Мешотчатые аневризмы

Мешотчатая аневризма («истинная аневризма») – локальное патологическое выпячивание стенки артерии, имеющее округлую форму.

Классификация

По локализации:

1. Передние отделы циркуляции (90%) – Виллизиев круг, бифуркация средних мозговых артерий, наиболее часто в передней соединительной артерии и области перехода задних соединительных артерии во внутренние сонные артерии.
2. Задние отделы циркуляции (10%) – вертебробазилярный бассейн.

Рис. 1. Схематичные изображения Виллизиева круга: указаны наиболее частые зоны возникновения мешотчатых аневризм, в области передней соединительной артерии (белая узкая стрелка), области перехода внутренней сонной артерии и задней соединительной артерии (широкая стрелка), бифуркации средней мозговой артерии (изогнутая стрелка) и у вершины базилярной артерии (черная стрелка) (А). На схематичном изображении показан разрыв аневризмы передней соединительной артерии (широкая стрелка) и дополнительные мелкие аневризмы задней соединительной артерии (изогнутая стрелка) и бифуркации средней мозговой артерии (узкая стрелка) (Б).

По размерам:

1. Мелкие – до 1 см;
2. Крупные – от 1 см до 2.5 см;
3. Гигантские – от 2.5 см (в задних отделах ≥ 2 см).

Патогенез

Мешотчатые аневризмы в подавляющем большинстве случаев являются приобретенным поражением, которое развивается вследствие нарушения экстрацеллюлярного матрикса, который защищает от чрезмерного гемидинамического стресса. Формирование аневризмы начинается с эндотелиальной дисфункции, следующей за возникновением воспалительного каскада, патологическим ремоделированием и дегенеративными изменениями сосудистой стенки.

Очень малый процент мешотчатых аневризм является врожденным состоянием. Кластер генов 9р21 играет основную роль в клеточной пролиферации и включает в себя множественные гены, которые могут вести к патогенезу формирования аневризмы. Ген SOX17 участвует как в формировании, так и в поддержании структуры эндотелия и, соответственно, его мутации могут приводить к формированию аневризм.

Также мешотчатые аневризмы могут возникать при врожденных васкулопатиях и синдромальных состояниях, к таким относится синдром Марфана, Элерса-Данлоса II и IV аутосомно-доминантный поликистоз почек или фибромускулярная дисплазия стенок артерий.

У большинства мешотчатых аневризм отсутствует два важных структурных компонента нормальной артериальной стенки – внутренняя эластическая мембрана и мышечный слой, вследствие чего они имеют тонкую стенку, склонную к разрыву.

Большая часть случаев представлена единичными аневризмами. Около 15-20% случаев приходится на множественные аневризмы, из них 75% имеют две аневризмы, 15% - три аневризмы и около 10% - более трех аневризм. Множественные аневризмы возникают значительно чаще у женщин.

Мешотчатые аневризмы являются динамическим патологическим состоянием. Макроскопически конфигурация мешотчатых аневризм меняется со временем, сосудистая стенка ремоделируется в зависимости от степени гемодинамического стресса. Шейка мешотчатой аневризмы может быть тонкой или широкой. Возможно наличие выпячиваний в самой стенке аневризмы, которые особенно склонны к разрывам. Некоторые аневризмы могут быть с наличием тромбов и атеросклеротическими изменениями в стенке (характерно для гигантских аневризм).

Эпидемиология

Неразорвавшиеся интракраниальные аневризмы встречаются в частоте до 3% взрослой популяции. Асимптоматичные неразорвавшиеся аневризмы встречаются в 10 раз чаще чем разорвавшиеся. Пик возникновения приходится на возраст 40-60 лет. Имеется значимое превалирование возникновения мешотчатых аневризм у женщин, особенно в случаях множественных аневризм. Мешотчатые аневризмы редко возникают у детей, менее чем в 2% случаев от всех случаев, однако являются наиболее частой причиной спонтанных субарахноидальных кровоизлияний в данной возрастной группе. В сравнении со взрослыми, у детей возникновение аневризм более часто возникает в задних отделах циркуляции, они имеют большие размеры, часто формируется сложная форма стенки и меньшая относительная частота возникновения среди женского пола. В большинстве случаев развитие мешотчатых аневризм у детей связано с инфекцией и травмой (аневризмы, сформированные вследствие инфекционного процесса, более склонны к разрыву).

Визуализация

КТ, МРТ, КТА, МРА, транскатетерная ангиография.

Клинические проявления

Большинство неразорвавшихся аневризм асимптоматичны, в редких случаях возможно возникновение головных болей, невропатий черепно-мозговых нервов в случаях гигантских аневризм. Частота разрыва мешотчатых аневризм составляет 1-2% и зависит от размера, формы и локализации, также повышается риск при наличии артериальной гипертензии, курении, более точный риск разрыва рассчитывается с помощью шкалы PHASES. Качественный биоморфометрический анализ обладает 84% точностью в оценке риска разрыва аневризмы.

При разрыве аневризмы у пациента возникают выраженные головные боли вплоть до «громоподобных», при обильном кровоизлиянии происходит нарушение когнитивного состояния с высокой вероятностью летального исхода. Повторные кровоизлияния возникают через 24-48 часов после первичного, в 20% случаев происходят через 2 недели. В половине случаев происходит повторное кровоизлияние в течение 6 месяцев. Второй ближайший пик летальности приходится на период около 6-7 день с момента разрыва аневризмы.

В случае разрыва на уровне перехода задней соединительной артерии/внутренней сонной артерии возникает паралич третей пары ЧМН (птоз, диплопия, страбизм). Транзиторный парез одной или обеих нижних конечностей, акинетический мутизм и абульбия предполагает разрыв аневризмы передней соединительной артерии. Гемипарез или афазия возникают при разрыве на уровне первой бифуркации средней мозговой артерии. Унилатеральная слепота указывает на разрыв в передне-медиальной области Виллизиева круга.

Аневризмы размером боле 5 мм (по некоторым данным более 7 мм) ассоциированы с более значительным риском разрыва в сравнении с 2-4 мм аневризмами. Быстрый рост на повторных изображениях также связан с повышением риска разрыва. Несферическая форма и наличие «дочернего» мешочка (протрузия стенки) и повышение соотношения длинны к ширине являются независимыми предикторами риска разрыва.

Аневризмы вертебробазилярного бассейна имеют более высокий риск разрыва, также как аневризмы на уровне перехода задней соединительной артерии/внутренней сонной артерии. Аневризмы на уровне бифуркаций боле склонны к росту, чем аневризмы, расположенные в стенке.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Маленькие неразорвавшиеся мешотчатые аневризмы могут четко не определяться на нативных изображениях МСКТ. Определяемые аневризмы представлены четко отграниченными, слабо гиперденсивными образованиями. Возможно определение периферической кальцификации. Частично или полностью тромбированная аневризма обычно явно гиперденсивна по сравнению с мозговой паренхимой. После контрастного усиления определяется выраженное, однородное накопление контрастного препарата в просвете аневризматического расширения. В частично тромбированной аневризме заполняется только остаточный просвет. Полностью тромбированная аневризма не накапливает контрастный препарат, при длительно сохраняющихся изменениях возможно периферическое накопление контрастного препарата как отражение реактивных воспалительных изменений.