Гидромиелия

Определение

Гидромиелия- расширение центрального канала спинного мозга в виде щелевидной полости диаметром до 5 мм, выстланной эпендимальными клетками и заполненной ликвором.

Понятие гидромиелия следует отличать от сирингомиелии, которое в свою очередь определяется как интрамедуллярная полость распространяющаяся за пределы центрального канала спинного мозга диаметром более 6 мм, с отсутствием эпендимальной выстилки и наличием глиальной ткани.

КОД МКБ: Q06.4 – Гидромиелия.

Классификация

Общепринятой классификации не существует, но многие авторы выделяют:

  1. «идиопатическая локализованная гидромиелия»
  2. Пресиникс “Presyrinx”-переходная стадия между гидромиелией и сирингомиелией
  3. Ventriculus Terminalis или 5-й желудочек (желудочек Краузе)
  4. Киста терминального желудочка

По локализации:

  1. На уровне шейного отдела позвоночника
  2. На уровне грудного отдела позвоночника
  3. На уровне поясничного отдела позвоночника

По протяженности:

  1. Локализованная
  2. Во весь длинник спинного мозга “holocord”

Патогенез

Центральный канал спинного мозга представляет собой срединно расположенную ликворную полость проходящую по всему спинному мозгу и в верхнем отделе сообщающяющуюся с IV желудочком.

Канал развивается из нервной борозды, которая появляется на 7-й день эмбриогенеза и позже становится нервной трубкой. Нервная трубка закрывается на 14-й день беременности, постепенно образуя канал. При рождении его диаметр составляет всего 0,05–0,1 мм. В области терминального отдела conus medullaris канал обычно расширяется во время эмбриогенеза в виде веретенообразного конечного желудочка.

Перед облитерацией, центральный канал содержит небольшое количество ликвора и выстлан столбчатым реснитчатым эпителием. Анатомические исследования показывают, что расширенный центральный канал виден только в спинном мозге плода и новорожденного, у подавляющего большинства взрослых он облитерируется.

В связи с широким внедрением МРТ, у взрослых все чаще диагностируется наличие локализованного расширения центрального канала спинного мозга, при отсутствии динамики по данным МРТ, клинических и электрофизиологических изменений, данное состояние трактуемо как «идиопатическая локализованная гидромиелия». В случае динамических изменений /увеличение протяженности и диаметра полости/ и клинико-электрофизиологических симптомов, состояние трактуемо как “формирующаяся сирингомиелия”.


Рис. 1 Формирование и закрытие центрального канала спинного мозга [4].

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ: МРТ с в/в контрастным усилением (при первичном выявлении гидромиелии, т.к. многие спинальные опухоли могут “нативно” проявляться гидромиелией, а контрастируемая опухоль может быть расположена совсем в другом месте).

Клинические проявления

  1. Бессимптомное течение

  1. Чувствительные расстройства: в виде парестезий, гиперестезий, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности, сниженного мышечно-суставного чувства, болевой синдром, вегетативные нарушения: цианоз, мраморность, гипергидроз, гиперкератоз, покраснение кожи, гипогидроз, депигментация, гипотрофия кожи и ногтей.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: гипоинсивный

Т2-ВИ: гиперинтенсивный

CISS: высокая интенсивность сигнала (ликвор)

Т1+Gd: без накопления контраста

Рис. 2. Гидромиелия. МРТ шейного (a), грудного (b, c) отделов позвоночника в сагиттальной проекции.

На Т2 взвешенных томограммах интрамедуллярно на уровне шейного отдела (a), грудного отделов (b,c) позвоночника определяется щелевидная ликворная полость [2].

Рис. 3. Терминальный желудочек. МРТ поясничного и нижнего грудного отделов позвоночника в сагиттальной (a) и аксиальной (b) проекциях.

На Т2 взвешенных томограммах определяется расширение центрального канала в дистальном отделе спинного мозга, без признаков отека вещества мозга [5].



Рис. 4. Киста терминального желудочка. МРТ поясничного отдела позвоночника, Т2 взвешенное (а) и Т1 взвешенное (b) изображения в сагиттальной проекции.

На сагиттальных томограммах, интрамедуллярно на уровне дистального отдела спинного мозга определяется ликворная киста овальной формы, с четкими ровными контурами [6].

Рис. 5. Эпидермоидная киста. МРТ поясничного отдела позвоночника в сагиттальной проекции в режиме Т2 (a) и аксиальной проекции в режиме Т1 (b).

На представленных томограммах, на уровне дистального отдела спинного мозга определяется кистозное образование овальной формы, с четкими ровными контурами, гиперинтенсивное в режиме Т2, изо/гипоинтенсивное в режиме Т1 [6].

N.B. Проведение контрастного усиления необходимо при любом первичном выявлении гидромиелии, т.к. многие интраспинальные опухоли на начальных стадиях могут нативно проявляться гидро/сирингомиелией, а контрастируемая опухоль иметь отличную от уровня гидромиелии локализацию.