Краниофарингиомы

Определение

Краниофарингиома – доброкачественная, в большинстве случаев кистозно-солидная селлярная/супраселлярная опухоль, которая берет начало предположительно из эпителиальных остаточных структур кармана Ратке.

Классификация

Варианты краниофарингиом:

1. Папиллярная;
2. Адамантиноматозная.

По преимущественной локализации краниофарингиом:

1. Интраселлярная;
2. Прехиазмальная;
3. Ретрохиазмальная.

Патогенез

Молекулярный патогенез краниофарингиом неизвестен. Реактивация Wnt сигнальных путей может быть одним из факторов патогенеза адамантиноматозной формы краниофарингиомы. Полное интраселлярное расположение опухоли встречается редко, данная опухоль преимущественно супраселлярная (75%) и небольшой интраселлярный компонент встречается в 20-25% случаев.

Рис. 1. Схематичное изображение в сагиттальной плоскости: изображено преимущественно кистозное, частично солидное супраселлярное образование с периферическим кольцом кальцификации, образование распространяется в область среднего мозга и полость турецкого седла (стрелка) с наличием уровня жидкости (А). Макроскопическое изображение головного мозга в аксиальной плоскости со стороны базальных отделов: определяется кистозное образование (узкая стрелка) с небольшим прилежащим солидным компонентом (широкая стрелка) (Б).

Иногда краниофарингиомы, особенно папиллярный тип, имеют эктопическую локализацию в хиазме зрительных нервов и третьем желудочке (также имеются другие крайне редкие локализации: носоглотка, околоносовые пазухи, эпифиз, мосто-мозжечковый угол). Краниофарингиомы являются солитарными образованиями с большой вариацией в размерах от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, нередко выявляются образования размером более 5 см. Гигантские краниофарингиомы могут проникать в переднюю (30% случаев), среднюю (23%), заднюю черепную ямку и/или за скат черепа (20% случаев). Задне-нижнее распространение до промежутка между скатом и мостом мозга с распространением до большого затылочного отверстия встречается крайне редко. Около 90% краниофарингиом адамантиноматозные и 10% являются папиллярными. Макроскопически адамантиноматозные краниофарингиомы имеют многодолевое строение, частично солидное, но в основном кистозное. Часто выявляется наличие множественных кист в структуре образования. Кисты наполнены тёмной жидкость напоминающее «машинное масло», с наличием большого количества кристаллов холестерола. Поверхность адамантиноматозных краниофарингиом часто неровная и адгезируется к прилежащим структурам, чаще всего к гиппоталамусу. Микроскопически имеет периферический слой из многослойного плоского эпителия окружающего узлы кератина. Часто выявляется кальцификация.

Рис. 2. Изображение аутопсии головного мозга в сагиттальной плоскости, разрез проходит на уровне турецкого седла: выявляется маленький солидный компонент, локализованный в турецком седле (узкая стрелка), и большой кистозный компонент (широкая стрелка) (А); Макроскопическое изображение головного мозга во фронтальной плоскости: указано содержимое кистозного компонента адамантиноматозной краниофарингиомы в виде желатинозного материала (стрелка) (Б).

Папиллярная форма представляет собой инкапсулированную массу, с гладкой поверхностью, которая не адгезируется к структурам мозга. Папиллярная краниофарингиома часто солидная с конфигурацией по типу «цветной капусты». В случае если она содержит кисты, жидкость в них является прозрачной (в отличии от адаманитиноматозной краниофарингиомы). Микроскопически папиллярные краниофарингиомы имеет солидную структуру с хорошо дифференцированным плоским эпителием.

Рис. 3. Аутопсия в сагиттальной плоскости на уровне гипоталамуса: определяется крупная солидная масса, распространяющаяся в область третьего желудочка со смещением прилежащих структур (широкая стрелка).

Эпидемиология

Краниофарингиомы являются наиболее частой неглиальной опухолью у детей составляя 6-10% всех новообразований головного мозга у детей и более половины всех супраселлярных образований. Краниофарингиомы встречаются как у детей, так и у взрослых, чаще встречается среди женского пола. Адамантиноматозная форма краниофарингиомы имеет два пика, один в возрастном периоде 5-15 лет, второй менее большой возрастной пик в 45-60 лет. Краниофарингиомы редко возникают у новорожденных и младенцев, только 5% краниофарингиом возникают в период между рождением и 5 годами. Папиллярная форма в большинстве случаев возникает у взрослых в возрасте 40-55 лет.

 

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Симптомы зависят от размера образования и возраста пациента. Наиболее часто симптоматика манифестирует с нарушения зрения с головными болями или без них. Крупные образования компримирует ножку гипофиза с последующим нарушением функции гипофиза (чаще с умеренным увеличением пролактина). Эндокринный дефицит включает в себя задержку роста, отложенный пубертатный период и несахарный диабет. Гипоталамическая дисфункция на момент установления диагноза, тяжелая гидроцефалия и возраст менее 5 лет ассоциированы с тяжелыми нарушениями, связанными с работой гипоталамуса.

Более 85% выживает в течение 3 летнего периода после установки диагноза. Частота рецидивов в 10 летнем периоде составляет 20-30% у пациентов с тотальной резекцией. Вероятность рецидивов гораздо выше у пациентов с крупными образованиями и не полностью резецированными образованиями. После тотальной резекции образования, что является лучшим методом лечения, высок риск повреждения гипоталамуса, особенно при крупных адамантиноматозных образованиях.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Адамантиноматозные краниофарингиомы следуют «правилу девяноста процентов», 90% смешанные кистозно-солидные, 90% имеют в структуре кальцифицированные структуры, 90% накапливают контрастный препарат. Папиллярные краниофарингиомы редко кальцифицируются, в большинстве случаев образования имеют солидную структуру. В случаях, когда папиллярные образования имеют кисты они в основном меньше, имеют менее сложную структуру и меньшую плотность чем у адамантиноматозных образований.

Рис. 4, МСКТ в аксиальной плоскости: определяется кистозное образование с наличием кольца кальцификации (стрелки) (А); Визуализируется крупное кистозное образование, распространяющееся в переднюю, среднюю и заднюю черепные ямки (узкие стрелки) с наличием одиночного кальцифицированного узла (широкая стрелка) (Б)

Рис. 5. МСКТ в аксиальной плоскости, визуализируется кистозное образование в области супраселлярной и межножковой цистерне (стрелки) (А); небольшое выражено кальцифицированное образование, расположенное в области супраселлярной цистерны (стрелки) (Б).

Рис. 6. МСКТ С+ в аксиальной плоскости, определяется крупное супраселлярное объёмное образование состоящее преимущественно из кистозных структур (С) с множественными участками периферической кальцификации (стрелки).

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: Солидный компонент имеет изоинтенсивный сигнал. Сигнал от кист зависит от их содержимого. Часто выявляются множественные кисты с сигналом внутрикистозного компонента, который варьируется от гипо- до гиперинтенсивного.

Рис. 7. Т1-ВИ в сагиттальной плоскости: определяется солидное образование в турецком седле, распространяющееся в супраселлярную цистерну с минимальным объёмным воздействием на прилежащие извилины лобных долей (стрелка) (А); отмечается небольшое, преимущественно мультикистозное образование в области супраселлярной цистерны (стрелки) (Б).

Рис. 8. Т1-ВИ в сагиттальной плоскости: изображение крупной ретрохиазмальной краниофарингиомы, распространяющейся в межножковую цистерну с выраженным масс-эффектом, определяется изоинтенсивный сигнал в передней трети кистозного компонента (белая стрелка), гиперинтенсивный в остальном объёме (черная стрелка) (А). Т1-ВИ в аксиальной плоскости, наблюдается крупное образование в супраселлярной области (узкая стрелка) с наличием маленького дорсально расположенного узелка с мелкоточечным гиперинтенсивным сигналом (широкая стрелка) (Б).

Т2-ВИ: Солидный компонент имеет гетерогенный изо-/гиперинтенсивный сигнал, в случае наличия кальцинатов определяется гипоинтенсивный сигнал. Кисты имеют различный по интенсивности гиперинтенсивный сигнал. Гиперинтенсивный сигнал в прилежащей к головному мозгу паренхиме может указывать на глиоз, инвазию опухоли или раздражающее воздействие от жидкости, распространяющейся за пределы стенок кист. Возможно определение гиперинтенсивного сигнала от зрительных нервов и хиазмы в случае их компрессии.

Интраселлярные краниофарингиомы обычно маленькие, вовлекают гипофиз и распространяются вверх и кпереди от хиазмы, могут вызывать деформацию турецкого седла и обычно не затрагивают зрительные нервы, хиазму и передние мозговые артерии.

Прехиазмальные краниофарингиомы берут начало в турецком седле и растут вверх между зрительными нервами смещая хиазму кзади, а передние мозговые артерии (А2 сегменты) вверх. Редко происходит компрессия третьего желудочка, однако прехиазмальные краниофарингиомы могут адгезироваться к хиазме с развитием крупных межполушарных кист. Образовавшиеся кисты могут расти кзади в сторону межножковой цистерны.

Ретрохиазмальная краниофарингиома берет начало и развивается в области серого бугра гипоталамуса, может распространяться каудально в межножковую и предпонтинную цистерну, могут разрастаться латерально в область средней черепной ямки или вверх в область третьего желудочка с последующим сдавлением отверстий Монро.

Рис. 9. Т2-ВИ в сагиттальной плоскости: указано образование с гиперинтенсивным сигналом за счет кистозного компонента (узкая стрелка) и наличием изо-/ слабо гипоинтенсивного включения в области турецкого седла (А). Т2-ВИ в коронарной плоскости: наблюдается кистозное образование (широкая стрелка) с изоинтенсивным узелком неправильной формы в его просвете (узкая стрелка) (Б).

Рис. 10. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: выявляется крупное кистозное образование, вызывающее масс-эффект на прилежащие структуры головного мозга (стрелки) (А). Т2-ВИ в коронарной плоскости: отмечается крупная мультикистозная гиперинтенсивная масса (стрелки) с выраженным объёмным воздействием преимущественно на правую гемисферу головного мозга со смещением срединных структур влево (Б).

Рис. 11. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: выявляется гиперинтенсивная киста (стрелки) распространяется в межножковую цистерну смещая ножки мозга с формированием окклюзионной гидроцефалии (А); Т2-ВИ в сагиттальной плоскости: визуализируется крупное преимущественно солидное образование (стрелки) расширяющее турецкое седло и распространяющееся в супраселлярную цистерну на верхней поверхности солидной части располагается кистозное включение (с) (Б).

FLAIR: Для кистозного компонента данных образований типичен гиперинтенсивный сигнал.

DWI: сигнальные характеристики зависят от характера жидкости внутри кистозного компонента образования, доя солидного компонента не характерно ограничение диффузии

.

Рис. 12. DWI в аксиальной плоскости: образование, локализующееся в супраселлярной области, не ограничивает диффузию (стрелка).

T1+C: отмечается гетерогенное накопление контрастного препарата солидным компонентом с выраженным накоплением в стенках кист.

Рис. 13. Т1-ВИ С+ в коронарной плоскости: наблюдается кольцевидное накопление контрастного препарата по периферии образования (узкая стрелка) с наличием небольшого узелка, накапливающего контрастный препарат (широкая стрелка) (А) Т1-ВИ С+ в сагиттальной плоскости, выявляется тонкое кольцо периферического накопления контрастного препарата (стрелка) (Б).

Рис. 14. Т1-ВИ С+ в сагиттальной плоскости: определяется диффузное накопление контрастного препарата солидным образованием, расположенным в супраселлярной цистерне (А). Т1-ВИ С+ в коронарной плоскости, указано образование накапливающее контрастный препарат по периферии небольшого кистозного компонента (стрелки) и диффузно неоднородно солидным компонентом (головки стрелок) (Б).

Рис. 15. Т1-ВИ С+ в коронарной плоскости (А) и сагиттальной плоскости (Б): определяется диффузно неоднородное накопление контрастного препарата в структуре солидной части образования (стрелка) и накоплением контрастного препарата по периферии кистозного компонента.

Рис. 16. Т1-ВИ С+ в сагиттальной плоскости: выявляется крупная адамантиноматозная краниофарингиома, расположенная в турецком седле, супраселлярной области, вызывает деструкцию костной ткани с дальнейшим проникновением в носоглотку (прямая стрелка) и распространяясь дорзально в предпонтинную цистерну (изогнутая стрелка) с неоднородным накоплением контрастного препарата за счет чередования солидного и кистозного компонентов.

МР – ангиография: выявляется смещение прилежащих сосудов стенками образования.

МР-спектроскопия: содержимое кист показывает широкий липидный спектр (1.0-2.0 ppm)

МР-перфузия: отсутствуют признаки повышения перфузии в структуре образования.

Рис. 16. МР-перфузия в аксиальной плоскости: не определяется признаков повышения перфузии в структуре образования (стрелка).

Дифференциальный диагноз

1. Киста кармана Ратке;
2. Супраселлярная арахноидальная киста;
3. Астроцитома хиазмы/гипоталамуса;
4. Аденома гипофиза;
5. Эпидермоидное/дермоидное образование;
6. Тромбированная аневризма;
7. Герминома или смешанная germ cell опухоль с кистозным компонентом.

Пример описания

Описательная часть: В полости турецкого седла с ремоделированием его стенок и распространением в супраселлярную цистерну визуализируется объёмное образование неправильной овальной формы, с четкими, неровными контурами, неоднородной структуры за счет чередования кистозного и солидного компонентов с преобладанием кистозного, размерами ... см, изо-/гиперинтенсивным сигналом по Т2, изо-/гипоинтенсивным сигналом по Т1, без признаков ограничения диффузии в режиме DWI, диффузно неоднородным накоплением контрастного препарата. Образование ремоделирует стенки турецкого седла с его увеличением до … см, без четких признаков деструкции, а также нерезко смещает хиазму зрительных нервов краниально и дорзально.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина объёмного образования селлярной и супраселлярной области (МР-семиотика более характерна для краниофарингиомы).

Список использованной литературы и источников

1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1^st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3^rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
3. Imaging of the Brain / [edited by] Thomas P. Naidich, Mauricio Castillo 1^st edition. Elsevier. Philadelphia, 2013. – P.1052. ISBN: 978-1-4160-5009-4.
4. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5^th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
5. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2^nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
6. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2^nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
7. Pediatric neuroimaging / [edited by] A. James Barkovich, Charles Raybaud. 6^th edition. Wolters Kluwer. Philadelphia, 2019. – P. 1298. ISBN: 9781496337238.
8. The Pituitary / [edited by] Shlomo Melmed. 4^th edition. Elsevier Inc. Philadelphia, 2017. – P. 701. ISBN: 978-0-12-804169-7.