Ромбэнцефалосинапс

Определение

Ромбэнцефалосинапс - является мальформацией срединной линии, характеризующееся «исчезновением» червя мозжечка и макроскопически определяющееся слиянием гемисфер мозжечка.

Классификация

Степень выраженности изменений:

1. Частичное отсутствие червя мозжечка;
2. Полное отсутствие.

Патогенез

Тяжесть проявления может быть различной, от умеренной (отсутствует узелок, передняя или задняя часть червя мозжечка), до тяжелой (червь мозжечка полностью отсутствует). Дорзальные отделы мозжечка представлены слившимися гемисферами, задняя черепная ямка в размерах меньше нормы. Обычно помимо слияния гемисфер происходит соединение миндалин мозжечка, зубчатых ядер, верхних церебеллярных ножек.

Рис. 1. Схематичное изображение ромбэнцефалосинапса в аксиальной плоскости показывает отсутствие червя мозжечка со слиянием листков, борозд между ними, зубчатых ядер (узкая стрелка) и белого вещества мозжечка (широкая стрелка) по срединной линии (А). Схематичное изображение ромбэнцефалосинапса в коронарной плоскости: червь мозжечка отсутствует, вследствие чего листки гемисфер мозжечка, борозды и белое вещество (стрелки) не прерываются при прохождении через срединную линию (Б).