Апоплексия гипофиза

Определение

Апоплексия гипофиза — острое клиническое состояние, обусловленное кровотечением или ишемическими изменениями в гипофизе с развитием острых клинических симптомов.

Классификация

Стадии апоплексии гипофиза;

  1. Острая (ранняя, поздняя);
  2. Подострая;
  3. Хроническая.

Патогенез

Заболевание развивается вследствие гемморагии или ишемического некроза гипофиза, причины возникновения данных клинических состояний неизвестны. В редких случаях, у пациентов которым проводилось лечение бромокриптином или каберголином в процессе лечения аденомы гипофиза развивается жизнеугрожающая апоплексия гипофиза. Наличие предшествующих макроаденом было выявлено в 65-90% случаев, при развившейся апоплексии гипофиза также выявляют микроаденомы и гистологически нормальный гипофиз. Наиболее частым макроскопическим проявлением апоплексии гипофиза является крупная интраселлярная или комбиниррованная интра- и супраселлярная масса. Около 85-95% случаев проявляется макроскопически определяемыми геморрагическими инфарктами гипофиза. Негеморрагические инфаркты гипофиза обуславливаются увеличением и отеком гипофиза. Размеры гипофиза при апоплексии варьируют, но чаще более 1 см. Микроскопические проявления неспецифичны и обычно нечеткие.

Рис. 1. Схематичное изображение в коронарной плоскости: указана макроаденома гипофиза с острым кровоизлиянием в её паренхиму (стрелки) обусловленное апоплексией гипофиза, при данном состоянии часто выявляется краниальное смещение хиазмы (А). Макроскопическое изображение головного мозга во фронтальной плоскости на уровне турецкого седла: определяется геморрагический некроз аденомы гипофиза (узкая стрелка) которая распространяется в область кавернозных синусов (широкие стрелки) (Б).

Эпидемиология

Апоплексия гипофиза является редким заболеванием и встречается у 1% людей с наличием макроаденомы. Наиболее часто возникает в возрасте 55-60 лет, пик – 57 лет. Апоплексия гипофиза редко встречается у пациентов моложе 15 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 2 к 1.

 

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Наиболее частым клиническим проявлением заболевания являются головные боли, второй симптом по встречаемости является тошнота (80%), следом идет уменьшение полей зрения (70%). В случае наличия геморрагического осложнения ткани макроаденомы возможно сдавление кавернозных синусов, а также III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов. Около 80% пациентов имеют различные проявления пангипопитуитаризма. Может встречаться острым адренальным криз с гиповолемией, шоком и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Также иногда встречается диффузное субарахноидальное кровоизлияние, что значительно ухудшает прогноз. В редких случаях апоплексия гипофиза с пангипопитуитаризмом и диабетом развивается у пациентов с гемолизом, повышением печеночных трансаминаз и HELLP синдромом. Клиническая манифестация варьируется от клинически доброкачественных проявлений до перманентного неврологического дефицита. В тяжёлых случаях развивается кома с последующим летальным исходом. Редкий вариант апоплексии гипофиза – синдром Шиена. Синдром Шиена проявляется острым ишемическим некрозом передних отделов гипофиза, обычно обусловленный потерей крови и гиповолемическим шоком в течение или после родов. Синдром Шиена может приводить к длительным гормональным нарушениям.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Изменения обычно не выявляются. В 20-25% случаях обнаруживают гиперденсивные массы внутри гипофиза вследствие геморрагии. Также выявляются гиперденсивные изменения в базальных цистернах и субарахноидальных пространствах при субарахноидальных кровоизлияниях. В хронической стадии выявляется пустое турецкое седло. При контрастном усилении возможно определение кольцевидного контрастного усиления.