Мешотчатые аневризмы

Мешотчатая аневризма («истинная аневризма») – локальное патологическое выпячивание стенки артерии, имеющее округлую форму.

Классификация

По локализации:

1. Передние отделы циркуляции (90%) – Виллизиев круг, бифуркация средних мозговых артерий, наиболее часто в передней соединительной артерии и области перехода задних соединительных артерии во внутренние сонные артерии.
2. Задние отделы циркуляции (10%) – вертебробазилярный бассейн.

Рис. 1. Схематичные изображения Виллизиева круга: указаны наиболее частые зоны возникновения мешотчатых аневризм, в области передней соединительной артерии (белая узкая стрелка), области перехода внутренней сонной артерии и задней соединительной артерии (широкая стрелка), бифуркации средней мозговой артерии (изогнутая стрелка) и у вершины базилярной артерии (черная стрелка) (А). На схематичном изображении показан разрыв аневризмы передней соединительной артерии (широкая стрелка) и дополнительные мелкие аневризмы задней соединительной артерии (изогнутая стрелка) и бифуркации средней мозговой артерии (узкая стрелка) (Б).

По размерам:

1. Мелкие – до 1 см;
2. Крупные – от 1 см до 2.5 см;
3. Гигантские – от 2.5 см (в задних отделах ≥ 2 см).

Патогенез

Мешотчатые аневризмы в подавляющем большинстве случаев являются приобретенным поражением, которое развивается вследствие нарушения экстрацеллюлярного матрикса, который защищает от чрезмерного гемидинамического стресса. Формирование аневризмы начинается с эндотелиальной дисфункции, следующей за возникновением воспалительного каскада, патологическим ремоделированием и дегенеративными изменениями сосудистой стенки.

Очень малый процент мешотчатых аневризм является врожденным состоянием. Кластер генов 9р21 играет основную роль в клеточной пролиферации и включает в себя множественные гены, которые могут вести к патогенезу формирования аневризмы. Ген SOX17 участвует как в формировании, так и в поддержании структуры эндотелия и, соответственно, его мутации могут приводить к формированию аневризм.

Также мешотчатые аневризмы могут возникать при врожденных васкулопатиях и синдромальных состояниях, к таким относится синдром Марфана, Элерса-Данлоса II и IV аутосомно-доминантный поликистоз почек или фибромускулярная дисплазия стенок артерий.

У большинства мешотчатых аневризм отсутствует два важных структурных компонента нормальной артериальной стенки – внутренняя эластическая мембрана и мышечный слой, вследствие чего они имеют тонкую стенку, склонную к разрыву.

Большая часть случаев представлена единичными аневризмами. Около 15-20% случаев приходится на множественные аневризмы, из них 75% имеют две аневризмы, 15% - три аневризмы и около 10% - более трех аневризм. Множественные аневризмы возникают значительно чаще у женщин.

Мешотчатые аневризмы являются динамическим патологическим состоянием. Макроскопически конфигурация мешотчатых аневризм меняется со временем, сосудистая стенка ремоделируется в зависимости от степени гемодинамического стресса. Шейка мешотчатой аневризмы может быть тонкой или широкой. Возможно наличие выпячиваний в самой стенке аневризмы, которые особенно склонны к разрывам. Некоторые аневризмы могут быть с наличием тромбов и атеросклеротическими изменениями в стенке (характерно для гигантских аневризм).

Эпидемиология

Неразорвавшиеся интракраниальные аневризмы встречаются в частоте до 3% взрослой популяции. Асимптоматичные неразорвавшиеся аневризмы встречаются в 10 раз чаще чем разорвавшиеся. Пик возникновения приходится на возраст 40-60 лет. Имеется значимое превалирование возникновения мешотчатых аневризм у женщин, особенно в случаях множественных аневризм. Мешотчатые аневризмы редко возникают у детей, менее чем в 2% случаев от всех случаев, однако являются наиболее частой причиной спонтанных субарахноидальных кровоизлияний в данной возрастной группе. В сравнении со взрослыми, у детей возникновение аневризм более часто возникает в задних отделах циркуляции, они имеют большие размеры, часто формируется сложная форма стенки и меньшая относительная частота возникновения среди женского пола. В большинстве случаев развитие мешотчатых аневризм у детей связано с инфекцией и травмой (аневризмы, сформированные вследствие инфекционного процесса, более склонны к разрыву).

Визуализация

КТ, МРТ, КТА, МРА, транскатетерная ангиография.

Клинические проявления

Большинство неразорвавшихся аневризм асимптоматичны, в редких случаях возможно возникновение головных болей, невропатий черепно-мозговых нервов в случаях гигантских аневризм. Частота разрыва мешотчатых аневризм составляет 1-2% и зависит от размера, формы и локализации, также повышается риск при наличии артериальной гипертензии, курении, более точный риск разрыва рассчитывается с помощью шкалы PHASES. Качественный биоморфометрический анализ обладает 84% точностью в оценке риска разрыва аневризмы.

При разрыве аневризмы у пациента возникают выраженные головные боли вплоть до «громоподобных», при обильном кровоизлиянии происходит нарушение когнитивного состояния с высокой вероятностью летального исхода. Повторные кровоизлияния возникают через 24-48 часов после первичного, в 20% случаев происходят через 2 недели. В половине случаев происходит повторное кровоизлияние в течение 6 месяцев. Второй ближайший пик летальности приходится на период около 6-7 день с момента разрыва аневризмы.

В случае разрыва на уровне перехода задней соединительной артерии/внутренней сонной артерии возникает паралич третей пары ЧМН (птоз, диплопия, страбизм). Транзиторный парез одной или обеих нижних конечностей, акинетический мутизм и абульбия предполагает разрыв аневризмы передней соединительной артерии. Гемипарез или афазия возникают при разрыве на уровне первой бифуркации средней мозговой артерии. Унилатеральная слепота указывает на разрыв в передне-медиальной области Виллизиева круга.

Аневризмы размером боле 5 мм (по некоторым данным более 7 мм) ассоциированы с более значительным риском разрыва в сравнении с 2-4 мм аневризмами. Быстрый рост на повторных изображениях также связан с повышением риска разрыва. Несферическая форма и наличие «дочернего» мешочка (протрузия стенки) и повышение соотношения длинны к ширине являются независимыми предикторами риска разрыва.

Аневризмы вертебробазилярного бассейна имеют более высокий риск разрыва, также как аневризмы на уровне перехода задней соединительной артерии/внутренней сонной артерии. Аневризмы на уровне бифуркаций боле склонны к росту, чем аневризмы, расположенные в стенке.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Маленькие неразорвавшиеся мешотчатые аневризмы могут четко не определяться на нативных изображениях МСКТ. Определяемые аневризмы представлены четко отграниченными, слабо гиперденсивными образованиями. Возможно определение периферической кальцификации. Частично или полностью тромбированная аневризма обычно явно гиперденсивна по сравнению с мозговой паренхимой. После контрастного усиления определяется выраженное, однородное накопление контрастного препарата в просвете аневризматического расширения. В частично тромбированной аневризме заполняется только остаточный просвет. Полностью тромбированная аневризма не накапливает контрастный препарат, при длительно сохраняющихся изменениях возможно периферическое накопление контрастного препарата как отражение реактивных воспалительных изменений.

Рис. 2. МСКТ в аксиальной реконструкции: наблюдается крупная аневризма, расположенная по срединной линии (стрелка) с периферической кальцификацией (А); определяется аневризма в виде отграниченного гиперденсивного образования в области супраселлярной цистерны (стрелка) (Б).

Рис. 3. КТ-ангиография в аксиальной плоскости: выявляется хорошо контрастирующаяся крупная аневризма в области левого кавернозного синуса (А); КТ-ангиография в коронарной плоскости: отмечается мешотчатая аневризма в области бифуркации левой внутренней сонной артерии (Б).

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: в половине случаев определяется феномен пустоты потока, в другой половине выявляется гетерогенный сигнал, вторичный к замедленному или турбулентному потоку.

Рис. 4. Т1-ВИ в аксиальной плоскости: наблюдается гиперинтенсивное образование (узкая стрелка) с эксцентрично расположенным овальным включением внутри аневризмы (широкая стрелка), сформированным вследствие потери сигнала от потока крови (А); отмечается неоднородный, преимущественно гипоинтенсивный сигнал от аневризмы (стрелка) (Б).

Т2-ВИ: выявляется феномен пустоты потока, сигнал повышен в случае медленного тока крови и наличия тромботических масс.

Рис. 5. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: определяется небольшая гипоинтенсивная мешотчатая аневризма (стрелка) в левой половине Виллизиева круга (А), крупная (стрелка) в правой половине (Б); неоднородный сигнал от частично тромбированной аневризмы (стрелка) (В).

Рис. 6. T2*GRE в аксиальной плоскости: выявляется тромботическая масса (белая широкая стрелка) в полости аневризмы с наличием нескольких слоев вследствие длительного формирования, также определяется небольшой объём интравентрикулярного кровоизлияния (изогнутая стрелка), поверхностный сидероз (черные широкие стрелки).

FLAIR: при разрыве определяется гиперинтенсивный сигнал в базальных цистернах, как проявление субарахноидального кровоизлияния в случае разрыва аневризмы. При наличии крупных аневризм с масс-эффектом на прилежащие отделы головного мозга может определяться вазогенный отек.

Рис. 7. FLAIR в аксиальной плоскости: выявляется незначительны вазогенный отек смещенных отделов правой лобной доли (узкая стрелка).

DWI: аневризмы не ограничивают диффузию. Возможно образование участков ограничения диффузии, вторичных к вазоспазму или дистальной тромбоэмболии из тромбированных аневризм.

T1+C: может определяться контрастное усиление при возникновении воспалительных изменений в стенке аневризмы и прилежащей мозговой ткани, а также по периферии остаточного просвета при медленном потоке крови.

Рис. 8. Т1 С+ FS в аксиальной плоскости: отмечается контрастное усиление вокруг тромбированной аневризмы (узкая стрелка), между гемисфер (изогнутая стрелка) и вокруг остаточного просвета (широкая стрелка).

Рис. 9. Т1-ВИ в аксиальной плоскости: выявляется мелкая аневризма левой внутренней сонной артерии (стрелка). Т1-ВИ С+FS в аксиальной плоскости: наблюдается выраженное не контрастное усиление стенки аневризмы (изогнутая стрелка) при нормальном контрастном усилении правой внутренней сонной артерии (прямая стрелка). Т1-ВИ C+ в коронарной плоскости: отмечается контрастное усиление аневризмы (стрелка) передней соединительной артерии (В).

КТА: позволяет четко оценить локализацию, форму и размеры аневризмы. Имеет чувствительность более 95% при диаметре аневризмы более 2 мм.

МРА: при размерах аневризмы более 3 мм чувствительность больше 90%.

Рис. 10. МРА в коронарной плоскости: определяется мелкая аневризма в бифуркации правой средней мозговой артерии (А); крупная аневризма правой внутренней сонной артерии с меньшим сигналом, чем в артериях Виллизиева круга (длинные стрелки) за счет турбулентного тока крови, также выявляются мелкие аневризмы бифуркации средней мозговой артерии (мелкая стрелка) и левой внутренней сонной артерии (головка стрелка) (Б).

Рис. 11. МРА в сагиттальных плоскостях: выявляется аневризма, распространяющаяся дорзально от супраклиноидного сегмента внутренней сонной артерии (стрелка) (А); аневризматическое расширение области отхождения верхней церебеллярной артерии (стрелка) (Б); аневризматическое расширение (стрелка) области соединения персистирующей тригеминальной артерии (головки стрелок) и внутренней сонной артерии (В).

Рис. 12. МРА в аксиальной плоскости каротидного (А) и вертебробазилярного бассейнов (Б): отмечается частично тромбированная аневризма правой средней мозговой артерии (стрелка); аневризматическое расширение бифуркации базилярной артерии (стрелка).

Транскатетерная ангиография: является наиболее точным методом в выявлении аневризм и оценке их формы и размеров. Золотой стандарт диагностики в поиске источника кровоизлияния, что помогает в уточнении локализации.

 

Рис. 13. Транскатетерная ангиография в режиме DSA: отмечается разорвавшаяся аневризма (стрелка) передней соединительной артерии (А); крупная аневризма задней соединительной артерии (стрелка) (Б).

Рис. 14. Транскатетерная ангиография в режиме DSA: определяется аневризма V4 сегмента позвоночной артерии (стрелка) (А), аневризма задней мозговой артерии (стрелка) (Б).

Рис. 15. Транскатетерная ангиография в режиме 3D DSA: наблюдается мешотчатая аневризма внутренней сонной артерии (стрелки) (А, Б).

Рис. 16. Транскатетерная ангиография в режиме 3D DSA: выявляется крупная аневризма внутренней сонной артерии (стрелка) и её соотношение с другими сосудами.

 

Дифференциальный диагноз

1. Извитость сосуда;
2. Артериальная ножка;
3. Псевдоаневризма;
4. Фузиформная аневризма;
5. Блистерная аневризма;
6. Карман клиновидной пазухи (при нативных изображениях МРТ).

Пример описания

Описательная часть: в области передней соединительной артерии определяется крупное округлое образование, соединяющееся с артерией узким просветом, с четкими, ровными контурами, размерами … см, неоднородным МРС, преимущественно гипоинтенсивным в режиме Т2, изоинтенсивным в режиме Т1, без признаков ограничения диффузии в режиме DWI, с наличием неоднородного накопления контрастного препарата в стенках аневризмы.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина крупной частично тромбированной мешотчатой аневризмы передней соединительной артерии.

Список использованной литературы и источников

1. Adam’s and Victor’s Principles of Neurology / [edited by] Allan H. Ropper, MD, Martin A. Samuels, MD, Joshua P. Klein, MD, PhD, Sashank Prasad, MD, 11^th edition. McGraw-Hill Education, 2019. – P. 1664. ISBN: 978-0071842617
2. Atlas of CT Angiography / [edited by] Gratian Dragoslav Miclaus, Horia Ples. 2^nd edition. Springer Nature Switzerland. Cham, 2019. – P.455. ISBN: 978-3-030-16095-1.
3. Cerebrovascular Diseases / [edited by] L.R. Caplan, J. Biller, M.C. Leary. 2^nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.947. ISBN: 978-0-12-803058-5.
4. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3^rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
5. Imaging of the Brain / [edited by] Thomas P. Naidich, Mauricio Castillo 1^st edition. Elsevier. Philadelphia, 2013. – P.1052. ISBN: 978-1-4160-5009-4.
6. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5^th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
7. Neurovascular imaging MRI&Microangiography / [edited by] Shoky Takahashi. 1^st edition. Springer-Verlag. London, 2010. – P.515. ISBN: 978-1-84882-134-7.
8. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2^nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
9. Practical neuroangiography / [edited by] P. Pearse Morris. 3^rd edition. Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business, Philadelphia, 2013. – P. 511. ISBN: 978-1-4511-4415-4.