Гипофизит

Определение

Гипофизит – воспалительное заболевание ножки гипофиза с возможным распространением на структуру аденогипофиза.

Классификация

Виды гипофизитов:

  1. Лимфоцитарный гипофизит (вариант заболевания: инфундибулонейрогипофизит).
  2. Нелимфоцитарный гипофизит:

А) Гранулематозный гипофизит;

Б) IgG4 – ассоциированный гипофизит;

В) Медикаментозно-ассоциированный гипофизит.

Патогенез

Лимфоцитарный гипофизит является аутоиммунным и развивается вследствие воздействия антител на ткань гипофиза. Лимфоцитарный гипофизит может быть ассоциирован с другими аутоиммунным нарушениями в 25% случаев. Среди них может встречаться: тиреоидит, полимиозит, диабет первого типа, и псориаз. Макроскопически гипофиз и его ножка диффузно увеличены с наличием преимущественно воспалительных изменений.

Рис. 1. Схематичное изображение лимфоцитарного гипофизита в сагиттальной плоскости на уровне турецкого седла: указано утолщение ножки гипофиза (узкая стрелка) и инфильтрация аденогипофиза (широкая стрелка).

Микроскопические изменения включают в себя плотные инфильтраты преимущественно Т-клеточных лимфоцитов. Может присутствовать деструкция железы и фиброзные изменения различной степени выраженности. Лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит вовлекает в патологический процесс как адено-, так и нейрогипофиз.

Рис. 2. Микроскопическое изображение при лимфоцитарном гипофизите: определяется множественная инфильтрация цитологически доброкачественными лимфоцитами структуры железы.

Гранулематозный гипофизит может быть, как первичным, так и вторичным. Этиология первичного гранулематозного гипофизита не известна. Типичным микроскопическим проявлением является ненекротизирующие гранулёмы, с мультиядерными гигантскими клетками, гистиоцитами и различным количеством плазматических клеток и лимфоцитов. Вторичная форма гранулематозного гипофизита проявляется некротическим гранулематозным воспалением.

IgG4-ассоциированный гипофизит вызван мононуклерной инфильтрацией и характеризуется повышенным количеством IgG4 – положительных плазматических клеток.

Описанные случаи медикаментозно-ассоцииррованного гипофизита связаны с иммунотерапией злокачественных образований при помощи антител, которые стимулируют Т-клеточный ответ (н-р ипилимумаб).

Эпидемиология

Лимфоцитарный гипофизит является редким, аутоиммунным воспалительным заболеванием гипофиза которое чаще выявляется у женщин и обычно возникает в последний триместр беременности или в скорое время после родов. Мужчины, женщины после детородного возраста и дети составляют 10-20% случаев возникновения лимфоцитарного гипофизита. У мужчин данное заболевание выявляется в среднем, в возрасте 45 лет. Гранулематозный гипофизит в свою очередь не имеет гендерной предрасположенности и не ассоциирован с беременностью. Вторичная форма гранулематозного гипофизита встречается чаще чем первичная. Вторичная форма может быть вызвана туберкулёзом, саркоидозом, грибковой инфекцией, сифилисом, гранулёматозом Вегенера, Ларгенгансоклеточным гистиоцитозом, болезнью Эрдгейма-Честера, разрывом кисты кармана Ратке или краниофарингомой.

Визуализация

 

МРТ.

Клинические проявления

Самым частым симптомом являются головные боли и эндокринный дефицит, с частичным или тотальным гипопитуитаризмом. Нередко первым гормональным нарушением является недостаточность адренокортикотропного гормона. Часто возникает несахарный диабет, в одной трети случаев развивается гиперпролактинэмия, вероятнее вследствие компрессии ножки гипофиза.

Лучевая диагностика

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: при лимфоцитарном и гранулематозном гипофизите определяется утолщение ножки гипофиза (более 2 мм), увеличение в размерах гипофиза (обычно до 1 см, но может увеличиваться до 2-3 см), в 75% случаев не выявляется нормального гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза. Проявления инфундибулонейрогипофизита и IgG4-ассоциированного гипофизита схожи и заключаются в увеличении ножки гипофиза и задней доли гипофиза с интенсивным накоплением контрастного препарата. При медикаментозно-ассоциированном гипофизите гипофиз может увеличиваться как с ножкой, так и самостоятельно.

Рис. 3. Т1-ВИ в сагиттальной плоскости: выявляется нерезкое увеличение ножки гипофиза (стрелка) (А); наблюдается выраженное увеличение в размерах ножки гипофиза (стрелка) (Б).

Т2-ВИ: определяется изо-/гипоинтенсивный сигнал от увеличенного гипофиза и/или его ножки.