Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Определение

Острый геморрагический лейкоэнцефалит (ОГЛЭ, синдром Уэстона-Херста, острая некротизирующая энцефалопатия, острый геморрагический энцефаломиелит, болезнь Херста) – редкое заболевание, обусловленное повреждением мелких сосудов, часто описывается, как постинфекционное осложнение с развитием аутоиммунной агрессии, направленной на миелин.

Эпидемиология

К 2014 г. в литературе имелось менее 100 описаний ОГЛЭ [6]. Эта болезнь наиболее часто наблюдается у молодых пациентов, без определенной зависимости от пола.

ПАТОГЕНЕЗ, ПАТОМОРФОЛОГИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Ранее полагали, что ОГЛЭ – сверхострая форма острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), но в 1941 г. заболевание было описано Уэстоном Херстом как отдельная нозологическая форма. У.Херст описал болезнь как острое и быстро прогрессирующее воспаление с многоочаговым симметричным поражением мозга, сопровождающееся отеком, некрозом и кровоизлияниями. Как правило, его развитию предшествует инфекция верхних дыхательных путей, однако есть описания ОГЛЭ, вызванного Mycoplasma pneumonia, вирусами гриппа N1H1, Эпштейна-Барр, возникшего на фоне сепсиса. Заболевание развивается в течение нескольких дней и, как правило, приводит к смерти. В большинстве случаев пациенты умирают вследствие отека мозга через 3-4 дня после появления первых симптомов. На аутопсии обнаруживают диффузный фибриноидный некроз сосудов, периваскулярную демиелинизацию, отек мозга, воспалительный инфильтрат в оболочках и очаги кровоизлияний.

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ: КТ, МРТ

Лучевая диагностика

КТ-семиотика неспецифична, может наблюдаться отек вещества головного мозга, очаги могут быть пониженной и повышенной плотности

МРТ-семиотика

В белом веществе больших полушарий и мозжечка выявляются множественные асимметричные очаги демиелинизации, как правило, небольших размеров с кровоизлияниями.

Т1-ВИ: преимущественно гипоинтенсивный МР-сигнал, интенсивность МР-сигнала варьирует в зависимости от стадии трансформации крови в геморрагических включениях

Т2-ВИ, Т2-FLAIR: очаги имеют повышенную интенсивность МР-сигнала.

Т2* GRE и SWI: гипоинтенсивные очаговые включения соответствуют микрокровоизлияниям. Режим SWI является более чувствительным по сравнению с Т2* GRE.

DWI: ограничение диффузии вариабельно, может наблюдаться ограничение диффузии по периферии очагов.

Рис.1. На секционном макропрепарате головного мозга пациента с острым геморрагическим лейкоэнцефалитом определяются многочисленные микрокровоизлияния в субкортикальном и глубоком белом веществе (открытые стрелки), а также в мозолистом теле (прямая тонкая стрелка). Корковое серое вещество практически интактно (изогнутая стрелка) [3].

Рис. 2. МРТ головного мозга в аксиальной проекции, Т2-ВИ (а), режим DWI (б) и ADC-карта (в): обширная зона патологических изменений белого вещества обеих лобных долей и колена мозолистого тела с признаками ограничения диффузии в периферических отделах [4].

Рис.3. МРТ головного мозга в аксиальной и сагитальной проекциях, режимы Т2-FLAIR (а, б), Т2-градиентное эхо (в, г): сливные очаги, фокусы и зоны повышенного МР-сигнала в глубоком, юкстакортикальном и перикаллезном белом веществе (а, б, широкие стрелки), а также белом веществе полушарий мозжечка (б). Выраженно гипоинтенсивные участки в режиме Т2-градиентного эха соответствуют продуктам распада гемоглобина в мозолистом теле (в) и правом семиовальном центре (г) [1].

Рис.4. МРТ головного мозга в аксиальной проекции, режимы Т2*GRE (а), SWI (б): точечные гипоинтенсивные очаги в колене и валике мозолистого тела (а). В режиме SWI у того же пациента выявляются многочисленные микрокровоизлияния в мозолистом теле (толстые стрелки), а также субкортикальном и глубоком белом веществе больших полушарий (тонкие стрелки) [3].

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ следует проводить с геморрагическими васкулитами.

Пример описания

Описательная часть: В обоих полушариях большого мозга и мозжечка выявляются множественные мелкие (максимально до 6 мм) очаги, имеющие высокий МР-сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ. Структура очагов на Т2-ВИ сравнительно гомогенная, на Т1-ВИ – неоднородная за счет наличия в центре каждого из очагов зоны низкой интенсивности, что придает им кольцевидную форму. Очаги преимущественно локализуются в корковом слое, в подкорковых ядрах и прилежащих отделах белого вещества, а также визуализируются в таламусе с обеих сторон. Перифокальных изменений не отмечено.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина многоочагового поражения вещества головного мозга геморрагического характера, более вероятно, воспалительного генеза. Рекомендуется дальнейший динамический контроль.

Список использованной литературы и источников

  1. Acute hemorrhagic encephalomyelitis in childhood: Case report and literature review / Felippe Borlot [et al.] // Journal of Pediatric neurosciences/ 2011. Jan-Jun; 6(1): 48–51.
  2. Acute hemorrhagic leukoencephalitis [Электронный ресурс] / Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/acute-haemorrhagic-leukoencephalitis
  3. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
  4. Serial MR Imaging Findings of Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis: A Case Report / Ho Yun Lee [et al.] // American Journal of Neuroradiology September 2005, 26 (8) 1996-1999.
  5. Маратканова Т.В. Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста / Т.В. Маратканова, Г.А.Денисова, И.Л.Вострикова // Альманах клинической медицины. – 2001. - №4. С.225-226.
  6. Шмидт Т.Е. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Неврологический журнал. 2016; 21 (5): 252-264.