Острый рассеянный энцефаломиелит (орэм)
Содержание
Определение
Острый рассеянный энцефаломиелит - самостоятельное аутоиммунное (иммунно-опосредованное) демиелинизирующее заболевание ЦНС, которое может возникать после перенесенной вирусной (реже - микоплазменной или бактериальной) инфекции или иммунизации, но иногда возникает без явных причин (идиопатическая форма). Течение, как правило, монофазное, но в редких случаях отмечено прогрессирующее течение.
Классификация
Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые
варианты:
острый геморрагический лейкоэнцефалит;
острый поперечный миелит;
неврит зрительного нерва;
оптикомиелит;
церебеллит;
стволовой энцефалит.
Данные формы заболевания могут быть связаны с инфекцией, вакцинацией, РС, васкулитами и другими причинами, которые в значительной части случаев остаются неизвестными (идиопатическая форма) – именно они кодируются в блоке G36-G37 как демиелинизирующие болезни ЦНС.
Эпидемиология
Заболеваемость ОРЭМ составляет от 0,4 до 0,8 на 100 тыс. человек. Заболевание чаще встречается у детей и лиц мужского пола (соотношение м/ж 2,3:1) [4].
ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ
На вскрытии в острой фазе выявляется отек головного мозга или отсутствие макроскопических изменений. Микроскопически обнаруживается периваскулярная или перивентрикулярная лимфоцитарная инфильтрация. Основным признаком заболевания является распространенная демиелинизация, особенно выраженная вокруг мелких и средних вен. Отмечается также дегенерация олигодендроглии. В отличие от патологии, вызванной нейротропными вирусами, нейроны остаются интактными. Как правило, выделить возбудитель из пораженных отделов нервной системы не удается. Большинство параинфекционных неврологических осложнений опосредованы иммунологически.
Клинические проявления
ОРЭМ обычно начинается остро с лихорадки, выраженных общемозговых проявлений (головная боль, рвота, спутанность или угнетения сознания вплоть до комы), менингеальных симптомов. Нередко возникают парциальные или генерализованные эпилептические припадки. Очаговая симптоматика (парезы, поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, атаксия) зависит от локализации поражения. Клинически картина напоминает острый вирусный энцефалит. Предшествующее заболевание или вакцинация отмечается за 3—15 сут до появления неврологической симптоматики (лихорадка, недомогание, миалгия, симптомы кишечной или респираторной инфекции). Диагноз упрощается при наличии "светлого промежутка" между самой инфекцией и неврологической симптоматикой, однако нередко он отсутствует. При исследовании крови обычно выявляют умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ. При исследовании ЦСЖ обычно наблюдаются лимфоцитарный плеоцитоз и легкое повышение содержания белка, но в отличие от рассеянного склероза реже отмечается увеличение содержания IgG.
ВИЗУАЛИЗАЦИЯ: КТ, МРТ
Лучевая диагностика
КТ диагностика неспецифична, даже с использованием контрастного усиления. Как правило, визуализируются крупные очаги снижения плотности мозга.
МРТ-семиотика
МР-картина монофазного ОДЭМ представляет собой синдром острой воспалительной демиелинизации с крупными очагами, однако, в отличие от РС, исследование через 3 и 6 месяцев подтверждает завершение процесса
Т2-ВИ, Т2-FLAIR: множественные очаги высокоинтенсивного однородного (вследствие одновременного возникновения) сигнала в супратенториальном белом веществе, стволе и мозжечке с частым вовлечением глубинного серого вещества мозга. Очаги обычно достигают больших размеров (до 2-3 см), но масс-эффект минимален.
Т1-ВИ с контрастным усилением: При ОРЭМ (как и при РС) в большинстве случаев отмечается кольцевидное контрастное усиление, менее чем для РС характерно накопление контрастного вещества по типу «полуколец», т.к. демиелинизирующий процесс острый и монофазный, однако отсутствие контрастирования очагов при ОРЭМ не противоречит диагнозу.
DWI: ограничение диффузии вариабельно, может наблюдаться ограничение диффузии по периферии очагов
МР-спектроскопия: в очагах демиелинизации отмечается снижение уровня N-ацетиласпартата, уровень лактата и холина может быть повышен.
Перенос намагниченности: индекс переноса намагниченности при ОРЭМ как правило, в пределах нормы, в отличие от РС, при котором отмечается его снижение
Дифференциальный диагноз
Дифференциально-диагностический ряд при ОРЭМ включает в себя: РС, в частности, его атипичные варианты – Марбурга, Шильдера, концентрический склероз Бало; острый геморрагический энцефалит (болезнь Херста); синдром Susac.
Сходство с РС:
- Наличие перивентрикулярных очагов (обычно множественных)
- Очаги в мозолистом теле;
- Инфратенториальные очаги;
- Наличие очагов 5-10 мм в диаметре;
- Наличие очагов с перифокальным отеком
Отличия от РС:
- Много крупных очагов, часто с перифокальным отеком, с признаками умеренного объемного воздействия;
- Склонность очагов к слиянию
- Вовлечение в процесс белого и (или) серого вещества
- Более массивный объем поражения
- Возможность монофокальных вариантов
Рис.1. МРТ головного мозга в аксиальной проекции, а – Т1-ВИ без контрастного усиления, б – Т2-FLAIR: множественные однотипные очаги преимущественно с нечеткими контурами (за счет перифокального отека), единичные склонные к слиянию
Рис.2. МРТ головного мозга в аксиальной проекции в режимах Т2-ВИ (а), DWI (б), Т2-FLAIR (в), Т1-ВИ до (г) и после контрастного усиления (д): в семиовальных центрах обоих больших полушарий, в большей степени, в правом, выявляются крупные очаги острой демиелинизации, окруженные перифокальным отеком. В режиме DWI отмечается ограничение диффузии по периферии очагов (б), после в/в контрастирования наиболее крупный очаг в правом полушарии накапливает контрастное вещество по типу «кольца», в левом – по диффузно-очаговому типу (д [1]
Рис.3. МРТ головного мозга в аксиальной проекции, Т2-ВИ: очаги острой демиелинизации в средних ножках мозжечка [2]
Пример описания
Описательная часть: В белом веществе лобных, теменных и правой височной долях, при "нативном" исследовании выявлены множественные супра- и инфратенториальные гиперинтенсивные по Т2 и Т2-flair очаги округлой, вытянутой и полигональной формы размерами от 0,2 см до 0,7х1,9 см. Паравентрикулярные очаги склонны к слиянию. Большинство очагов имеют нечеткие контуры, признаки перифокальной инфильтрации. По Т1 очаги изо- и незначительно гипоинтенсивны. Масс-эффект от очагов отсутствует. Форма, размеры и структура мозолистого тела без патологических изменений.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина демиелинизирующего заболевания головного мозга /необходимо дифференцировать ОРЭМ и SD/, вероятнее активная стадия. Целесообразно исследование с в/венным усилением для определения активности процесса, контроль МРТ головного мозга через 3 мес.
Описательная часть: В паравентрикулярном и преимущественно субкортикальном белом веществе лобных и теменных долей с обеих сторон визуализируются множественные однотипные очаги инфильтративных глиальных изменений, преимущественно с нечеткими контурами (за счет перифокального отека), единичные склонные к слиянию, размерами от 0,3 см до … см.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина мультифокальных очаговых инфильтративных изменений головного мозга (дифференцировать демиелинизирующее заболевание (ОРЭМ), что более вероятно, нейроинфекцию (энцефалит) и очаговые изменения вторичного (mts) генеза.
Список использованной литературы и источников
- Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) [Электронный ресурс] / Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/acute-disseminated-encephalomyelitis-adem-1 (24.07.2019)
- Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
- Корниенко, В.Н. Контрастирование в нейрорадиологии: атлас / В.Н.Корниенко, И.Н. Пронин. – М.: 2010. – 252 с. илл.
- Макаров Н.С. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы / Н.С.Макаров // Неврологический журнал. 2015; 20 (6): 4-9. doi: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9545-2015-20-6-4-9
- Нейрорадиология/ Под ред. Т.Н.Трофимовой. – СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 2005. – 260 с.: ил.