Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Определение

Острый геморрагический лейкоэнцефалит (ОГЛЭ, синдром Уэстона-Херста, острая некротизирующая энцефалопатия, острый геморрагический энцефаломиелит, болезнь Херста) – редкое заболевание, обусловленное повреждением мелких сосудов, часто описывается, как постинфекционное осложнение с развитием аутоиммунной агрессии, направленной на миелин.

Эпидемиология

К 2014 г. в литературе имелось менее 100 описаний ОГЛЭ [6]. Эта болезнь наиболее часто наблюдается у молодых пациентов, без определенной зависимости от пола.

ПАТОГЕНЕЗ, ПАТОМОРФОЛОГИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Ранее полагали, что ОГЛЭ – сверхострая форма острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), но в 1941 г. заболевание было описано Уэстоном Херстом как отдельная нозологическая форма. У.Херст описал болезнь как острое и быстро прогрессирующее воспаление с многоочаговым симметричным поражением мозга, сопровождающееся отеком, некрозом и кровоизлияниями. Как правило, его развитию предшествует инфекция верхних дыхательных путей, однако есть описания ОГЛЭ, вызванного Mycoplasma pneumonia, вирусами гриппа N1H1, Эпштейна-Барр, возникшего на фоне сепсиса. Заболевание развивается в течение нескольких дней и, как правило, приводит к смерти. В большинстве случаев пациенты умирают вследствие отека мозга через 3-4 дня после появления первых симптомов. На аутопсии обнаруживают диффузный фибриноидный некроз сосудов, периваскулярную демиелинизацию, отек мозга, воспалительный инфильтрат в оболочках и очаги кровоизлияний.

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ: КТ, МРТ

Лучевая диагностика

КТ-семиотика неспецифична, может наблюдаться отек вещества головного мозга, очаги могут быть пониженной и повышенной плотности

МРТ-семиотика

В белом веществе больших полушарий и мозжечка выявляются множественные асимметричные очаги демиелинизации, как правило, небольших размеров с кровоизлияниями.

Т1-ВИ: преимущественно гипоинтенсивный МР-сигнал, интенсивность МР-сигнала варьирует в зависимости от стадии трансформации крови в геморрагических включениях

Т2-ВИ, Т2-FLAIR: очаги имеют повышенную интенсивность МР-сигнала.

Т2* GRE и SWI: гипоинтенсивные очаговые включения соответствуют микрокровоизлияниям. Режим SWI является более чувствительным по сравнению с Т2* GRE.

DWI: ограничение диффузии вариабельно, может наблюдаться ограничение диффузии по периферии очагов.

Рис.1. На секционном макропрепарате головного мозга пациента с острым геморрагическим лейкоэнцефалитом определяются многочисленные микрокровоизлияния в субкортикальном и глубоком белом веществе (открытые стрелки), а также в мозолистом теле (прямая тонкая стрелка). Корковое серое вещество практически интактно (изогнутая стрелка) [3].

Рис. 2. МРТ головного мозга в аксиальной проекции, Т2-ВИ (а), режим DWI (б) и ADC-карта (в): обширная зона патологических изменений белого вещества обеих лобных долей и колена мозолистого тела с признаками ограничения диффузии в периферических отделах [4].