Церебральная пролиферативная ангиопатия

Определение

Церебральная пролиферативная ангиопатия - диффузный узловой тип артериовенозной мальформации, характеризуется присутствием нормальной мозговой паренхимы между многочисленными извитыми сосудистыми структурами и вовлечением ранее не пораженных областей с течением времени.

Патогенез

Макроскопически определяется крупное поражение, которое вовлекает целую долю или даже целую гемисферу головного мозга. Гистопатологическая картина и ангиоархитектоника не схожа с той, что выявляются при классических артериовенозных мальформациях, так как нет четко сформированного нидуса, имеются многочисленные питающие артерии и между сосудистыми структурами выявляются участки нормальной мозговой паренхимы.

Эпидемиология

Возникают в 2-4% случаев от всех случаев артериовенозных мальформаций. Наиболее часто выявляется в молодом возрасте, в среднем в 20-22 года. В частоте развития заболевания преобладают женщины в соотношении 2:1.

 

Визуализация

КТ, МРТ, КТА, МРА.

Клинические проявления

Клинический профиль и анамнез при церебральной пролиферативной ангиопатии отличаются от классической церебральной артериовенозной мальформации. Данная патология склонна к прогрессированию симптоматики. У большинства пациентов встречаются судороги (45%) или выраженная головная боль (40%), иногда возникают синкопальные состояния, слабость в конечностях. В контрасте с артериовенозными мальформациям неврологический дефицит в виде транзиторных ишемических атак и кровоизлияний встречается только в 12-15% случаев. Длительный прогноз является плохим. Церебральная пролиферативная ангиопатия характеризуется продолжающимся ангиогенезом и прогрессированием гиперваскулярного шунтирования, со временем вовлекая ранее не пораженные участки мозговой паренхимы.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

В большинстве случаев четко определяются множественные, четко отграниченные сосудистые структуры с незначительным повышением плотности в их просвете. Визуализируются многочисленные питающие артерии, нечеткий нидус и дренажные вены. После контрастного усиления наблюдается выраженное повышение сигнала во множестве питающих артерий, узле и дренирующих венах.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: сигнальные характеристики варьируются в зависимости от скорости потока крови во множественных питающих сосудах, нидусе и дренажных венах.

Т2-ВИ: наблюдаются скопление извитых сосудов. В структуре нидуса может выявляться неизмененное вещество головного мозга и участки с повышенным МРС вследствие глиоза.

Рис. 1. T2-ВИ в аксиальной плоскости (А, Б): наблюдается выраженная пролиферация сосудистых структур (черные стрелки) с наличием выраженных дренажных вен (белые стрелки) и остаточной неизмененной мозговой тканью между сосудистыми структурами без четкого сформированного нидуса [5].

Рис. 2. T2-ВИ в аксиальной плоскости: на фоне выраженной пролиферации сосудов в левой гемисфере, левой средней ножке мозжечка и прилежащей мостомозжечковой цистерны выявляются островки сохраненной мозговой ткани (широкие стрелки) [5].

FLAIR: выявляется глиоз в прилежащих к мальформации отделах головного мозга, в области извитых сосудов наблюдаются участки неизмененного вещества головного мозга.

Рис. 3. FLAIR в аксиальной плоскости (А, Б): наблюдается участок с извитыми сосудистыми структурами (белые стрелки) без четко определяемого узла, с наличием небольших участков неизмененной паренхимы головного мозга [1].

T1+C: выраженное контрастное усиление множественных питающих артерий, нидуса и дренирующих вен.

Рис. 4. Т1-ВИ С+ в аксиальной плоскости: наблюдается накопление контрастного препарата с расширенных извитых сосудистых структурах (стрелка) [1]. Т1-ВИ С+ в сагиттальной плоскости: отмечается накопление в сосудах области гемисферы мозжечка (узкая прямая стрелка) и миндалине (изогнутая стрелка) при сохранении нормальной мозговой ткани в области изменений (широкая стрелка) [5].

КТА/МРА: выявляется крупный нидус, вовлекающий паренхиму доли или церебральной гемисферы. Нидус кровоснабжается от многих питающих артерий (отсутствует одна основная артерия), при этом они имеют нормальный или слегка увеличенный размер. Сам нидус имеет нечеткие внешние границы.

Рис. 5. МРА С+: указаны многочисленные расширенные сосуды в левой гемисфере (черные стрелки) с зонами нормальной мозговой паренхимы между ними (белые стрелки) [5].

Транскатетерная ангиография: характерны изменения, выявляемые на КТА и МРА. Отсутствие раннего венозного дренажа помогает дифференцировать церебральную пролиферативную ангиопатию и классической артериовенозной мальформации. Часто наблюдается ассоциированный стеноз питающих артерий.

Рис. 6. Транскатетерная ангиография в режиме DSA (А, Б): наблюдается питание через среднюю менингеальную артерию (прямая стрелка) и затылочную артерию (изогнутая стрелка). Капиллярная фаза в виде множественных заполненных контрастным препаратом расширенных сосудистых структур [5].

Рис. 7. 3D реконструкция селективной транскатетерной ангиографии в артериальную фазу: наблюдается отсутствие единой питающей артерии, кровоснабжение происходит за счет многочисленных артерий [1].

Дифференциальный диагноз

  1. Классическая артериовенозная мальформация;
  2. Синдром Стерджа-Вебера;
  3. Синдром Уайберн-Мейсона;
  4. Менингоэпителиальная гиперплазия.

Пример описания

Описательная часть: В структуре правой лобной доли наблюдается участок сгруппированных сосудов неправильной формы, без четко сформированного нидуса размерами … см, феноменом «пустоты потока» в их просвете вследствие быстрого тока крови, с наличием в области его структуры мелких зон не измененной мозговой ткани.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина характерна для церебральной пролиферативной ангиопатии правой лобной доли.

Список использованной литературы и источников

  1. Imaging of the Brain / [edited by] Thomas P. Naidich, Mauricio Castillo 1st edition. Elsevier. Philadelphia, 2013. – P.1052. ISBN: 978-1-4160-5009-4.
  2. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
  3. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
  4. Neurovascular imaging MRI&Microangiography / [edited by] Shoky Takahashi. 1st edition. Springer-Verlag. London, 2010. – P.515. ISBN: 978-1-84882-134-7.
  5. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.