Краниофарингиомы

Определение

Краниофарингиома – доброкачественная, в большинстве случаев кистозно-солидная селлярная/супраселлярная опухоль, которая берет начало предположительно из эпителиальных остаточных структур кармана Ратке.

Классификация

Варианты краниофарингиом:

1. Папиллярная;
2. Адамантиноматозная.

По преимущественной локализации краниофарингиом:

1. Интраселлярная;
2. Прехиазмальная;
3. Ретрохиазмальная.

Патогенез

Молекулярный патогенез краниофарингиом неизвестен. Реактивация Wnt сигнальных путей может быть одним из факторов патогенеза адамантиноматозной формы краниофарингиомы. Полное интраселлярное расположение опухоли встречается редко, данная опухоль преимущественно супраселлярная (75%) и небольшой интраселлярный компонент встречается в 20-25% случаев.

Рис. 1. Схематичное изображение в сагиттальной плоскости: изображено преимущественно кистозное, частично солидное супраселлярное образование с периферическим кольцом кальцификации, образование распространяется в область среднего мозга и полость турецкого седла (стрелка) с наличием уровня жидкости (А). Макроскопическое изображение головного мозга в аксиальной плоскости со стороны базальных отделов: определяется кистозное образование (узкая стрелка) с небольшим прилежащим солидным компонентом (широкая стрелка) (Б).

Иногда краниофарингиомы, особенно папиллярный тип, имеют эктопическую локализацию в хиазме зрительных нервов и третьем желудочке (также имеются другие крайне редкие локализации: носоглотка, околоносовые пазухи, эпифиз, мосто-мозжечковый угол). Краниофарингиомы являются солитарными образованиями с большой вариацией в размерах от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, нередко выявляются образования размером более 5 см. Гигантские краниофарингиомы могут проникать в переднюю (30% случаев), среднюю (23%), заднюю черепную ямку и/или за скат черепа (20% случаев). Задне-нижнее распространение до промежутка между скатом и мостом мозга с распространением до большого затылочного отверстия встречается крайне редко. Около 90% краниофарингиом адамантиноматозные и 10% являются папиллярными. Макроскопически адамантиноматозные краниофарингиомы имеют многодолевое строение, частично солидное, но в основном кистозное. Часто выявляется наличие множественных кист в структуре образования. Кисты наполнены тёмной жидкость напоминающее «машинное масло», с наличием большого количества кристаллов холестерола. Поверхность адамантиноматозных краниофарингиом часто неровная и адгезируется к прилежащим структурам, чаще всего к гиппоталамусу. Микроскопически имеет периферический слой из многослойного плоского эпителия окружающего узлы кератина. Часто выявляется кальцификация.