Капиллярная телеангиоэктазия ЦНС

Определение

Капиллярная телеангиэктазия - сосудистая мальформация, представленная участком аномально расширенных сгруппированных капилляров в нормальной мозговой ткани. Наиболее часто встречаемая локализация - Варолев мост. Также данная мальформация встречается в среднем мозге, базальных ядрах, больших полушариях головного мозга, гемисферах мозжечка и спинном мозге.

Патогенез

Капиллярные телеангиоэктазии - сосудистые мальформации, состоящие из расширенных капилляров, перемежаются с неизменённым веществом головного мозга (это отличает их от каверном, в структуре которых нет нормальной мозговой ткани). Сосуды имеют тонкую эндотелиальную оболочку, но без гладкой мускулатуры. Ранее предполагалось, что капиллярные телеангиоэктазии являются врожденными аномалиями, однако некоторыми авторами выдвинута гипотеза о приобретенном характере изменений, что связано с низкой частой встречаемости данной мальформации у детей. В пользу данной гипотезы говорит тот факт, что часть капиллярных телеангиоэктазий имеют расширенный кровеносный сосуд, представляющий дренирующую вену, и, вероятно, капиллярные телеангиоэктазии являются результатом приобретенного нарушения венозного оттока.

Рис. 1. Микроскопическое исследование капиллярной телеангиоэктазии в проекции головки хвостатого ядра. Красными стрелками отмечены тонкостенные расширенные кровеносные сосуды, синими - сосуды нормального диаметра, зелеными стрелками - белое вещество, входящее в структуру базальных ганглиев. На представленном препарате не определяется наличие участков глиоза, кровоизлияний и отложения гемосидерина.

Эпидемиология

Капиллярные телеангиоэктазии головного мозга присутствуют в 0,4% случаев вскрытия и составляют от 4% до 20% из 4 типов внутримозговых сосудистых мальформаций (включая артериовенозные мальформации, кавернозные гемангиомы и венозные аномалии развития). Отсутствуют сообщения о наличии склонности к полу или этнической принадлежности. Капиллярные телеангиоэктазии головного мозга обычно являются случайными находками в исследованиях МРТ мозга и чаще всего обнаруживаются в третьем и четвертом десятилетиях жизни. Составляет примерно 20% всех интратенториальных и примерно 7% всех супратенториальных сосудистых мальформаций. В некоторых случаях могут сочетаться с другими сосудистыми мальформациями.

Визуализация

Методом выбора является МРТ. Размеры мальформаций, в среднем, составляют от нескольких миллиметров до 2,0 см. Большими считаются телеангиоэктазии, размерами более 1,0 см. Существуют сообщения о гигантских капиллярных телеангиоэктазиях, размером до 3,0 см.

Масс-эффект отсутствует.

Клинические проявления

В подавляющем большинстве случаев течение бессимптомное, как правило являются случайной находкой.

Симптоматическими, как правило, являются большие капиллярные телеангиоэктазии, а также сочетанные с другими сосудистыми мальформациями.

Симптомы являются переменными, включают головные боли, потерю слуха, шум в ушах, головокружение, атаксию, нарушения зрения, невнятную речь, преходящую афазию, гиперрефлексию, парестезии, прогрессирующий спастический парапарез, судороги, спутанность сознания, паралич черепных нервов или черепных ядер и кровоизлияния.

Симптомы могут имитировать преходящие ишемические атаки и неврологические воспалительные заболевания (прим. рассеянный склероз).

Описан случай клинически агрессивной диффузной капиллярной телеангиэктазии ствола головного мозга у ребенка в возрасте 5-ти лет с летальным исходом.

Предполагаемые механизмы появления симптоматики включают кровоизлияние, прямое сдавление мозговой паренхимы, локальную гипоперфузию и гипоксическое повреждение вещества головного мозга.

Рис. 2. Клинически агрессивная капиллярная телеангиоэктаия ствола мозга у ребенка 5-ти лет с летальным исходом.

A. На Т1-ВИ - отмечается наличие билатеральной асимметрии Варолиева моста и средних ножек мозжечка;

B. На Т2-ВИ - определяется неоднородное очаговое повышение интенсивности МР-сигнала в проекции левых отделов продолговатого мозга;

С. Т1+С - визуализируется неправильной формы зона патологического накопления контрастного препарата в проекции Варолиева моста и средних ножек мозжечка.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Как правило, изменения не выявляются. Иногда возможно обнаружение единичных мелких гиперденсных включений, представленных кальцинатами. В ряде случаев возможно незначительное усиление при введении контрастного препарата.

Рис.3 Капиллярная телеангиоэктазия в области базальных ядер справа.

A. Единичные гиперденсные очаги на КТ, представленные кальцинатами (желтые стрелки).

B. Т1-ВИ - интенсивность МР-сигнала не изменена.

C. Т2-FLAIR - неправильной формы очаг гиперинтенсивного МР-сигнала (красная стрелка).

D. Т1+С - фокус диффузного накопления контрастного препарата с визуализацией

единичных мелких дренирующих вен (синие стрелки).

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: изоинтенсивный или умеренно гипоинтенсивный;

Т1+С: «пунктирный» или диффузный «щетковидный» характер накопления контрастного препарата; в ряде случаев отмечается наличие дренирующих вен (как правило, у больших мальформаций); размеры зоны накопления контрастного препарата могут не соответствовать фактической распространенности патологического процесса;

Т2-ВИ: изо- или слабо гиперинтенсивный;

PD: изо- или слабо гиперинтенсивный;

FLAIR: изо- или слабо гиперинтенсивный;

Т2* GRE и SWI: гипоинтенсивный (обусловлено наличием дезоксигемоглобина в потоке медленно текущей крови);

DWI: ограничение диффузии отсутствует (изо- или гипоинтенсивный сигнал).

Рис.4. Капиллярная телеангиоэктазия передних отделов Варолиева моста

1. Интенсивность МР-сигнала не изменена. 2. В проекции передних отделов моста определятся неоднородное повышение интенсивности МР-сигнала по Т2-ВИ. 3. Т1+С визуализруется неправильной формы зона интенсивного диффузного накопления контрастного препарата. 4. В режиме SWI на уровне изменений определяется зона сниженного МР-сигнала.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА.

1. Неопластический процесс

- наличие масс-эффекта, гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ, гипоинтенсивный по Т1-ВИ, увеличение размеров зоны изменений при динамическом наблюдении.

2. Подострое ишемическое НМК

- наличие ограничения свободной диффузии, формирование зоны кистозно-глиозных изменений и отсутствие накопление контрастного препарата при динамическом наблюдении.

3. Демиелинизирующий процесс

- отсутствие изменений на Т2* GRE и SWI.

4. Церебрит

- наличие масс-эффекта и ограничения свободной диффузии, не всегда наблюдается накопление контрастного препарата.

5. Другие сосудистые мальформации

- кавернозная гемангиома: гиперинтенсивное очаговое образование с неровными фестончатыми краями и перифокальным отложением гемосидерина, как правило не накапливает контрастный препарат;

- артериовенозная мальформация: сгруппированные расширенные кровеносные сосуды, которые, как правило, хороши видны на Т2-ВИ за счет феномена "пустоты" потока;

- венозная аномалия развития: линейная сосудистая структура в веществе головного мозга, накапливающая контрастный препарат.

Пример описания

Рис.5. Капиллярная телеангиоэктазия правых отделов Варолиева моста

Описательная часть: при проведении контрастного усиления в правых отделах Варолиева моста определяется округлой формы очаг интенсивного накопления парамагнетика с четкими неровными контурами, размерами ..... см. На "нативных" томоргаммах в проекции очагового изменения отмечается слабо выраженное неоднородное повышение интенсивности МР-сигнала по Т2, Т2-flair; на Т2* GRE интенсивность МР-сигнала в данной области снижена; на "нативных" Т1 взвешенных изображениях интенсивность МР-сигнала не изменена, признаков ограничения свободной диффузии не выявлено. Масс-эффект не выражен.

Заключение: МР-картина специфичная для капиллярной телеангиоэктазии правых отделов Варолиева моста.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.

  1. Bell D.J., Weerakkody Y. et al. CNS capillary telangiectasia [Electronic resource] // Radiopaedia, internet sight. – 2005-2019. – Сode of access: https://radiopaedia.org/articles/cns-capillary-telangiectasia-1?lang=us (04.08.2019)
  2. Castillo M., Morrison T., Shaw J. A., Bouldin Th. W. MR Imaging and Histologic Features of Capillary Telangiectasia of the Basal Ganglia. American Journal of Neuroradiology September 2001, 22 (8) 1553-1555; [Electronic resource] Mode of access: http://www.ajnr.org/content/22/8/1553 (04.08.2019)
  3. Finkenzeller T, Fellner FA, Trenkler J, Schreyer A, Fellner C. Capillary telangiectasias of the pons. Does diffusion-weighted MR increase diagnostic accuracy? [Electronic resource] Mode of access: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19477096 (04.08.2019)
  4. Franz A. Fellner, Christine M. Fellner Capillary telangiectasia of the brainstem: MR features. [Electronic resource] Mode of access: https://www.oatext.com/Capillary-telangiectasia-of-the-brainstem-MR-features.php (04.08.2019)
  5. Gelal F., Karakas L., Sarsılmaz A., Yücel K., Dündar C., Apaydın M. Capillary telangiectasia of the brain: Imaging with various magnetic resonance techniques. JBR–BTR, 2014, 97: 233-238. [Electronic resource] Mode of access: https://pdfs.semanticscholar.org/b581/8b7b05b23eb6292305ebb9a4d65d779f2ddb.pdf (04.08.2019)
  6. Huddle D.C., Chaloupka J. C., Sehgal V. Clinically Aggressive Diffuse Capillary Telangiectasia of the Brain Stem: A Clinical Radiologic-PathologicCase Study. American Journal of Neuroradiology October 1999, 20 (9) 1674-1677; [Electronic resource] Mode of access: http://www.ajnr.org/content/20/9/1674?ijkey=77ae97e58fbdeabe5b886e1c52b9c6ea1ac6a973&keytype2=tf_ipsecsha (04.08.2019)
  7. Lee T., Munoz L. F. Giant Pontine Capillary Telangiectasia. Short report, case report and neurosurgical image [Electronic resource] Mode of access: https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.3109/02688697.2015.1012052?journalCode=ibjn20# (04.08.2019)
  8. Scaglionea C, Salvia F, Riguzzia P, Vergellic M, Tassinaria C A, Mascalchib M. Symptomatic unruptured capillary telangiectasia of the brain stem: report of three cases and review of the literature. Short report [Electronic resource] Mode of access: https://jnnp.bmj.com/content/71/3/390 (04.08.2019)
  9. Shatzkes D, Wong M. Brain capillary telangiectasia. A Case Report [Electronic resource] Mode of access: https://appliedradiology.com/articles/brain-capillary-telangiectasia (04.08.2019)
  10. Лучевая диагностика. Артерии и вены / Карл-Юрген Вольф; пер. с англ. ; под. общ. ред. Т.В. Алекперовой. – 2-е изд. – М. : МЕДпресс-информ, 2018. – 320 с. : ил.

Дата создания статьи: 04.08.2019