Первичный склерозирующий холангит

Определение

Первичный склерозирующий холангит – хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, приводящим к формированию мультифокальных билиарных стриктур и развитию вторичного билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности [7,8].

Классификация

Отечественная классификация Ю.М. Дедерова и Г.Г. Устинова:

1. Склероз мелких внутрипеченочных ходов.
2. Склероз крупных внутрипеченочных желчных путей (сегментов и долей).
3. Склероз внепеченочных желчных протоков.
4. Сочетанное поражение внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.

Зарубежная классификация J. Carol и D. Roser в 1967г. И модифицированная H.H.Thompson и соавт. в 1982г.:

1. Первичный склерозирующий холангит поражающий только дистальную часть общего желчного протока.
2. Первичный склерозирующий холангит с быстрым развитием некротического холангита.
3. Первичный склерозирующий холангит с диффузным поражением билиарного дерева.
4. Диффузный первичный склерозирующий холангит, ассоциированный с заболеваниями кишечника [10].

Патогенез

Этиология и патогенез неизвестны. Результаты крупномасштабных генетических исследований выявили прочную ассоциацию заболевания с главным комплексом генов тканевой совместимости человека (Major Histocompatibility Complex – MHC, Human Leukocyte Antygen – HLA), который отвечает за генетический контроль иммунного ответа и поддержание иммунного гомеостаза [5, 6]. Другими возможными причинами возникновения ПСХ считают мутацию в гене, кодирующем белок множественной лекарственной устойчивости 3 (multidrug resistance protein, MDR3), и обусловленную дефектами лигандов молекулы адгезии MAdCAM-1 миграцию в желчные протоки лимфоцитов, активированных в кишечнике [2]. Скорей всего, патогенез ПСХ – процесс многофакторный. Развитие заболевания происходит у генетически предрасположенных лиц под воздействием каких-либо триггеров, инициирующих запуск сложных процессов взаимодействия между врожденным и приобретенным иммунитетом, который в конечном счете приводят к миграции лимфоцитов, повреждению холангиоцитов и прогрессирующему фиброзу [11].

Эпидемиология

Заболеваемость ПСХ в разных странах находится в пределах от 0 до 1,3 на тыс. жителей в год, распространённость от 0 до 16,2 на 100 тыс. жителей. Мужской пол преобладает над женским (2:1). Средний возраст 30-40 лет [1].

Визуализация

УЗИ, Рентгеновская холангиография, КТ, МРХПГ.

Клинические проявления

На ранних стадиях проявления заболевания практически отсутствуют, определяется повышение уровня щелочной фосфатазы. При прогрессировании заболевания появляется кожный зуд, слабость, желтуха, сочетающиеся с явлениями холангита. При объективном обследовании определяется гепатомегалия, желтуха, гиперпигментация и ксантомы. В клиническом анализе крови отмечаются повышение СОЭ и лейкоцитоз, в биохимических анализах крови определяется повышение активности щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, сывороточных трансаминаз и гипербилирубинемия [12].

Лучевая диагностика

УЗИ: при ПСХ позволяет выявить расширения и стенозы желчных протоков, сочетающиеся с неравномерным фиброзным утолщением их стенок, и гиперэхогенные портальные триады [12].

Рис.1. На продольном ультразвуковом изображении определяется утолщенная, гиперэхогенная стенка общего желчного протока (стрелка) [3].

Рентгеновская холангиография: определяется чередование стриктур с нерасширенными или нерезко расширенными протоками «симптом четок»; дистальные желчные протоки сужены и плохо различимы [3].

Рис.2. Визуализируются многочисленные стриктуры общего печеночного и общего желчного протоков, которые создают четкообразное расширение желчных протоков (стрелки) [9].

КТ - определяется перипортальный фиброз, для которого характерно снижение плотности ткани печени вокруг крупных желчных протоков и ветвей воротной вены. Выявление участков атрофии сегментов печени, обусловленных изменениями желчных протоков и паренхимы. В конечных стадия КТ позволяет определить неровный бугристый контур печени с атрофией боковых и задних сегментов, гипертрофию хвостатой доли печени [12].