Интракраниальные дуральные артериовенозные фистулы
Содержание
Определение
Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) - патологическое артериально-венозное соустье с множественными артериальными источниками, впадающими в одиночную венозную структуру. Является сетью тонких извитых сосудов, которые шунтируют кровь между питающими артериями и венозным синусом или маленькими венулами внутри стенки дурального венозного синуса. Чаще они кровоснабжаются артериями твердой мозговой оболочки, реже сосудами мягкой мозговой оболочки. ДАВФ обычно локализуется в стенках дуральных синусов и могут вовлекать в процесс соседние кортикальные вены.
В отличие от внутримозговых артериовенозных мальформаций, дуральные фистулы не формируют компактного узла, а состоят из гипертрофированных оболочечных артерий и расширенных вен.
Этиопатогенез
Является вторым крупным типом цереброваскулярных мальформаций, которые вызывают артериовенозное шунтирование. Являются преимущественно приобретенными изменениями. Возникают чаще вследствие травмы и тромбоза венозного синуса. Множество исследований указывают, что при венозной гипертензии и локальной гипоксии стимулируется ангиогенез через гипоксически-индуцированный фактор -1α (HIV - 1α) и многочисленные сосудистые факторы роста, преимущественно сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), основной фактор роста фибробластов (bFGF) и трансформирующий фактор роста – α (TGF-α).Дуральные артериовенозные синусы могут вовлекать любой дуральный венозный синус, наиболее часто локализуясь у взрослых в поперечных и сигмовидных (30-50%), кавернозных венозных синусах (19-40%), покрышке (10-15%), верхнем сагиттальном синусе (6-8%), области передней черепной ямки (2-5%), большого затылочного отверстия (1-2%) и в глубокой венозной системе (<1%). У детей наиболее часто вовлекаются сигмовидные венозные синусы. Множественные поражения в анатомически отдаленных дуральных синусах встречаются редко, менее 8% всех дуральных артериовенозных мальформаций. В размерах варьируются от тонких единичных сосудистых шунтов до массивных сложных изменений с множественными питающими сосудами и артериовенозными шунтами в стенки синусов.
Рис. 1. Схематичное изображение дуральной фистулы с тромбозом поперечного венозного синуса: указаны тромботические массы (узкая стрелка) с множественными артериовенозными сосудами в дуральной стенке и множественными питающими артериями (изогнутые стрелки) [8].
Причина ДАВФ в большинстве случаев неизвестна. Предрасполагающими факторами могут служить краниотомия, травмы головы, инсульт, инфекции уха и околоносовых пазух, гормональный дисбаланс (беременность, климакс), опухоли (менингиомы). Тромбозу венозных синусов придается ведущее значение в развитии фистулы. В ответ на повышение локального венозного давления открываются и увеличиваются физиологические шунты между менингеальными артериями и венозными синусами, которые затем становятся патологическими. Венозная гипертензия также снижает перфузию мозга и ускоряет патологический неоваскулогенез путем высвобождения ангиогенных факторов роста. Гиперкоагулопатии, в том числе наследственные (дефицит антитромбина, протеина C и S), ведут к венозному тромбозу и последующему появлению ДАВФ. У детей фистулы обычно врожденные либо возникают под влиянием родовой травмы, инфекции, внутриутробного венозного тромбоза или материнских гормонов [2, 3]. В сформировавшейся ДАВФ артериальная кровь поступает в венозный синус под высоким давлением, что вызывает ремоделирование его стенок, пролиферацию интимы и отложение гиалина. С течением времени синус тромбируется, и кровь начинает дренироваться в кортикальные вены, которые затем также подвергаются ремоделированию и тромбозу. Венозный застой приводит к развитию негеморрагического неврологического дефицита (НГНД), а разрывы легкоранимых вен – к внутричерепным кровоизлияниям (ВЧК).
Макроскопически выглядят, как множественные расширенные питающие венозные сосуды, сходящиеся в стенке дурального венозного синуса, возможно тромбированного. Наблюдается сеть многочисленных микрофистульных прямых соединений артерий с дренирующими венами, вследствие выраженной извитости могут формировать фокальную массу внутри окклюдированного синуса.
Микроскопически сосуды внутри дуральной артериовенозной фистулы часто имеют неравномерное утолщение интимы с вариабельной потерей внутренней эластической мембраны.
Рис. 2. Макроскопическое изображение резецированной дуральной артериовенозной фистулы в стенке поперечного венозного синуса с присутствием выраженного количества извитых сосудов (широкие стрелки). [8]
Классификация
Классификация дуральных артериовенозных фистул по Conrad:
1 категория: в стенку синуса; нормальный антеградный венозный дренаж (низкий риск, доброкачественное клиническое течение);
2А категория: в синус; рефлюкс в синус, без вовлечения кортикальных вен;
2Б категория: рефлюкс (ретроградный дренаж) в кортикальные вены (вероятность кровоизлияния 10-20%);
3 категория: прямой кортикальный венозный дренаж, нет венозной эктазии (вероятность кровоизлияния 40%);
4 категория: прямой кортикальный венозный дренаж с наличием венозной эктазии (вероятность кровоизлияния 65%);
5 категория: спинальный перимедуллярный венозный дренаж.