Капиллярные телеангиэктазии головного мозга
Содержание
Определение
Капиллярная телеангиэктазия головного мозга – скопление расширенных тонкостенных сосудов, напоминающих капилляры, окруженные нормальной мозговой тканью.
Патогенез
Не известно каких-либо генетических мутаций, отвечающих за развитие солитарных капиллярных телеангиэктазий в головном мозге. В то же время, капиллярные телеангиэктазии являются самой частой сосудистой мальформацией при старческой геморрагической телеангиэктазии, возникая в 60% случаев. Нет специфической корреляцией между генотипом и фенотипом при данном типе сосудистых мальформаций. Возможно развитие капиллярных телеангиэктазий при облучении головы, вследствие повреждения эндотелия и индуцирования развития множественных кавернозных и телеангиоэктазии-подобных изменений головного мозга.
Капиллярные телеангиэктазии могут возникать в любом участке ЦНС. Наиболее частые локализации: мост, мозжечок и спинной мозг, до 1/3 случаев локализуются в церебральных гемисферах. Солитарные поражения встречаются намного чаще чем множественные. Иногда развиваются гигантские капиллярные телеангиэктазии, но большинство являются маленькими, до 1 см в диаметре и около 5-10% из них больше указанного размера.
Рис. 1. Схематичное изображение капиллярной телеангиоэктазии: указан участок с расширенными капиллярами, окруженными нормальной мозговой тканью (узкая стрелка) [5].
Большая часть капиллярных телеангиоэктазий невидимы при макроскопическом исследовании, если определяются, то определяются как слабо отграниченные области розового цвета или в виде обесцвеченной паренхимы.
Рис. 2. Макроскопическое изображение аутопсии: выявлена крупная капиллярная телеангиоэктазия моста мозга (узкая стрелка) с поперечными волокнами, распространяющимися через поражение (широкая стрелка) (А) [5]; субкортикальная капиллярная телеангиоэктазия (широкие стрелки), имеющая центральную вену (узкие стрелки), которая дренируется в кортикальную вену (изогнутая стрелка) (Б) [2].
Микроскопически капиллярные телеангиэктазии выглядят как кластер расширенных, реже - нормально выглядящих капилляров, расположенных в нормальной паренхиме головного мозга. Если они не смешаны с другими мальформациями, например, каверномой, то не имеют в структуре кальцинатов и геморрагического компонента или его последствий в виде наличия гемосидерина, компонент глиоза также отсутствует.
Эпидемиология
По частоте капиллярные телеангиэктазии являются второй самой частой сосудистой мальформацией головного мозга, встречаясь в 10-20% случаев всех сосудистых мальформаций. Могут возникать в любом возрасте, но пик приходится на 30-40 лет. Нет гендерной предрасположенности в развитии телеангиэктазий. Средний возраст при радиационно-индуцированных капиллярных телеангиэктазиях составляется 11-12 лет, средний латентный период около 9 лет.
Визуализация
КТ, МРТ.
Клинические проявления
Большинство капиллярных телеангиэктазий асимптоматичны и являются случайной находкой. В некоторых случаях наблюдается головная боль, вертиго и звон в ушах. Кровоизлияния из телеангиоэктазий встречаются у пациентов со старческой геморрагической телеангиоэктазий.
Пациенты с радиационно-индуцированными капиллярными телеангиоэктазиями манифестируют с судорог после нескольких лет с момента проведения рентгенологического исследования головного мозга.
Лучевая диагностика
КТ-семиотика
При нативном исследовании и постконтрастных изображениях не выявляется изменений, помимо случаев крупных капиллярных телеангиэктазий. Кальцификация возникает при смешанной гистологии (наиболее часто при сопутствующей кавернозной мальформации).
Рис. 3. МСКТ в аксиальной плоскости: выявляется небольшой участок умеренного повышения плотности за счет наличия капиллярной телеангиэктазии в верхних отделах моста (широкая стрелка) [5]
МРТ-семиотика
Т1-ВИ: обычно без изменений, но может возникать гиперинтенсивный сигнал или гипо-/гиперинтенсивный (симптом «попкорна») в случае смешанной формы кавернозной мальформации.
Т2-ВИ: в 50% случаев не выявляется изменений, в 50% возникают гиперинтенсивные участки.
Рис. 4. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: изменений в структуре моста не выявлено (А); Т1 С+ в аксиальной плоскости того же пациента: определяется появление участка накопления контрастного препарата (стрелка) в средних отделах моста (Б). [5]