Артериовенозные мальформации

Определение

Артериовенозная мальформация – локальное скопление извитых тонкостенных сосудистых структур, представленных артериями и венами, без наличия между ними капиллярного русла.

Классификация

Локализация артериовенозных мальформаций:

  1. Интрапаренхиматозные – локализуются в структурах головного мозга;
  2. Пиальные – расположены в области оболочках головного мозга.

Шкала Sperzler-Martin:

Размер

Баллы

Малая, <3 см

S1

Средняя, 3-6 см

S2

Большая, >6 см

S3

Локализация

  

Вне функциональных зон

E1

В области функциональной зоны

E2

Признаки венозного дренирования

  

Поверхностное

V1

Глубокое

V2

Имеет пять градаций в зависимости от количества баллов; при первой градации (I, соответствует 1 баллу) риск оперативного вмешательства минимальный, при пятой (V, соответствует пяти баллам) максимальный. При этом комбинация S3E0V0 даёт сумму баллов, равную 3, но относится к четвертой градации с высоким риском оперативного вмешательства.

Дополнительная шкала Lawton:

Возраст

<20

1

20-40

2

>40

3

Наличие кровоизлияния

Да

0

Нет

1

Диффузное строение

Нет

0

Да

1

Дополнительная шкала может использоваться совместно со шкалой Spetzler-Martin, в таком случае сумма баллов составляет от 2 до 10, низкий риск хирургического лечения <2-4 баллов, высокий при >7 баллах.

Патогенез

Артериовенозные мальформации являются врожденными аномалиями сосудистого развития, характеризующимися нарушением ангиогенеза. Эндотелиальные клетки церебральных артериовенозных мальформаций экспрессируют GLUT1 (протеин в микроваскулярной структуре эмбрионов), матриксные металлопротеиназы, проангиогенные факторы роста, в том числе сосудистый эндотелиальный фактор роста.

Большинство артериовенозных мальформаций является солитарным поражением, при этом множественные мальформации, которые составляют 2% от всех случаев, в большинстве входят в состав синдромов, таких как возрастная геморрагическая телеангиоэктазия, цереброфациальный артериовенозный метамерный синдром, синдром Вайберна-Мейсона и остальных нейрокожных синдромов.

Большая часть артериовенозный мальформаций (85%) локализуются супратенториально в церебральных гемисферах. Остальные 15% расположены в задней черепной ямке.

Размеры мальформаций могут варьироваться от очень маленьких до гигантских с выраженным масс-эффектом на церебральные гемисферы, но большинство имеет промежуточные размеры с диаметром нидуса 2-6 см в диаметре, расширенными питающими артериями и широкими дренирующими венами. «Микро»-артериовенозные мальформации имеют нидус диаметром до 1 см, при этом питающие артерии и дренирующие вены имеют нормальные размеры.

Макроскопически артериовенозные мальформации представлены компактной овоидной или клиновидной массой извитых сосудов. Широкая поверхность расположена в области коры с верхушкой, направленной в сторону желудочковой системы. Вдоль кортикальной поверхности области мальформации часто выявляются расширенные дренажные вены. Нередко выявляются изменения мозговой ткани, прилежащие к аретриовенозной мальформации в виде глиоза, вторичных ишемических и геморрагических изменений. В мягкой мозговой оболочке области мальформации может определяться поверхностный сидероз.

Рис. 1. Схематичное изображение в косой фронтальной плоскости головного мозга: указана артериовенозная мальформация пирамидальной формы с наличием нидуса (узкая черная стрелка), расположенная на широком основании по отношению к кортикальной поверхности, с крупной дренажной веной (широкая белая стрелка), в структуре нидуса определяется аневризматическое расширение (широкая черная стрелка), а также мелкая аневризма в питающей артерии (изогнутая стрелка) (А) [8]. Макроскопическое изображение аутопсии головного мозга с наличием артериовенозной мальформации: наблюдается нидус (узкая стрелка), не содержащий нормальной мозговой ткани; также выявляется внутриузловая аневризма (широкая стрелка) (Б) [8].

Микроскопически определяются различный диаметр и толщина стенок сосудов, составляющих нидус мальформации. В некоторых сосудах наблюдаются диспластичные и тонкие стенки без нормальной субэндотелиальной поддержки. В других наблюдениях встречается гиперплазия интимы и фиброз/гиалинизация. Часто определяются вены с толстыми стенками внутри узла. Может отмечаться муральная кальцификация и периваскулярные воспалительные изменения.

Внутри узлов не выявляется капилляров и нормальной мозговой ткани. Часто присутствуют тромботические массы, кальцинаты, и последствия геморрагий. Может присутствовать некоторое количество паренхимы головного мозга, но лишь в виде выраженных глиозных изменений, без функциональной активности.

Рис. 2. Интраоперационная фотография пациента после неполной эмболизации артериовенозной мальформации: визуализируется мальформация с ненарушенным кровотоком (черная стрелка) и её эмболизированный участок (белая стрелка) [7].

Эпидемиология

В подавляющем большинстве случаев являются врожденными. Спорадические (несиндромальные) артериовенозные мальформации обнаруживаются в 0.15% общей популяции. Частота выявления составляет 10-18 случаев на 100 000. Возрастной пик приходится на 20-40 лет жизни. Гендерной предрасположенности в развитии артериовенозных мальформаций не выявлено.

 

Визуализация

КТ, МРТ, КТА, МРА, транскатетерная ангиография.

Клинические проявления

Большинство артериовенозных мальформаций не проявляется в течение длительного времени, чаще всего с рождения до возраста 10-30 лет, первые клинические проявления также возможны в возрасте 50 лет и более. Около 50% имеют манифестирующее проявление в виде субарахноидального кровоизлияния, в 30% случаев судороги являются единственным симптомом и в 20% возникает лишь головная боль. У 10% пациентов развивается гемипарез или другой фокальный неврологический дефицит. Риск кровоизлияния в среднем составляет 3% в год и 6-9% после первичного кровоизлияния. Первое кровоизлияние может быть настолько массивным, что приводит к летальному исходу, но в 90% случаев кровотечение останавливается и пациент выживает. Большинство мальформаций ассоциированы с мигренеподобной головной болью в теменно-затылочной области, при этом в 2/3 случаев наблюдается семейный анамнез подобных головных болей.

Крупные артериовенозные мальформации могут вызывать медленно прогрессирующий неврологический дефицит, как за счет сдавления прилежащей мозговой ткани, так и вследствие «внутримозгового обкрадывания» за счет гипоперфузии окружающей мозговой ткани. При расширении вены Галена с дренажем в неё крови из мальформации возможно развитие гидроцефалии, чаще у детей.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

В большинстве случаев четко определяется множественные, четко отграниченные сосудистые структуры с незначительным повышением плотности в их просвете. В небольшом проценте случаев данные КТ могут быть нормальные в случае маленьких размеров мальформации. Наличие кальцинатов выявляется в 25-30% случаев. После контрастного усиления наблюдается выраженное повышение сигнала всех трех компонентов: питающих артерий, узла и дренирующих вен. После успешной транскатетерной эмболизации мальформации в нидусе наблюдается выраженный гиперденсивный сигнал.

Рис. 3. МСКТ в аксиальной плоскости: выявляется мелкий кальцинат (стрелки) на фоне слабо заметных изменений в прилежащей паренхиме (А). КТА в аксиальной плоскости: определяется хорошо контрастирующаяся мелкая аретериовенозная мальформация (стрелка) (Б).

Рис. 4. МСКТ в аксиальной плоскости: визуализируется извитой участок повышения плотности по конвекситальной поверхности головного мозга (стрелка) (А) [8]. МСКТ в аксиальной плотности с в/в контрастным усилением: определяется выраженное контрастное усиление мальформации с четким контуром (Б) [8]. МСКТ в аксиальной плотности: на фоне внутримозгового кровоизлияния в правой гемисфере с проникновением в полость желудочков отмечается участок повышения плотности (стрелка) с наличием мелкого кальцината (В) [8]. КТА в аксиальной плоскости: определяется артериовенозная мальформация с четким нидусом (широкая стрелка) и дилатированной дренажной веной (изогнутая стрелка) (Г) [8].

КТА: возможность четко определить питающие артерии и дренирующие вены.