяжелые проявления ДАВФ включают ВЧК (внутримозговая гематома, субарахноидальное кровоизлияние) и НГНД (эпилептические припадки, паркинсонизм, мозжечковые симптомы, апатия, нарушения черепной иннервации, тригеминальная невралгия). Некоторые симптомы, например, когнитивные нарушения, могут стать менее выраженными после лечения. Геморрагические проявления наиболее часто встречаются при агрессивных типах ДАВФ, поэтому необъяснимое субарахноидальное или лобарное кровоизлияние требует дифференциальной диагностики с ДАВФ.

Лучевая диагностика

МРТ-семиотика

МР-признаком фистулы является наличие в Т2-режиме точечных гипоинтенсивных образований. Эти образования, носящие в англоязычной литературе название «flow voids» (области с выпадением МР-сигнала из-за эффектов кровотока), представляют собой попавшие в срез резко расширенные извитые сосуды. Частота феномена «flow voids» составляет 35–90%. МРТ помогает в дифференциальной диагностике ДАВФ и других видов сосудистых аномалий. При ДАВФ на томограммах отсутствуют патологический сосудистый клубок и признаки гемосидероза в паренхиме мозга, что характерно для АВМ. В целом стандартное МР-исследование является важным скрининговым методом, позволяющим выделить группу больных с предположительным наличием ДАВФ и направить их на ангиографическое исследование. Перед проведением рентгеновского селективного ангиографического исследования целесообразно провести спинальную магнитно-резонансную ангиографию (МРА) с гадолинием. Бесконтрастная МРА из-за малого калибра сосудов обычно не позволяет установить достоверный диагноз. Эта сосудистая аномалия хорошо видна при МРА с болюсным введением гадолиния, выполняемой в артериальную и венозную фазы в трехмерном режиме «градиентного эхо» с тонкими срезами.

Рис. 1 Т2-ВИ

Рис. 2 Т2-ВИ

Рис. 3 Т2-ВИ

Рис. 4 Т1-ВИ после контрастирования.

На серии представленных томограмм (Рис. 1-3 ) в режиме Т2 в аксиальной проекции на фоне гиперинтенсивного сигнала от ликвора определяются протяженные гипоинтенсивные образований (области с выпадением МР-сигнала из-за эффектов кровотока) - отмечены стрелками.

Рис. 5 3D TOF

Рис. 6 3D TOF

Рис. 7 3D TOF

Рис. 8 3D TOF

На серии представленных томограмм (Рис. 5-8 ) в режиме 3D TOF в левой височной области определяется протяжённая извитая сосудистая структура, осуществляющая связь артериального русла и поверхностных вен мозг.

Дифференциальный диагноз

Артеривенозные мальформации

Пример описания

Описательная часть: На представленных томограммах в левой височной области определяется извитая сосудистая структура, максимальным диаметром … см, протяжённостью, имеющая связь с асимметричными поверхностными венам мозга различного диаметра, максимальный диаметр…. см, с образованием соустий (нельзя исключить венозно-дуральную фистулу).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина более специфична для сосудистой мальформации мозга (нельзя исключить венозно-дуральную фистулу) левой височной области.

Рекомендуется дообследование МР-синусография, РКТ-ангиография

Список использованной литературы и источников

  1. Нейрорадиология/ Т.Н. Трофимова, Н. И. Ананьева, Ю.В. Назинкина, А.К. Карпенко, А. Д. Халиков.- СПб: издательский дом СПбМАПО, 2009.-284 с.
  2. Корниенко, В. Н. – Диагностическая нейрорадиология. Том 3 – В. Н. Корниенко, И. Н. Пронин/ Москва, 2009 – 463 с ил.
  3. Лучевая диагностика:Головной мозг/ К. Зартор, С. Хэннэль, Б Кресс; пер. с англ. – 3-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2013.-320 с.
  4. Калинин МН, Хасанова ДР, Ибатуллин ММ и др. Необычная причина инсульта: церебральная дуральная артериовенозная фистула. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2015;7(4):37–41.
  5. https://laesus-de-liro.livejournal.com/328501.html (20.04.18)
  6. Barnwell SL, Halbach VV, Dowd CF, et al: A variant of arteriovenous fistulas with in the wall of dural sinuses: Results of combined surgical and endovascular therapy. J Neurosurg 1991;74: 199-204.