Церебральная пролиферативная ангиопатия
Содержание
Определение
Церебральная пролиферативная ангиопатия - диффузный узловой тип артериовенозной мальформации, характеризуется присутствием нормальной мозговой паренхимы между многочисленными извитыми сосудистыми структурами и вовлечением ранее не пораженных областей с течением времени.
Патогенез
Макроскопически определяется крупное поражение, которое вовлекает целую долю или даже целую гемисферу головного мозга. Гистопатологическая картина и ангиоархитектоника не схожа с той, что выявляются при классических артериовенозных мальформациях, так как нет четко сформированного нидуса, имеются многочисленные питающие артерии и между сосудистыми структурами выявляются участки нормальной мозговой паренхимы.
Эпидемиология
Возникают в 2-4% случаев от всех случаев артериовенозных мальформаций. Наиболее часто выявляется в молодом возрасте, в среднем в 20-22 года. В частоте развития заболевания преобладают женщины в соотношении 2:1.
Визуализация
КТ, МРТ, КТА, МРА.
Клинические проявления
Клинический профиль и анамнез при церебральной пролиферативной ангиопатии отличаются от классической церебральной артериовенозной мальформации. Данная патология склонна к прогрессированию симптоматики. У большинства пациентов встречаются судороги (45%) или выраженная головная боль (40%), иногда возникают синкопальные состояния, слабость в конечностях. В контрасте с артериовенозными мальформациям неврологический дефицит в виде транзиторных ишемических атак и кровоизлияний встречается только в 12-15% случаев. Длительный прогноз является плохим. Церебральная пролиферативная ангиопатия характеризуется продолжающимся ангиогенезом и прогрессированием гиперваскулярного шунтирования, со временем вовлекая ранее не пораженные участки мозговой паренхимы.
Лучевая диагностика
КТ-семиотика
В большинстве случаев четко определяются множественные, четко отграниченные сосудистые структуры с незначительным повышением плотности в их просвете. Визуализируются многочисленные питающие артерии, нечеткий нидус и дренажные вены. После контрастного усиления наблюдается выраженное повышение сигнала во множестве питающих артерий, узле и дренирующих венах.
МРТ-семиотика
Т1-ВИ: сигнальные характеристики варьируются в зависимости от скорости потока крови во множественных питающих сосудах, нидусе и дренажных венах.
Т2-ВИ: наблюдаются скопление извитых сосудов. В структуре нидуса может выявляться неизмененное вещество головного мозга и участки с повышенным МРС вследствие глиоза.
Рис. 1. T2-ВИ в аксиальной плоскости (А, Б): наблюдается выраженная пролиферация сосудистых структур (черные стрелки) с наличием выраженных дренажных вен (белые стрелки) и остаточной неизмененной мозговой тканью между сосудистыми структурами без четкого сформированного нидуса [5].
Рис. 2. T2-ВИ в аксиальной плоскости: на фоне выраженной пролиферации сосудов в левой гемисфере, левой средней ножке мозжечка и прилежащей мостомозжечковой цистерны выявляются островки сохраненной мозговой ткани (широкие стрелки) [5].
FLAIR: выявляется глиоз в прилежащих к мальформации отделах головного мозга, в области извитых сосудов наблюдаются участки неизмененного вещества головного мозга.