Апоплексия гипофиза

Определение

Апоплексия гипофиза — острое клиническое состояние, обусловленное кровотечением или ишемическими изменениями в гипофизе с развитием острых клинических симптомов.

Классификация

Стадии апоплексии гипофиза;

1. Острая (ранняя, поздняя);
2. Подострая;
3. Хроническая.

Патогенез

Заболевание развивается вследствие гемморагии или ишемического некроза гипофиза, причины возникновения данных клинических состояний неизвестны. В редких случаях, у пациентов которым проводилось лечение бромокриптином или каберголином в процессе лечения аденомы гипофиза развивается жизнеугрожающая апоплексия гипофиза. Наличие предшествующих макроаденом было выявлено в 65-90% случаев, при развившейся апоплексии гипофиза также выявляют микроаденомы и гистологически нормальный гипофиз. Наиболее частым макроскопическим проявлением апоплексии гипофиза является крупная интраселлярная или комбиниррованная интра- и супраселлярная масса. Около 85-95% случаев проявляется макроскопически определяемыми геморрагическими инфарктами гипофиза. Негеморрагические инфаркты гипофиза обуславливаются увеличением и отеком гипофиза. Размеры гипофиза при апоплексии варьируют, но чаще более 1 см. Микроскопические проявления неспецифичны и обычно нечеткие.

Рис. 1. Схематичное изображение в коронарной плоскости: указана макроаденома гипофиза с острым кровоизлиянием в её паренхиму (стрелки) обусловленное апоплексией гипофиза, при данном состоянии часто выявляется краниальное смещение хиазмы (А). Макроскопическое изображение головного мозга во фронтальной плоскости на уровне турецкого седла: определяется геморрагический некроз аденомы гипофиза (узкая стрелка) которая распространяется в область кавернозных синусов (широкие стрелки) (Б).

Эпидемиология

Апоплексия гипофиза является редким заболеванием и встречается у 1% людей с наличием макроаденомы. Наиболее часто возникает в возрасте 55-60 лет, пик – 57 лет. Апоплексия гипофиза редко встречается у пациентов моложе 15 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 2 к 1.

 

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Наиболее частым клиническим проявлением заболевания являются головные боли, второй симптом по встречаемости является тошнота (80%), следом идет уменьшение полей зрения (70%). В случае наличия геморрагического осложнения ткани макроаденомы возможно сдавление кавернозных синусов, а также III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов. Около 80% пациентов имеют различные проявления пангипопитуитаризма. Может встречаться острым адренальным криз с гиповолемией, шоком и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Также иногда встречается диффузное субарахноидальное кровоизлияние, что значительно ухудшает прогноз. В редких случаях апоплексия гипофиза с пангипопитуитаризмом и диабетом развивается у пациентов с гемолизом, повышением печеночных трансаминаз и HELLP синдромом. Клиническая манифестация варьируется от клинически доброкачественных проявлений до перманентного неврологического дефицита. В тяжёлых случаях развивается кома с последующим летальным исходом. Редкий вариант апоплексии гипофиза – синдром Шиена. Синдром Шиена проявляется острым ишемическим некрозом передних отделов гипофиза, обычно обусловленный потерей крови и гиповолемическим шоком в течение или после родов. Синдром Шиена может приводить к длительным гормональным нарушениям.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Изменения обычно не выявляются. В 20-25% случаях обнаруживают гиперденсивные массы внутри гипофиза вследствие геморрагии. Также выявляются гиперденсивные изменения в базальных цистернах и субарахноидальных пространствах при субарахноидальных кровоизлияниях. В хронической стадии выявляется пустое турецкое седло. При контрастном усилении возможно определение кольцевидного контрастного усиления.

Рис. 2. МСКТ в аксиальной плоскости: выявляется изоденсивное образование (стрелки) с наличием в его периферии гиперденсивного сигнала как проявление кровоизлияния (изогнутая стрелка).

КТ — ангиография представлена гипо- или аваскулярной массой, сдавливающей прилежащие сосудистые структуры.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: Ранняя острая стадия проявляется увеличением гипофиза с изо-/гипоинтенсивным сигналом. В поздней острой/подострой фазах выявляется гиперинтенсивный сигнал. В хроническую стадию сигнал гипоинтенсивный вследствие заполнения турецкого седла цереброспинальной жидкостью, возможно сохранение изоинтенсивной остаточной ткани гипофиза.

Рис. 3. Т1-ВИ в сагиттальной плоскости: определяется аденома гипофиза (узкая стрелка) с утолщением гипоталамуса (широкая стрелка) (А); Т1-ВИ в коронарной плоскости, наблюдается аденома гипофиза с преимущественно изоинтенсивным сигналом (стрелка) и наличием в его структуре небольшой зоны гиперинтенсивного сигнала вследствие кровоизлияния (Б).

Рис. 4. Т1-ВИ в коронарной плоскости: отмечается гиперинтенсивный сигнал вследствие кровоизлияния в структуру аденомы гипофиза (стрелка) со смещением хиазмы зрительных нервов (А); Т1-ВИ в сагиттальной плоскости: наблюдается выраженное подострое кровоизлияние в структуру гипофиза (стрелка) (Б).

Т2-ВИ: В острую фазу определяется гетерогенная увеличенная ткань гипофиза, возможно выявление уровней жидкости. В острую фазу возможна компрессия гипоталамуса и хиазмы с повышением сигнала вдоль зрительных нервов. В хроническую соответствует цереброспинальной жидкости.

Рис. 5. Т2-ВИ во фронтальной плоскости: определяется гетерогенная гиперинтенсивная масса, расположенная в области турецкого седла и супраселлярной цистерны (стрелка) является следствием апоплексии (А); определяется гетерогенная масса (стрелки) которая является следствием множественных очагов кровоизлияний (Б).

Рис. 6. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: в супраселлярной области определяется уровень жидкости вследствие кровоизлияния в структуру аденомы гипофиза (А); Т2-ВИ в сагиттальной плоскости: выявляется уровень жидкости у пациентки вследствие апоплексии и кровоизлияния в структуру аденомы гипофиза (широкая стрелка) (Б).

FLAIR: Острая фаза проявляется гиперинтенсивным сигналом и гетерогенной структурой гипофиза.

Рис. 7. Flair в аксиальной плоскости: определяется гиперинтенсивный сигнал вдоль трактов зрительных нервов (стрелки) вторичного к возникшей апоплексии гипофиза.

DWI: наличие ограничения диффузии в структуре аденомы может быть ранним проявлением апоплексии гипофиза.

T1+C: Часто встречается кольцевидное накопление контрастного препарата. Могут выявляться гетерогенные массы с участками накопления контраста и участками его отсутствия. Утолщение и контрастное усиление прилежащей твердой мозговой оболочки встречается в 50% случаев.

Рис. 8. Т1-ВИ С+ во фронтальной плоскости: определяется кольцевидное накопление контрастного препарата по периферии аденомы (широкая стрелка) что указывает на апоплексию без кровоизлияния в структуру аденомы (А); наблюдается тонкое накопление контрастного препарата по периферии (стрелки) с наличием в структуре участка гиперинтенсивного сигнала (Б).

Рис. 9. Т1-ВИ С+ в сагиттальной плоскости: определяется накопление контрастного препарата по периферии (широкая стрелка) (А); визуализируется гетерогенное накопление контрастного препарата образованием с наличием участка с уровнем жидкости (изогнутая стрелка) и области с отсутствием накопления контраста (широкая стрелка) что свидетельствует о наличии некротических изменений (Б).

Дифференциальный диагноз

1. Микроаденома гипофиза;
2. Краниофарингома;
3. Киста кармана Ратке;
4. Гигантская тромбированная аневризма области турецкого седла;
5. Лифоцитарный гипофизит;
6. Абсцесс гипофиза.

Пример описания

Описательная часть: Определяется выраженное увеличение структуры гипофиза неправильной овальной формы, с четкими, преимущественно ровными контурами, размером … см, преимущественно однородной структурой, умеренно гиперинтенсивной по Т2, изоинтенсивной по Т1, с признаками ограничения диффузии в режиме DWI и ADC-карты, периферическим кольцевидным накоплением контрастного препарата.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина увеличения и структурной неоднородности ткани гипофиза (МР-семиотика, наличие ограничения диффузии и характер накопления контрастного препарата специфичны для негеморрагической формы апоплексии гипофиза).

Список использованной литературы и источников

1. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3^rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
2. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5^th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
3. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2^nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
4. MRI Atlas of Pituitary Pathology / [edited by] K.M. Pantalone, S.E. Jones, R.J. Weil, A.H. Hamrahian. 1^st edition. Elsevier Inc. Philadelphia, 2015. – P. 54. ISBN: 978-0-12-802577-2.
5. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2^nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
6. The Pituitary / [edited by] Shlomo Melmed. 4^th edition. Elsevier Inc. Philadelphia, 2017. – P. 701. ISBN: 978-0-12-804169-7.