Гидранэнцефалия

Гидранэнцефалия - полное или частичное отсутствие церебральных гемисфер, вызванное тяжелой деструкцией вещества головного мозга.

Классификация

Виды:

1. Гидранэнцефалия – полное или частичное отсутствие обеих гемисфер;
2. Гемигидранэнцефалия – полное или частичное отсутствие одной гемисферы.

Патогенез

Этиология гидранэнцефалии неизвестна, но многие исследователи считают, что гидранэнцефалия возникает вследствие нарушения кровотока внутренних сонных артерий до 16 недель гестации за которым следует диффузный некроз. Травма, токсины, массивное кровоизлияние и инфекции могут быть триггерами. Макроскопически определяется тотальное или частичное разрушение церебральных гемисфер с формированием тонкостенных полостей заполненных цереброспинальной жидкостью расположенные в супратенториальных отделах. Наружный слой данных полостей состоит из лептоменингенальной оболочки, а внутренний из глиальной ткани без эпендимальных компонентов. Фалькс интактен, медиальные отдела височных долей, ствол мозга, мозжечок и часть таламусов (участки которые кровоснабжаются из вертебро-базилярной системы) часто сохранены.

Синдром Фоулера является редкой аутосомно-рецессивным заболеванием при которой гидранэнцефалия вызвана гломерулоидной васкулопатией сосудов ЦНС и нейрогенной мышечной атрофией.

Рис. 1. Схематичное изображение гидранэнцефалии в аксиальной плоскости: определяется отсутствие гемисфер головного мозга, но таламусы, ствол мозга и мозжечок интактны. Фалькс (стрелка) флотирует в цереброспинальной жидкости.

Эпидемиология

Гидранэнцефалия встречается в 1-2 случаев на 10 000 новорожденных и составляет 0.6% мальформаций ЦНС в случаях перинатальной/неонатальной аутопсии.

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Половина новорожденных с гидранэнцефалией погибают в течение первого месяца жизни, 85% к первому году жизни. Описаны редкие случаи длительного выживания пациентов. Пациенты с гемигидранэнцефалией имеют лучший прогноз и частые случаи длительного выживания пациентов. Новорожденные имеют макроцефалию,

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Выявляется макроцефалия с заполненной жидкостью черепной коробкой. Фалькс, инфратенториальные структуры и таламусы обычно сохранны.

Рис. 2. МСКТ в аксиальной плоскости: определяется сохранение инфратенториальных структур таламусов (широкая стрелка) и фалькса (узкая стрелка), цереброспинальная жидкость (изогнутые стрелки) заполняет область нормального расположения гемисфер (А); выявляется сохранение таламусов (звездочки) и инфратенториальных структур (стрелка), а также небольшое скопление жидкости слева (головка стрелки) (Б). МСКТ в коронарной реконструкции: наблюдается сохранение таламусов (стрелки) и экстрааксиальное скопление жидкости (головка стрелки) (В).

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: фалькс, инфратенториальные структуры и таламусы часто сохранены, возможно выявление других остаточных супратенториальных структур.