Капиллярная телеангиоэктазия ЦНС

Определение

Капиллярная телеангиэктазия - сосудистая мальформация, представленная участком аномально расширенных сгруппированных капилляров в нормальной мозговой ткани. Наиболее часто встречаемая локализация - Варолев мост. Также данная мальформация встречается в среднем мозге, базальных ядрах, больших полушариях головного мозга, гемисферах мозжечка и спинном мозге.

Патогенез

Капиллярные телеангиоэктазии - сосудистые мальформации, состоящие из расширенных капилляров, перемежаются с неизменённым веществом головного мозга (это отличает их от каверном, в структуре которых нет нормальной мозговой ткани). Сосуды имеют тонкую эндотелиальную оболочку, но без гладкой мускулатуры. Ранее предполагалось, что капиллярные телеангиоэктазии являются врожденными аномалиями, однако некоторыми авторами выдвинута гипотеза о приобретенном характере изменений, что связано с низкой частой встречаемости данной мальформации у детей. В пользу данной гипотезы говорит тот факт, что часть капиллярных телеангиоэктазий имеют расширенный кровеносный сосуд, представляющий дренирующую вену, и, вероятно, капиллярные телеангиоэктазии являются результатом приобретенного нарушения венозного оттока.

Рис. 1. Микроскопическое исследование капиллярной телеангиоэктазии в проекции головки хвостатого ядра. Красными стрелками отмечены тонкостенные расширенные кровеносные сосуды, синими - сосуды нормального диаметра, зелеными стрелками - белое вещество, входящее в структуру базальных ганглиев. На представленном препарате не определяется наличие участков глиоза, кровоизлияний и отложения гемосидерина.

Эпидемиология

Капиллярные телеангиоэктазии головного мозга присутствуют в 0,4% случаев вскрытия и составляют от 4% до 20% из 4 типов внутримозговых сосудистых мальформаций (включая артериовенозные мальформации, кавернозные гемангиомы и венозные аномалии развития). Отсутствуют сообщения о наличии склонности к полу или этнической принадлежности. Капиллярные телеангиоэктазии головного мозга обычно являются случайными находками в исследованиях МРТ мозга и чаще всего обнаруживаются в третьем и четвертом десятилетиях жизни. Составляет примерно 20% всех интратенториальных и примерно 7% всех супратенториальных сосудистых мальформаций. В некоторых случаях могут сочетаться с другими сосудистыми мальформациями.

Визуализация

Методом выбора является МРТ. Размеры мальформаций, в среднем, составляют от нескольких миллиметров до 2,0 см. Большими считаются телеангиоэктазии, размерами более 1,0 см. Существуют сообщения о гигантских капиллярных телеангиоэктазиях, размером до 3,0 см.

Масс-эффект отсутствует.

Клинические проявления

В подавляющем большинстве случаев течение бессимптомное, как правило являются случайной находкой.

Симптоматическими, как правило, являются большие капиллярные телеангиоэктазии, а также сочетанные с другими сосудистыми мальформациями.

Симптомы являются переменными, включают головные боли, потерю слуха, шум в ушах, головокружение, атаксию, нарушения зрения, невнятную речь, преходящую афазию, гиперрефлексию, парестезии, прогрессирующий спастический парапарез, судороги, спутанность сознания, паралич черепных нервов или черепных ядер и кровоизлияния.

Симптомы могут имитировать преходящие ишемические атаки и неврологические воспалительные заболевания (прим. рассеянный склероз).

Описан случай клинически агрессивной диффузной капиллярной телеангиэктазии ствола головного мозга у ребенка в возрасте 5-ти лет с летальным исходом.

Предполагаемые механизмы появления симптоматики включают кровоизлияние, прямое сдавление мозговой паренхимы, локальную гипоперфузию и гипоксическое повреждение вещества головного мозга.

Рис. 2. Клинически агрессивная капиллярная телеангиоэктаия ствола мозга у ребенка 5-ти лет с летальным исходом.

A. На Т1-ВИ - отмечается наличие билатеральной асимметрии Варолиева моста и средних ножек мозжечка;

B. На Т2-ВИ - определяется неоднородное очаговое повышение интенсивности МР-сигнала в проекции левых отделов продолговатого мозга;

С. Т1+С - визуализируется неправильной формы зона патологического накопления контрастного препарата в проекции Варолиева моста и средних ножек мозжечка.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Как правило, изменения не выявляются. Иногда возможно обнаружение единичных мелких гиперденсных включений, представленных кальцинатами. В ряде случаев возможно незначительное усиление при введении контрастного препарата.