Капиллярные телеангиэктазии головного мозга

Определение

Капиллярная телеангиэктазия головного мозга – скопление расширенных тонкостенных сосудов, напоминающих капилляры, окруженные нормальной мозговой тканью.

Патогенез

Не известно каких-либо генетических мутаций, отвечающих за развитие солитарных капиллярных телеангиэктазий в головном мозге. В то же время, капиллярные телеангиэктазии являются самой частой сосудистой мальформацией при старческой геморрагической телеангиэктазии, возникая в 60% случаев. Нет специфической корреляцией между генотипом и фенотипом при данном типе сосудистых мальформаций. Возможно развитие капиллярных телеангиэктазий при облучении головы, вследствие повреждения эндотелия и индуцирования развития множественных кавернозных и телеангиоэктазии-подобных изменений головного мозга.

Капиллярные телеангиэктазии могут возникать в любом участке ЦНС. Наиболее частые локализации: мост, мозжечок и спинной мозг, до 1/3 случаев локализуются в церебральных гемисферах. Солитарные поражения встречаются намного чаще чем множественные. Иногда развиваются гигантские капиллярные телеангиэктазии, но большинство являются маленькими, до 1 см в диаметре и около 5-10% из них больше указанного размера.

Рис. 1. Схематичное изображение капиллярной телеангиоэктазии: указан участок с расширенными капиллярами, окруженными нормальной мозговой тканью (узкая стрелка) [5].

Большая часть капиллярных телеангиоэктазий невидимы при макроскопическом исследовании, если определяются, то определяются как слабо отграниченные области розового цвета или в виде обесцвеченной паренхимы.

Рис. 2. Макроскопическое изображение аутопсии: выявлена крупная капиллярная телеангиоэктазия моста мозга (узкая стрелка) с поперечными волокнами, распространяющимися через поражение (широкая стрелка) (А) [5]; субкортикальная капиллярная телеангиоэктазия (широкие стрелки), имеющая центральную вену (узкие стрелки), которая дренируется в кортикальную вену (изогнутая стрелка) (Б) [2].

Микроскопически капиллярные телеангиэктазии выглядят как кластер расширенных, реже - нормально выглядящих капилляров, расположенных в нормальной паренхиме головного мозга. Если они не смешаны с другими мальформациями, например, каверномой, то не имеют в структуре кальцинатов и геморрагического компонента или его последствий в виде наличия гемосидерина, компонент глиоза также отсутствует.

Эпидемиология

По частоте капиллярные телеангиэктазии являются второй самой частой сосудистой мальформацией головного мозга, встречаясь в 10-20% случаев всех сосудистых мальформаций. Могут возникать в любом возрасте, но пик приходится на 30-40 лет. Нет гендерной предрасположенности в развитии телеангиэктазий. Средний возраст при радиационно-индуцированных капиллярных телеангиэктазиях составляется 11-12 лет, средний латентный период около 9 лет.

 

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Большинство капиллярных телеангиэктазий асимптоматичны и являются случайной находкой. В некоторых случаях наблюдается головная боль, вертиго и звон в ушах. Кровоизлияния из телеангиоэктазий встречаются у пациентов со старческой геморрагической телеангиоэктазий.

Пациенты с радиационно-индуцированными капиллярными телеангиоэктазиями манифестируют с судорог после нескольких лет с момента проведения рентгенологического исследования головного мозга.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

При нативном исследовании и постконтрастных изображениях не выявляется изменений, помимо случаев крупных капиллярных телеангиэктазий. Кальцификация возникает при смешанной гистологии (наиболее часто при сопутствующей кавернозной мальформации).

Рис. 3. МСКТ в аксиальной плоскости: выявляется небольшой участок умеренного повышения плотности за счет наличия капиллярной телеангиэктазии в верхних отделах моста (широкая стрелка) [5]

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: обычно без изменений, но может возникать гиперинтенсивный сигнал или гипо-/гиперинтенсивный (симптом «попкорна») в случае смешанной формы кавернозной мальформации.

Т2-ВИ: в 50% случаев не выявляется изменений, в 50% возникают гиперинтенсивные участки.

Рис. 4. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: изменений в структуре моста не выявлено (А); Т1 С+ в аксиальной плоскости того же пациента: определяется появление участка накопления контрастного препарата (стрелка) в средних отделах моста (Б). [5]

Рис. 5. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: выявляется участок повышения МРС в области основания левой височной доли (стрелка) (А); T2* SWI в аксиальной плоскости: участок гипоинтенсивного сигнала (изогнутая стрелка) с наличием минимально расширенной дренажной вены (широкая стрелка) (Б). [5]

FLAIR: обычно не выявляется изменений. Гиперинтенсивный сигнал возникает при крупных поражениях. Не определяется масс эффекта и перифокального отека.

T2*GRE: капиллярные телеангиэктазии имеют умеренно гипоинтенсивный сигнал, замедленный кровоток позволяет детектировать окси- дезоксигемоглобин.

T2*SWI: является более чувствительным, чем Т2*GRE, поражения могут выглядеть выраженно гипоинтенсивными.

DWI: обычно без изменений, ограничение диффузии в случае наличия кровоизлияния, что указывает на смешанную форму капиллярной телеангиоэктазии.

PWI: показывает глубокое падение интенсивности сигнала с относительно быстрым восстановлением базисной линии.

T1+C: мелкоточечный или кистевидное накопление контрастного препарата, может наблюдаться контрастированная, расширенная центральная дренирующая вена. Крупные капиллярные телеангиоэктазия обычно выглядит как точечные или линейные сосуды, часто выявляется коллекторная вена.

Рис. 6. T1 C+ в аксиальной плоскости: определяется участок умеренного накопления контраста (широкая стрелка) с выраженным накоплением контраста дренажной веной (изогнутая стрелка) (А, Б) [2]

Рис. 7. Т1 С+ в сагиттальной плоскости: выявляется участок пятнистого накопления контрастного препарата (стрелка) в структуре моста мозга (А). T1 C+ в аксиальной плоскости: мелкий очаг накопления контрастного препарата в головке хвостатого ядра справа капиллярной телеангиэктазией (широкая стрелка) (Б).

Дифференциальный диагноз

  1. Венозная аномалия развития:
  2. Метастазы;
  3. Кавернозная мальформация;
  4. Капиллярная гемангиома;
  5. Демиелинизация.

Пример описания

Описательная часть: Определяется участок минимального повышения сигнала в структуре моста мозга неправильной формы, с нечеткими, неровными контурами, размерами … см, без изменения сигнала в режиме Т2 и признаков изменения диффузии в режиме DWI. После в/в контрастирования отмечается умеренное мелкоточечное накопление контрастного препарата.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина специфична для капиллярной телеангиоэктазии моста мозга.

Список использованной литературы и источников

  1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
  2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
  3. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
  4. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
  5. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.