Рассеянный склероз

Определение

Рассеянный склероз – это хроническое прогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся рассеянной неврологической симптоматикой, имеющее в типичных случаях ремиттирующее течение.

По уровню поражения:

  • церебральная
  • спинальная
  • цереброспинальная

На данном этапе выделяют несколько вариантов клинического течения РС:

  • латентное (субклиническое);
  • ремиттирующее течение;
  • первично-прогрессирующее течение;
  • вторично-прогрессирующее течение;
  • прогрессирующе-ремиттирующее течение.

Патогенез

Патогенез РС остается не до конца изученным. Определенные клинические и лабораторные данные позволяют говорить об аутоиммунном характере патологического процесса. Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент. В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Высокий риск РС ассоциируется со следующими факторами:

  • внешней среды – ретровирусы, вирус Эпштейна-Бара, герпеса, краснухи;
  • генетические – HLA-ассоциации: 1 кл. Ag – А3; В7; 2 кл. Ag – DRW15, DW2, DQW6

Эпидемиология

Развивающется, как правило, в возрасте 25-35 лет у женщин и 35-40 лет у мужчин. PC в полтора-два раза чаще поражает женщин. Чаще страдают представители европеоидной расы. В настоящее время нет точных данных об особенностях наследственной передачи PC, однако известно, что близкие родственники больного имеют риск развития заболевания в 10—20 раз выше, чем в целом в популяции. Определенный риск наследственной передачи подтверждается близнецовым методом исследования. Выявлено, что конкордантность монозиготных близнецов по PC составляет приблизительно 30% по сравнению с 5% у дизиготных.

Методы медицинской диагностики (лабораторные и клинические):

  • МРТ, КТ
  • Cпиннoмoзгoвaя (люмбaльнaя) пункция.
  • Измepeниe вызвaнныx пoтeнциaлoв.
  • ПMPC, или пpoтoннaя мaгнитнo-peзoнaнcнaя cпeктpocкoпия.
  • CПЭMC, или cупepпoзициoнный элeктpoмaгнитный cкaнep, пpимeняeмый для иccлeдoвaния гoлoвнoгo мoзгa.
  • Клинический осмотр
  • Анализы крови (для исключения заболевания другой этиологии, имеющего схожую клиническую картину)

В соответствии с современными представлениями о демиелинизации и последующей нейродегенерации при РС, только раннее лечение может предотвратить необратимую инвалидизацию. Поэтому особое внимание в разработке диагностических тестов уделяется обеспечению ранней диагностики. В основе современной диагностики РС лежит принцип приоритета клинических проявлений с подтверждением дополнительными методами, а именно МРТ головного мозга, исследование цереброспинальной жидкости и, реже, исследование вызванных потенциалов.

Визуализация

а – Т2 FLAIR акс.скан, с – Т2 FLAIR сагитт. скан: множественные гиперинтенсивные паравентрикулярные очаги «пальцы Доусона»; б – Т1 с в/венным контрастным усилением, очаги глубокой демиелинизации - «черные дыры».