Перикраниальный синус

Определение

Перикраниальный синус – редкая доброкачественная венозная аномалия, которая состоит из эмиссарной интрадиплоэтической вены которая соединяет интракраниальный дуральный венозный синус с экстракраниальной венозной полостью.

Патогенез

Перикраниальный синус может быть как врожденным, так и приобретенным, спонтанным или посттравматическим. Наиболее часто встречается врожденная форма, которая часто ассоциируется с венозной аномалией развития и врожденными мальформациями кожи и слизистых оболочек, такой как синдром синего пузырчатого невуса. Другая возможная этиология включает в себя незавершенное сращение швов, через которые выдаются крупные диплоэтические или эмиссарные вены, позволяя добиться развития сообщения между эпикраниальной и интракраниальной системой венозных синусов. Разрыв скальпа и перелом черепа, которые приводят к разрыву эмиссарных вен у наружной поверхности свода, могут приводить к развитию приобретенного перикраниального синуса.

Макроскопически перикраниальный синус представлен голубоватым мешком расположенным под или чуть выше свода черепа. Расширенный, заполненный кровью карман соединяется через расширенную эмиссарную вену с интракраниальными венозными синусами. Наиболее частая область возникновения – лобная, далее по частоте возникают в области теменных и затылочных долей. Перикраниальные венозные синусы области средней и задней черепной ямки являются редкой находкой. Могут быть ассоциированы с единичным или множественными интракраниальными аномалиями венозного развития. Остальные ассоциированные случаи включают краниосиностоз и гипоплазию дурального синуса. Перикраниальный синус с множественными венозными аномалиями развития ассоциированы с синдромом синего пузырчатого невуса.

Рис. 1. Схематичное изображение перикраниального синуса во фронтальной плоскости: указан венозный карман, локализующийся под скальпом (белая широкая стрелка), соединяющийся с интракраниальной венозной системой (черная широкая стрелка) посредством канала проходящего через свод черепа (узкая стрелка). Некоторые случаи возникновения перикраниального синуса ассоциированы с венозной аномалией развития (изогнутая стрелка) [4]

Эпидемиология

Перикраниальный синус является редкой патологией и выявляется менее чем у 10% пациентов, которые проходили лечение по поводу краниофациальных сосудистых мальформаций и 4% от пациентов с пальпируемыми образованиями скальпа. Может возникать в любом возрасте, но более часто у детей и молодых взрослых. Не выявлено половой предрасположенности в развитии данной патологии.

Визуализация

КТ, МРТ, транскатетерная ангиография.

Клинические проявления

Манифестирует как безболезненное, не пульсирующее образование голубоватого цвета, с возможностью его компрессии, которое увеличивается при пробе Вальсальвы и уменьшается в размерах в вертикальном положении. В большинстве случаев перикраниальный синус асимптоматичен.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Имеют изо- или гиперденсивный сигнал с редким наличием септ, кист или флеболитов в структуре. Характерно выраженное однородное накопление контрастного препарата, при наличии в полости тромба наблюдается гетерогенное накопление контрастного препарата.

Рис. 2. Т1-ВИ+С в сагиттальной плоскости (А) и аксиальной плоскости (Б): определяется мелкий перикраниальный синус (узкая стрелка), соединяющийся с верхним сагиттальным синусом (широкая стрелка) посредством тонкого канала в своде черепа (широкая стрелка). [4]

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: в большинстве случаев характерно изо-, гипо- или смешанный изо-гипоинтенсивный сигнал. Гиперинтенсивный сигнал определяется в случае присутствия тромбов в подострой фазе. Феномен «пустоты потока» наблюдается при быстром потоке крови в полости перикраниального синуса.

Рис. 3. Т1-ВИ в аксиальной плоскости: наблюдается подкожное образование (изогнутая стрелка) ассоциированное с нерезко расширенным сосудами в структуре скальпа.

Т2-ВИ: в большинстве случаев имеет гиперинтенсивный сигнал. Смешанные сигнальные характеристики в крупных полостях указывают на наличие турбулентного кровотока. При быстром потоке крови в полости наблюдается феномен «пустоты потока».

DWI: не ограничивает диффузию.

T1+C: выраженное однородное накопление контрастного препарата, в случае наличия в полости тромботических масс характерно неоднородное контрастное усиление.

Рис. 4. Т1+С в аксиальной плоскости: отмечается выраженное однородное накопление контрастного препарата в полости перикраниального синуса (изогнутая стрелка) и сосудов скальпа (прямая стрелка), коммуницирующих через череп с интракраниальными кортикальными венами (широкая стрелка) (А). Т1+С в коронарной плоскости: экстракраниальный венозный карман (узкая стрелка) соединяется с верхним сагиттальным синусом (изогнутая стрелка) посредством канала проходящего через свод черепа (широкая стрелка) (Б) [4]

Рис. 5. Т1+С в сагиттальной плоскости: наблюдается мелкий подкожный перикраниальный синус (стрелка) (А) [1]; диффузно однородное накопление контраста в перикраниальном синусе (изогнутая стрелка), соединяющемся с интракраниальной венозной системой посредством чрескостного венозного канала (прямая стрелка) (Б) [4]

МР-венография: позволяет определить все сосудистые элементы перикраниального синуса.

 

Дифференциальный диагноз

  1. Дермоидная киста;
  2. Гемангиома;
  3. Рабдомиосаркома, метастазы нейробластомы;
  4. Ларгенгансоклеточный гистиоцитоз.

Пример описания

Описательная часть: К наружной поверхности свода черепа в области лямбовидного шва прилежит образование линзовидной формы, с четкими, ровными контурами, размерами … см, изоинтенсивным сигналом в режиме Т1, гиперинтенсивным в режиме Т2. После в/в контрастирования наблюдается диффузно однородное накопление контрастного препарата выявленным образованием соответствующее сосудистой структуре, с определяемым тонким каналом диаметром … см соединяющим его с верхним сагиттальным синусом.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина специфичная для перикраниального синуса.

Список использованной литературы и источников

  1. Adam’s and Victor’s Principles of Neurology / [edited by] Allan H. Ropper, MD, Martin A. Samuels, MD, Joshua P. Klein, MD, PhD, Sashank Prasad, MD, 11th edition. McGraw-Hill Education, 2019. – P. 1664. ISBN: 978-007184261.
  2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
  3. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
  4. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.