Порэнцефалия

Определение

Порэнцефалия, porencephalia (от греч. poros-дыра, encephalon-мозг), порок развития головного мозга, характеризующийся образованием ликворной полости в веществе мозга.

Термин порэнцефалия введен Гешлем в 1852 г., описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга, простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. Более детально болезнь была описана Кундратом в 1882 г. В 1969 г. Матсон предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врожденного происхождения. В нейрохирургической практике эти термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между под паутинным пространством и боковым желудочком мозга.

Классификация

Выделяют истинную порэнцефалию (шизэнцефалия) и ложную, или псевдопорэнцефалию. Шизэнцефалия в свою очередь бывает двух типов: 1 тип - с открытыми, широко отстоящими друг от друга краями, пространство между которыми заполнено ликвором; 2 тип – края расщелины сомкнуты, плотно прилежат друг к другу, разделяясь глубокой узкой бороздой, выстланной эпендимой и паутинной оболочкой.

От истинной порэнцефалии псевдопорэнцефалия отличается более обширными размерами и отсутствием сообщения с желудочками мозга; стенки полости при ложной порэнцефалии неправильные, образованы белым веществом; окружающие извилины неправильно перерезаны процессом и не имеют правильного радиального расположения. В стенках углубления часто находят следы основного процесса, например, гемосидерин при кровоизлияниях. В отличие от истинной порэнцефалии псевдопорэнцефалия развивается после перенесенных воспалительных, травматических и других заболеваний. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается – кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты.

Также P. Yakovlev и R. Wadsworth (1946) различают порэнцефалию агенетическую, развившуюся до 6 месяцев внутриутробной жизни и энцефалокластическую, сформировавшуюся в последний триместр беременности или после рождения. Отличительным признаком этих форм служит гистологическое строение внутренних стенок. Агенетическая порэнцефалия нередко сочетается с агенезией мозолистого тела.

Порэнцефалия встречается в 4,5% случаев у детей с гидроцефалией. Почти в половине наблюдения порэнцефалия связана с другими аномалиями развития.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ:

Этиологическими факторами, приводящими к развитию порэнцефалии, являются аноксия, массивные кровоизлияния, травматические или воспалительные процессы, воздействующие на развивающийся мозг во внутриутробном периоде или после рождения. При закрытой порэнцефалии полость не связана с желудочком и с субарахноидальным пространством. Порэнцефалия зависит от остановки в развитии отдельных участков головного мозга, что происходит на почве закупорки соответствующих артерий, чаще всего в области а. cerebri media. Дефект бывает односторонним и двусторонним, в виде одного очага или нескольких, имеет форму воронки, основание которой соответствует поверхности мозга, а вершина идет в глубину и сообщается с боковыми желудочками; окружающие извилины расположены радиально к углублению и в него погружаются; основание дефекта прикрыто мягкими мозговыми оболочками, обильно васкуляризованными. Образовавшуюся таким образом кисту отделяет от субарахноидального пространства тончайшая пленка, в составе которой имеются не только элементы мягкой мозговой оболочки, но и нервные элементы мозговой коры. Гистологические изменения в окружающих извилинах сводятся к сильному разрежению ганглиозных клеток и к неправильной ориентировке клеточных слоев. С этой так называемой истинной порэнцефалией приближается по внешнему виду ложная порэнцефалия, или псевдопорэнцефалия, развивающаяся на почве некробиотического процесса или кровоизлияния, вызывающего разрушение некоторых участков на поверхности головного мозга, с вторичным образованием кисты.

Визуализация

Краниография, КТ, МРТ.

Клинические проявления

Порэнцефалия у новорожденных и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей, иногда эпилептическими припадками. Нерезко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы и черепно-мозговых нервов. Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный. Тем не менее, у некоторых детей развиваются лишь незначительные неврологические симптомы, и у них присутствует нормальный уровень интеллекта.

Лучевая диагностика

Краниография: Порэнцефалия не имеет патогномоничной краниографической картины: можно выявить признаки гидроцефалии, реже – истончение и выбухание костей свода на пораженной стороне.

КТ-семиотика: На КТ определяется участок пониженной плотности (плотность спинномозговой жидкости) с четко очерченными контурами, сообщающийся с боковым желудочком и/или субарахноидальным пространством. Внутривенное введение контрастного вещества не повышает плотности стенок полости, что является дифференциально-диагностическим критерием и отличает его от абсцессов и кистозных опухолей мозга. КТВГ выявляет одновременное заполнение контрастным веществом желудочковой системы и порэнцефалической полости.

МРТ-семиотика: На МРТ порэнцефалическая полость представляет собой зону ликворной плотности (интенсивности сигнала), связанная с желудочком и (или) субарахноидальным пространством. Асимметричное расширение желудочков со смещением за среднюю линию или без него, что обусловлено наличием градиента давлений между полушариями. После введения контрастного вещества усиление сигнала от стенок полости отсутствует. На МР-томограммах достаточно легко определить характер краев полостей (серое или белое вещество), что позволяет дифференцировать истинную и ложную порэнцефалию. Если при истинной порэнцефалии края полости представляют собой диспластичное, утолщенное серое вещество, то при ложной – белое вещество. Применение МР-цистернографии позволяет выявить сообщение полости с желудочком или субарахноидальным пространством.

Порэнцефалию всегда описывают как дефект развития плаща мозга. C. Raybaud (1983) выделяет порэнцефалию задней черепной ямки – гистогенетический дефект мозжечка, нередко сочетающийся с дефектами супратенториальных структур. При этом на КТ и МРТ – обнаруживается обширная ликворная полость, связанная с IV желудочком.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Порэнцефалию следует дифференцировать с:

  1. Нейроглиальной кистой (нет связи с желудочками или субарахноидальным пространством)
  2. Арахноидальная киста
  3. Шизэнцефалия (выстлана серым веществом)
  4. Голопрозэнцефалия (нарушение нормального разделения полушарий)

Рис.1. Порэнцефалия переднего и заднего рогов правого бокового желудочков у ребенка 11 месяцев. КТ (а, б): ликворная полость в правой лобной доле сообщается с передним рогом бокового желудочка, задний рог правого желудочка резко расширен и доходит до внутренней костной пластинки свода черепа. Левый боковой желудочек увеличен в размерах.

Рис.2. Порэнцефалия левого бокового желудочка у ребенка 5 лет с эпилептическими приступами и правосторонним гемипарезом. МРТ: а- в аксиальной (Т2), б, в – в сагиттальной (Т1) плоскостях: ликворная полость широко сообщается с левым боковым желудочком.

Рис.3. Порэнцефалия задней черепной ямки у ребенка 4 месяцев. МРТ в Т2 (а, б, в) и Т1 (г, д) последовательностях – ликворная полость в левой половине задней черепной ямки, сообщающаяся с IV желудочком и субарахноидальным пространством шейного отдела позвоночника. III и боковые желудочки расширены.

Рис. 4. МРТ плода. Порэнцефалия правого бокового желудочка. А) Т2 сагиттальная проекция – определяется ликворная полость, которая широко сообщается с правым боковым желудочком. Б) Т2-градиентное эхо

Пример описания №1:

Описательная часть: выявляется ликворная полость в правой лобной области, сообщающаяся с передним рогом правого бокового желудочка, размерами … см. Задний рог правого бокового желудочка резко расширен и доходит до внутренней костной пластинки свода черепа. Левый боковой желудочек увеличен в размерах.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина порэнцефалии правой лобной области сообщающаяся с правым боковым желудочком.

Пример описания №2:

Описательная часть: выявляется ликворная полость в левой половине задней черепной ямки, сообщающаяся с IV-м желудочком и субарахноидальным пространством шейного отдела позвоночника, размерами … см. III-й и боковые желудочки расширены.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина порэнцефалии ЗЧЯ сообщающаяся с IV-м желудочком и субарахноидальным пространством шейного отдела позвоночника.

Список использованной литературы и источников

  1. Hamidi H. et al. Porencephaly [Электронный ресурс] // Radiopaedia: сайт. – (2005-2019). – URL: https://radiopaedia.org/articles/porencephaly (дата обращения 20.04.2019).
  2. Катенев В.Л. Порэнцефалия [Электронный ресурс] // Radiomed: сайт. – (2008-2018). – URL: https://radiomed.ru/publications/19789-gm-porencefaliya (дата обращения 20.04.2019).
  3. Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Диагностическая нейрорадиология. – М.: Издательство Москва, Институт им. Бурденко, 2008. – Т.1. – 455 с.: ил.
  4. Максудова Х.Н., Шашкина Л.М., Расулова Д.К. Порэнцефалия: случай из практики. // Вестник КазНМУ. – 2015. – №2. – С. 417-420.

 

База исследований